多系统萎缩47例临床分析

多系统萎缩４７例临床分析李桂龄，张淑琴，饶明俐，王凤蕾，徐鹏博多系统萎缩（ＭＳＡ）是一组病因不明的进行性神经元系统变性性疾病，目前国内外尚无统一分类及诊断标准［１］。结合文献，对我科１９７６～１９８９年４７例ＭＳＡ进行分析。临床资料根据临床症状分为以...     

橄榄桥小脑萎缩的护理

橄榄桥小脑萎缩是神经系统多系统变性的类型之一,病变主要累及小脑、桥脑和延髓下橄榄核,多为中年或老年前期发病,引起各种运动功能障碍。我科自1983年以来共收治护理19例,现将护理体会报告如下。(一)临床资料全组19例,男12例,女7例,年龄36～69岁,平均54.6岁,发病年龄27～65岁,平均51岁,首发症状走路不稳10例,头晕6例,说话不流利2例,四肢力弱1例。本组3例有家族遗传史。19例均为隐袭性发病,缓慢逐渐进展。病后自觉头昏11例,     

经尿道电切治疗SDS等疾病17例报告

作者于1989年以来,将电切术这一新技术应用于治疗特发性直立低血压进行性植物神经失调橄榄桥小脑萎缩(SDS)的排尿困难、糖尿病性排尿障碍和射精管闭塞等疾病,收到较满意效果。现就本组资料介绍如下。     

橄榄-桥脑-小脑萎缩一家系

病例:先证者:徐某某,男,25岁,因双眼睑闭合不全,声音嘶哑,饮水呛咳10年加重3d来诊。患者于10年前无明显诱因出现双眼睑闭合不全,声音嘶哑,饮水呛咳,伴有言语不清,未经过正规治疗。于3d前上呼吸道感染后上述症状加重,为进一步诊治故来我院就诊。入院时查体:神志清晰,声音嘶哑,全身肌肉萎缩,双侧面瘫,双侧瞳孔(-),对光反射迟钝,双眼不能外展,内收可,双眼外展时有水平眼震,伴有复视,闭眼时眼轮匝肌及其他面肌有肌束震颤,咽充血,咽反射减弱,颈软,双肺呼吸音粗,闻及湿罗音。心率90次/m in,律齐。腹软,全腹无压痛,肝脾未及。双下肢无水肿,走路不稳…     

橄榄桥脑小脑萎缩的临床与磁共振成像特点

本文分析10例OPCA的临床特点及MRI结果。其桥脑前后径、第四脑室前后径、桥前池距离、小脑半球横沟测量值与正常人组比较,有极显著差异。说明根据临床特点,结合MRI检查,可对OPCA作出正确的临床诊断。     

立体定向神经细胞移植治疗小脑萎缩32例报告

小脑萎缩是较常见的神经系统退行性疾病，严重降低患的生活质量。但目前仍尚缺乏有效的治疗方法。2002年6月～2003年10月，我们以同种异体胚胎小脑组织作为供体，采用立体定向移植技术，治疗不同类型的小脑萎缩患32例，取得比较满意的效果，报告如下。     

"十字征"和橄榄体脑桥小脑萎缩

“十字征”(cross sign)即MRI的T2加权像上脑桥的十字形异常高信号影，由Savoiardo于1990年首次报道，见于橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA)的患者。我们报道1例MRI上典型的“十字征”表现，并结合文献复习分析如下，以提高广大临床医生对此征的认识。     

遗传性共济失调的遗传及生化研究

文献报道遗传性共济失调已有60多种类型,通常为家族遗传性。近年研究发现本病可能有HLA 相关和非相关两型,并发现病人的神经递质和酶在量及代谢方面都发生改变。把症状学、病理发现和脑尸检的生化改变结合起来,将可进一步了解本病的异型和分类,并对患者的预后作出更准确的估计。     

MRI测量诊断橄榄-桥脑-小脑萎缩的价值

目的：通过MRI测量正常成人及OPCA患者的脑干及周围间隙探讨其在诊断OPCA中的价值。方法：正常成人106例和OPCA患者21例，采用正中矢状面T1W图象直接光标测量计算。结果：以绝对值测量时OPCA患者脑干各径线值均小于正常组；桥脑与桥前池比值(B／F)、延髓与延髓前池比值(C／G)在判断脑干的正常形态及异常改变中意义较大。结论：MRI测量可以为诊断OPCA提供较客观、较准确的参考价值。     

橄榄体脑桥小脑萎缩62例临床与MRI诊断研究

橄榄体脑桥小脑萎缩 (ｏｌｉｖｏｐｏｎｔｏｃｅｒｅｂｅｌｌａｒａｔｒｏｐｈｙ,ＯＰＣＡ)是一种原因未明的神经系统变性病。临床影像学的发展 ,大大提高了对该病的诊断率。临床资料 :男 36例 ,女 2 6例。散发型 42例 ,平均发病年龄 5 4 2岁 ,病程 5个月至 10年。遗传型 2 0例 ,平均发病年龄 37 4岁 ,病程 2～ 15年。全部病人均进行头颅ＭＲＩ检查。主要症状均表现为小脑性共济失调 ,并伴有不同程度的脑干损害、锥体束及锥体外系征、智能障碍等症状。遗传学资料 :2 0例遗传型病人属于 13个家系 ,受累总人数为 45例 (包括先证者 )。 11个家…