Wilson病临床症状特征和中医证型分析

目的分析Wilson病(Wilsons disease,WD)临床症状特征和中医证型。方法回顾性分析2007年1月至2010年12月410例未驱铜治疗的WD患者的临床症状特点及中医证候。结果 410例WD患者多为青少年,以锥体外系统损害和肝损害症状为首发症状,以无症状转氨酶升高为主要临床表现;15岁以下者,以肝肾不足型、肝肾阴虚型为主;15～30岁者仍以肝肾不足型、肝肾阴虚型为主,但湿热内蕴型、肝风内动型、气血两亏型比例明显增加。肝肾不足型、肝肾阴虚型、湿热内蕴型病程相对较短,肝风内动型病程相对较长。结论 WD多在青少年发病,以肝、脑、肾损害症状为主要临床表现,以肝肾不足型、肝肾阴虚型、湿热内蕴型、肝风内动型为主要中医证型,发病早期以肝肾不足型、肝肾阴虚型多见。     

复方柴郁温胆汤及其拆方对抑郁模型 大鼠血清铜、锌含量的影响

目的:探讨复方柴郁温胆汤(柴胡、郁金、枳实、半夏、陈皮、竹茹、人参、茯苓、大枣、炙甘草)对抑郁模型大鼠血清铜、锌的影响。方法:健康雄性SD大鼠84只,随机分为7组。采用Katz刺激方法制备慢性轻度不可预见性应激(CUMS)抑郁模型。分别拆方为化痰组(半夏、陈皮、竹茹)、调气血组(柴胡、郁金、枳实)、养心脾组(人参、茯苓、大枣、炙甘草)。血清铜、锌采用原子吸收法检测。结果:采用孤养和CUMS刺激方法成功制备动物抑郁模型。模型组血清铜含量较正常组明显升高、血清锌含量较正常组明显降低;而柴郁温胆汤组较模型组比较均能够逆转上述改变;其中化痰组可以提高血清锌的水平、养心脾组可以降低血清铜的水平。结论:柴郁温胆汤具有良好的抗抑郁作用,同时能逆转大鼠行为学、体内微量元素锌和铜的改变;其中起主要作用的可能为化痰组和养心脾组药物。     

肝豆状核变性患者肝细胞铜代谢的研究

肝豆状核变性(HLD)系常染色体隐性遗传性铜蓄积性疾病,是以肝脏和其他组织细胞内渐进性铜蓄积为发病基础。患者因肝铜蓄积,致急、慢性肝炎,肝硬化和暴发性肝功能衰竭等。在中枢神经系统,铜可致相应的损害,表现为多种神经、精神异常。此外,尚可致肾脏、心脏损害及多种内分泌紊乱等。资料和方法我们于2003年9月至2004年2月安徽中医学院神经病学研究所附属医院外科手术获取9例HLD患者和5例正常对照肝组织块,清洗、剪切并去除包膜、胶原酶温育消化、过筛、离心5min。接种于6孔培养板,37℃5%CO2培养箱中行细胞培养。定时换液,4～8d后,倾尽生…     

亚急性坏死性基底节脑病(附50例临床分析)

目的探讨亚急性坏死性基底节脑病(SNBGE)的病因学、临床特征及其与Leigh's病的关系。方法对50例SNBGE的病因、临床特征、实验室检查及CT/MRI进行分析。结果50例SNBGE均因各种不同病因引起,呈亚临床急性发病,表现锥体外系及锥体系损害等多种多样的症状、体征,头部CT、MRI显示非梗死性双侧基底节对称性坏死、软化,治疗部分有效。结论头部CT、MRI可对SNBGE生前作出诊断,分为原发性(即Leigh's病)和继发性(病因有中毒、缺氧及感染等),临床需与肝豆状核变性、Hallervorden-spatz病(HSD)等鉴别。     

1200例肝豆状核变性的肝脾胆肾声像图表现及临床研究

目的:探讨肝豆状核变性的肝、脾、胆、肾声像图改变与临床表现的关系。方法:对1200例患者行腹部超声检查,并与临床资料进行对比分析。结果:肝脏声像图1200例均有异常(100％),主要表现为回声光点增多、增粗、增强,其改变可分为7型;脾脏肿大939例(79.8％);慢性胆囊炎253例(21.1％),胆囊壁水肿107例(8.9％),胆石症64例(5.3％);肾脏皮质回声增粗、增强515例(42.9％);腹水120(10.0％)。肝脏声像图各型的临床表现组间对比有显著差异(P<0.01)。结论:本病患者腹部声像图异常表现的发生率较高,对声像图有上述异常的青少年患者,可检查有无角膜K-F环和铜代谢异常,以免漏诊。     

皮质纹状体脊髓变性病患者的脑电图及磁共振改变

目的 探讨散发性皮质纹状体脊髓变性病（CJD）的临床表现及脑电图和磁共振检查的改变情况,寻求CJD早期、有效的诊断方法。方法 回顾性分析6例散发性CJD患者的临床病程、脑电图（EEG）和磁共振（MRI）资料。结果 6例CJD患者病程早期EEG均呈现出α波解体,θ、δ波增多;MRI均表现为脑内多灶性长T₁长T₂异常信号,以皮层、额叶、颞叶、基底节区多见。随着病程进展,所有患者脑电活动进行性减慢,最终发展为持续性的双侧或偏侧、对称、同步明显的周期性三相波（PSD）;部分患者磁共振弥散加权成像扫描皮层呈现"花边征"。结论 CJD患者EEG、MRI改变与临床表现具有高度一致性。EEG及MRI检查在CJD早期诊断中具有重要作用。     

Wilson病患者自我效能与生存质量状况及其相关性分析

目的探讨Wilson病（WD）患者自我效能与生存质量状况及其相关性。方法采用一般自我效能感量表（GSES）和世界卫生组织生存质量测定量表简表（ WHOQOL－BREF）对2013年1月至2014年1月安徽中医药大学神经病研究所附属医院215例WD患者和相匹配的190例健康人群（对照组）进行问卷调查,了解WD患者自我效能与生存质量状况及其相关性。结果WD组患者自我效能得分低于对照组[（2.344±0.4978）分 vs （2.611±0.4912）分],差异有统计学意义（t＝5.407,P＜0.05）;WD组患者生存质量总分低于对照组[（76.46±13.20）分vs （91.26±16.95）分],差异有统计学意义（t＝9.835,P＜0.05）,各维度得分均低于对照组（ P＜0.05）;WD 患者自我效能得分与生存质量总分及各维度得分呈正相关（ P均＜0.05）。结论 WD患者一般自我效能及生存质量低于健康人群,其自我效能与生存质量呈正相关,即一般自我效能感越好其生存质量越好。     

肝细胞体外培养对肝豆汤排铜作用的拆方研究

目的论证肝豆汤的合理性,进一步探讨肝豆汤的排铜机制,明确肝豆汤中的主要药味。方法采用肝细胞体外培养,对肝豆汤进行拆方研究,比较各组经加入含药兔血清后肝细胞模型内铜、锌含量的差异。结果各组细胞模型细胞内铜、锌含量、铜/锌比值的组间存在非常显著性差异(P<0.01);各组组间均数比较相差有显著性差异(P<0.01或P<0.05)的有全方组铜含量、铜/锌比值与其他各组;铜/锌比值参三七组与金钱草组、对照组;全方组锌含量与黄连组、金钱草组、对照组间。结论肝豆汤组方是合理的;肝豆汤的排铜机制难以仅仅用使细胞内锌含量增加的原因来解释;参三七可能是肝豆汤的主要药味之一。     

铜负荷大鼠脑组织Cu、Zn、Fe分布及其对神经元细胞损伤的机制

目的 观察铜负荷大鼠不同脑区脑组织Cu、Zn、Fe分布,并探讨其对神经元细胞损伤的机制.方法 选择雄性Wistar大鼠50只,随机均分模型组和对照组,模型组给予含硫酸铜1 g/kg的粉状饲料和0.185％硫酸铜水,对照组正常喂饲.第12周结束时,取血、脑组织标本,检测血和不同脑区Cu、Zn、Fe及Cu/Zn-SOD、MDA含量.结果 模型组各脑区脑组织Cu含量均较对照组明显升高(P均＜0.05),Zn、Fe含量无明显变化;血清、大脑皮层及基底节区Cu/Zn-SOD活力均较对照组减低(P均＜0.05),MDA含量均较对照组明显升高(P均＜0.05).结论 Cu负荷大鼠脑组织Cu含量明显增高,其对神经元细胞的损伤可能与Cu/Zn-SOD活力减低、MDA含量升高有关.     

104例痉挛性斜颈临床特点及A型肉毒毒素疗效分析

目的:分析104例痉挛性斜颈的临床特点、A型肉毒毒素的临床疗效及其与临床特点相关性。方法:回顾分析我院2012年1月至2019年12月住院的符合痉挛性斜颈诊断标准的患者104例,统计患者临床特点;分析A型肉毒毒素疗效在不同性别、年龄、体质指数、教育年限、病程、临床分型、注射次数、注射总量、平均每次注射剂量、注射方式各方面的差异性及治疗后不良反应的发生情况。结果:痉挛性斜颈患者男:女=1:1.36,年龄以40~50岁为主,且以40~50岁发病较多,病程(56.84±82.19)个月,发病到确诊间隔时间(22.75±57.44)个月,疾病早期易误诊为颈椎病;易合并精神情绪类疾病;其病因与劳累、情绪异常、饮酒和相关部位的外伤等有关,69.23%的患者在日常生活中起病,64.42%患者情绪激动、劳累或者行走时症状明显;A型肉毒毒素治疗有效率97.22%,A型肉毒毒素疗效与年龄、性别、体质指数、教育年限、病程、临床分型、注射次数、注射总量、平均每次注射剂量之间均无统计学差异(P>0.05);不良反应发生率10.58%。结论:痉挛性斜颈女性多于男性,年龄多在40~50岁;痉挛性斜颈的临床诊断较困难,病程长,发病多与劳累、情绪等因素有关,早期应防止误诊。A型肉毒毒素治疗痉挛性斜颈有效率较高且不良反应较少,多次注射未见疗效明显降低,但是否有其他影响因素不能肯定。