TIA患者颈部血管病变的超声学研究

目的通过颈部血管超声检测,探讨短暂性脑缺血发作患者的颈部动脉粥样硬化性病变及两者间的关系。方法通过检测73例TIA患者及71例同龄健康对照组的血管超声,进一步对TIA组加以分类:单纯TIA发作39例,合并各类脑梗死计34例,分析内膜厚度、管腔狭窄程度及斑块性质等参数,并加以比较。结果总体TIA组颈部动脉与对照组间各参数差异有统计学意义(P0.05),其中,单纯TIA组与对照组比较,内膜厚度、管腔狭窄程度(P0.05),但斑块性质差异无统计学意义(P0.05);而合并脑梗死的TIA组与对照组间内膜厚度、管腔狭窄程度间差异有统计学意义(P0.002),且斑块性质的差异有统计学意义(P0.05),TIA患者两亚组间差异均无统计学意义(P0.05)。结论血管超声对TIA患者的颈部动脉粥样硬化的改变具有重要的临床参考价值及指导意义,颈部血管动脉粥样硬化及由此导致血管狭窄是TIA重要的危险因素,且单纯TIA患者与已存在脑梗死的患者间,颈部脑血管的病理改变的性质及程度已相当,单纯TIA患者与脑梗死患者应受到同等重视。     

7例Lennox-Gastaut综合征患者的动态脑电图改变分析

目的分析Lennox-Gastaut综合征(LGS)的异常脑电图,总结其特征性的表现。方法收集7例临床诊断为LGS的病例,对其行动态长程EEG检查,就其EEG表现进行分析。结果 17例患者中,所有患者均有背景慢化表现。2所有病例均出现弥漫性高-极高幅慢棘慢、多棘慢波。35例患者出现"爆发-抑制"趋势。43例患者出现棘波节律。结论 Lennox-Gastaut综合征的脑电改变具有特征性,动态长程EEG可为临床诊断提供客观而有效的诊断依据。     

肝豆状核变性非运动障碍研究述评

目的：探讨肝豆状核变性（WD）非运动障碍的中西医临床研究情况。方法：搜集近年来WD非运动障碍临床资料、进行分析研究。结果：WD非运动障碍临床上有较高的发病率,采取科学的中西医结合的方法,有助于减少临床误诊率,提高临床疗效。结论：深化WD的中西医结合诊疗的研究,能指导临床治疗,具有广阔的前景。     

肝豆状核变性构音障碍的研究进展

<正>肝豆状核变性(Wilson's disease,WD)是一种常染色体隐性遗传病,好发于青少年,因位于13q14.3的ATP7B基因突变致细胞内铜离子跨膜转运障碍,从而铜在肝脏、大脑基底核区和角膜等部位沉积[1],临床以肝硬化、锥体外系症状和角膜K-F环等为主要表现[2]。其锥体外系症状复杂多样,主要有构音障碍(dysarthria)、流涎、震颤、肌僵直、表情异常等,其中构音障碍是主要表现之一[3],其降低了患者言语清晰度和交流能     

急性脑梗死并发肩手综合征115例:相关因素回顾分析

目的:探讨急性脑梗死并发肩手综合征的临床相关因素。方法:回顾性分析经CT/MRI证实的急性脑梗死439例中符合肩手综合征条件的115例患者的临床资料。结果:肩手综合征最早出现在脑卒中后4d,最迟出现在脑卒中后73d,85例(73.9%)出现在脑卒中后1～4周。肩手综合征出现时间早晚与脑卒中后急性期肢体瘫痪严重程度无明显相关性(P>0.05)。不同病程脑分期临床疗效有显著性意义(P<0.005)。94例偏瘫患者中有31例同时出现髋足综合征。结论:急性脑梗死并发肩手综合征早期诊断及有效康复治疗可缩短病程,降低脑梗死后的致残率。反射性交感神经营养不良并不局限于肩手部位,也可累及髋足部位。     

中文版统一肝豆状核变性评分量表的信度和效度的研究

目的 研究中文版统一肝豆状核变性评分量表(UWDRS)的信度和效度.方法 采用翻译和回译将UWDRS翻译为中文版本.应用中文版UWDRS评价110例肝豆状核变性(HLD)患者,评价其信度和效度.结果 中文版UWDRS量表总分为31.27(20.656,0～89),神经功能得分为17.53(15.867,0～64),肝脏功能得分为6.46(6.150,0～ 36),精神症状得分为7.27 (6.045,0～ 26).量表整体Cronbach α系数为0.967,神经功能为0.975、肝脏功能为0.493、精神症状为0.798.总量表Spearman-Brown系数为0.811,神经功能为0.941,肝脏功能为0.392,精神症状为0.775.总量表2次测定的重测相关系数为0.968,神经功能为0.970、肝脏功能为0.628、精神症状得分为0.823(均P＜0.001);总量表的两位评定者间相关系数为0.920,神经功能为0.927,肝脏功能为0.584,精神症状得分为0.676(均P＜0.001).结构效度没有只出现3个明确的因子,但有6个因子解释了总变异的50.685％.总量表的平均量表水平内容效度指数(S-CVI/Ave)值为0.99.结论 中文版UWDRS具有良好的信度和效度,但部分内容尚需进一步修订.     

马普替林对CUMS抑郁模型大鼠血清铜锌钙镁含量的影响

目的探讨部分金属元素铜、锌、钙、镁与抑郁症之间的关系。方法健康雄性SD大鼠36只,随机分为3组。采用Katz刺激方法制备CUMS抑郁模型。结果采用孤养和CUMS刺激方法成功制备动物抑郁模型。模型组血清铜含量较正常组明显升高、模型组血清锌含量较正常组明显降低;而马普替林组较模型组比较均能够逆转上述改变;关于钙和镁未发现其差异性。结论微量元素锌和铜与抑郁症密切相关,其机制可能与突触可塑性、内分泌、神经递质等因素相关。     

肝豆状核变性患者尿肾小管损害相关标志物水平的改变及其意义

目的 探讨肝豆状核变性(HLD)患者尿肾小管损害相关标志物水平的改变及其意义.方法 检测196例HLD患者(HLD组,其中假性硬化型45例,脑内脏混合型41例,肝型58例,Wilson型52例)和47名正常对照者(正常对照组)尿常规;应用免疫比浊法检测尿肾小管损害相关标志物[包括N-乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶(NAG)、视黄醇结合蛋白(RBP)、α1-微球蛋白(α1 -MG)和β2-微球蛋白(β32-MG)]水平.结果 HLD组中,尿常规正常54例,异常142例;HLD组尿NAG、RBP、α1 -MG和β2-MG水平显著高于正常对照组(P ＜0.05 ～0.01);HLD组各型间尿NAG、RBP、α1-MG和β2-MG水平差异无统计学意义;尿常规异常的HLD患者尿NAG、RBP和α1-MG水平显著高于尿常规正常的患者(均P＜0.01),但尿β2-MG水平差异无统计学意义.结论 HLD患者尿液中肾小管损害相关标志物水平均显著升高,尿NAG、RBP和α1-MG水平可以更敏感的反映HLD患者肾功能的损害.     

Wilson病的神经心理功能障碍

Wilson病(Wilson′s disease,WD)又称肝豆状核变性,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,临床表现除锥体外系症状、肝硬化、Kayser-Fleisher环外还常有包括智力、记忆等在内的多种神经心理学功能损害表现。1912年Wilson首先报道     

丹参粉针剂联合谷胱甘肽护肝治疗对肝豆状核变性肝纤维化改善作用的观察分析

目的:观察驱铜加用丹参粉针剂联合还原型谷胱甘肽护肝治疗对肝豆状核变性(WD)患者肝纤维化血清学指标的影响。方法:70例WD患者分为驱铜组30例和护肝组40例,驱铜组单纯予DMPS驱铜,护肝组DMPS驱铜加用丹参粉针剂联合还原型谷胱甘肽护肝治疗,均治疗8个疗程。2组治疗前后测定肝功能和血肝纤维化指标。结果:治疗后驱铜组肝纤维化血清学指标及肝功能指标变化不明显(P>0.05);而护肝组治疗后血清HA、LN、Ⅳ-C明显下降(P<0.01),肝功能指标明显改善(P<0.01);治疗后上述各项指标除HA值外2组比较差异也均有显著性(P<0.01或0.05)。结论:WD患者短期内驱铜加用丹参粉针剂联合还原型谷胱甘肽护肝治疗,可以明显改善肝功能,发挥抗肝纤维化作用。