强直性肌营养不良的临床及病理研究

目的　通过对强直性肌营养不良的临床表现及肌肉病理研究 ,总结该病的临床及病理特点 ,加深对其的认识以提高诊断水平。方法　对两例强直性肌营养不良病人分别进行肌电图、肌肉活检、头颅磁共振成像、血清酶、血生化等项检查。结果　两例病人均呈慢性病程 ,以肌无力、肌萎缩为主要表现 ,伴有头发稀疏、白内障、心脏传导阻滞等多系统损害。临床无肌强直表现 ,但通过肌电图检查均发现有自发强直电位发放。肌活检均以肌纤维核内移、核袋及核链现象为主要病理改变。结论　强直性肌营养不良是一少见疾病 ,是以肌无力、肌强直为主要表现的多系统损害的遗传性疾病。肌强直症状不突出时 ,易延误诊断。尽早行肌电图检查以发现亚临床肌强直现象 ,并进行肌活检是诊断该病的关键。     

单纯疱疹病毒1型感染对原代培养鼠皮质神经元凋亡caspase-3途径的影响

目的了解caspases-3在单纯疱疹病毒1型(herpes simplex virus type 1,HSV-1)感染原代培养鼠皮质神经元中对线粒体的调控作用以及与神经元凋亡的关系.方法用酶标仪检测体外培养小鼠皮质细胞正常组、病毒组、山梨醇组、山梨醇加病毒组、对照组在不同条件下caspase-3发光底物吸收值,测定caspase-3底物的含量.用流式细胞术结合TUNEL方法检测各组细胞凋亡情况及线粒体膜电位变化.结果加入底物后14 h测定A值:正常组为0.394 2、病毒1组为0.240 8、山梨醇组为0.539 2、病毒加山梨醇组为0.465 0,正常组caspase-3含量较阴性对照组增加,病毒组较正常组明显减低,山梨醇组较正常组明显增加,病毒加山梨醇组较山梨醇组减低.山梨醇及神经酰胺组细胞线粒体膜电位明显降低,而病毒组及病毒加山梨醇或神经酰胺组均无明显降低.结论正常体外培养的神经元存在细胞凋亡,病毒能够阻止线粒体膜电位的超极化,山梨醇诱导的神经细胞凋亡是依赖于caspase-3的细胞凋亡,HSV-1阻止依赖于caspase-3的细胞凋亡途径.     

癫(癎)合并抑郁障碍的临床研究

癫(癎)和抑郁是人类常见病、多发病.癫(癎)在世界范围内的患病率在0.5%～1.0%[1],我国有癫(癎)患者700万～800万例[2],而抑郁更为常见,其患病率约为5%,而且随着中国经济的快速发展,社会竞争的加剧,抑郁的发生率将会越来越高.     

让失眠者酣然入睡

人的一生中大约有1/3的时间是在睡眠中度过的,睡眠质量的高低直接影响着人们的情绪与健康.现实生活中,许多人深受失眠之苦.如何解除失眠,让失眠者酣然入睡,是人们十分关注的一个重要话题.     

单纯疱疹病毒脑炎的临床研究

目的 从临床特点、脑脊液（CSF）特异性抗体检测、神经影像学和治疗等方面对单纯疱疹病毒脑炎（HSE）进行分析，以期加深对本病的认识，提高早期诊断水平和治愈率。方法 在96例病毒性脑炎患者中确诊25例成人HSE病例，并对其临床表现、CT和／或MRI结果、实验室检查、治疗及预后进行分析。结果 HSE呈急性或亚急性起病，本组发病年龄中位数为35岁。主要早期表现为发热、头痛、意识和行为人格改变。神经影像学检查有助于诊断。CSF单纯疱疹病毒特异性抗体水平明显升高。意识障碍程度及无环鸟苷的及时应用与预后有关。结论 HSD最具特征的早期临床表现为意识障碍和行为人格改变。CT检查不能用于早期诊断。发病1周CT检查正常时，MRI能发现局灶性病变。CSF单纯疱疹病毒特异性抗体水平的升高是重要的诊断依据。无环鸟苷的早期使用是改善预后的关键。     

脑卒中后疲劳相关因素及影像学特征的研究

目的 探讨脑卒中后疲劳(PoSF)的相关因素及影像学特征.方法 研究对象为98例脑梗死患者,使用个人强度目录、抑郁自评量表(SDS)、牛津社区卒中计划、徒手肌力检查、斯堪的纳维亚卒中量表、Rankin修订量表以及核磁共振结果 进行评估.结果 脑卒中后疲劳的发生率为42.9%,SDS分数、年龄、睡眠状况差和最差肢体肌力是脑卒中后疲劳的显著贡献因子,logistic回归分析得到P值分别为0.003,0.020,0.021,0.029.额叶萎缩位于显著性边缘,P值为0.066,回归方程的适配度P值=0.01.结论 脑卒中后疲劳与SDS分数、年龄、睡眠状况和肢体功能障碍密切相关,额叶萎缩、深层白质变性等因素对卒中患者的疲劳也有一定影响.     

成人病毒性脑膜炎62例临床分析

目的 探讨成人病毒性脑膜炎的临床特征、脑脊液以及辅助检查特点.方法 回顾性分析62例成人病毒性脑膜炎的临床资料.结果 62例(100%)患者均有头痛症状,61例(98%)有发热,48例(77%)有脑膜刺激征,1例患者出现左眼外展受限,2例患者出现癫痫发作.平均病程17 d,93%的患者病程短于30 d.80%的患者脑脊液初压增高,91%的患者白细胞数量增多.81%的患者蛋白含量增高,35%的患者氯化物在正常范围,65%的患者氯化物稍低,均高于110 mmol/L,94%的患者糖含量在正常范围.7例患者脑脊液以及血液柯萨奇病毒B组IgM抗体阳性,1例脑脊液EB病毒IgM抗体阳性.62例患者脑CT均无特异性发现,23例行脑磁共振血管造影术(MRI)检查的患者中,有9例可见脑膜强化,强化部位多位于大脑半球.52%的患者存在脑电图异常,主要表现为局部或散在慢波增多.结论 成人病毒性脑膜炎是一种自限性疾病,半数以上患者脑脊液氯化物稍低,部分患者脑MRI可见脑膜强化.     

局灶性脑缺血模型大鼠转录因子Olig1的表达变化及其在髓鞘修复中的作用

目的探讨Olig1在局灶性脑缺血后不同时间点的表达变化及其参与髓鞘修复的可能机制。方法线栓法建立大脑中动脉闭塞(middle cerebral artery occlusion,MCAO)模型,使用免疫组化和Western blot的方法观察脑缺血后1d、3d、7d、14d和28d Olig1的表达变化。碱性髓鞘蛋白(myelin basic protein,MBP)是髓鞘的组成成分,用作髓鞘的标志物,检测脑缺血后上述各时间点MBP的表达变化。结果正常大鼠Olig1广泛分布于脑白质和灰质,如皮层、胼胝体和纹状体等区域,典型地沿着神经纤维成束状排列。正常大鼠Olig1主要位于少突胶质细胞的胞浆,脑缺血后Olig1由胞浆移至细胞核。Olig1的表达在脑缺血后1d下降,3d回到正常水平并维持此水平到脑缺血后28d。MBP蛋白表达在脑缺血后1d至28d逐渐下降。结论 Olig1在脑缺血的初期表达下降,抑制了神经的再生,针对Olig1的表达规律进行干预将为脑缺血后髓鞘的修复提供理论依据。     

卒中后抑郁研究进展

卒中后抑郁(post-stroke depression,PSD)是指有明显临床症状的卒中后引发的抑郁症(相对于静息性脑血管病而言)[1].卒中后抑郁不仅能影响患者的恢复及预后,还能影响患者及家人的生活质量,目前已越来越受到医学界的关注.近年来,关于其流行病学、发病机制、危险因素、康复预后、诊治等方面的研究有很多新的进展.     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎一例

目的 探讨抗N-甲基-M-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的临床特点、诊断及治疗.方法报道1例伴卵巢畸胎瘤的抗NMDA受体脑炎患者的临床表现及诊治过程,并总结其临床特征.结果患者为青年女性,表现为精神行为异常及抽搐,意识障碍及通气不足.早期发现畸胎瘤,脑脊液中抗NMDA受体抗体阳性.行畸胎瘤手术切除,联合静脉用免疫球蛋白和激素冲击治疗,患者临床痊愈.结论 抗NMDA受体脑炎是一种自身免疫性的、能用血清学方法诊断的疾病.早期明确诊断和给予及时治疗,预后良好.