GAD65抗体相关性小脑性共济失调一例报道及文献复习

目的探讨抗谷氨酸脱羧酶65(glutamic acid decarboxylase,GAD65)抗体相关性小脑性共济失调的临床表现、治疗及预后。方法报道一例抗GAD65抗体相关性小脑性共济失调患者的临床资料,进行诊断、鉴别诊断、治疗及预后分析。结果患者为中老年男性,急性起病,缓慢进展,主要表现为步态不稳并渐出现复视、不能独立行走;神经系统体检发现双眼上视受限、双侧跟膝胫试验及双手轮替试验欠稳准;血清及脑脊液抗GAD65抗体阳性;头颅MRI未见异常萎缩及责任病灶;大剂量甲强龙冲击后症状明显减轻。结论抗GAD65抗体相关性小脑性共济失调可有脑干及小脑受累症状,是一种可以治疗性疾病,早期诊断并积极治疗有望改善预后。     

Sydenham舞蹈病

Sydenham舞蹈病是风湿热在神经系统的特征性表现,是临床最为常见的儿童获得性舞蹈病。本文通过对近年来与该病相关国内外文献的系统回顾,对其病因、发病机制、临床表现、辅助检查、诊断与治疗,以及最新研究进展等进行归纳总结,以期临床医师在诊断与治疗过程中能够综合患者临床症状、体征及辅助检查结果,做到早诊断、早治疗,从而有效控制临床症状、缩短病程,达到改善患者预后之目的。     

脑血管病急性期MMP-9、IL-6和IL-10水平变化的研究

目的：探讨基质金属蛋白酶‐9（MMP‐9）、白细胞介素‐6（IL‐6）和白细胞介素‐10（IL‐10）与脑动脉粥样硬化斑块不稳定性以及脑梗死的关系。方法选择急性脑血管病患者56例,其中反复短暂性脑缺血发作（TIA）16例,急性脑梗死40例。对照组为21例健康体检者。所有缺血性脑血管病患者均经头CT血管造影（CTA）检查或颈部血管超声证实存在不稳定斑块,且发病机制考虑与不稳定斑块破裂有关。采用ELISA方法检测各组血清MMP‐9、IL‐6和IL‐10水平并进行比较。结果急性脑梗死组患者血清中MMP‐9、IL‐10水平分别为（137.10±69.38）ng/mL和（39.16±32.82）pg/mL,TIA组患者血清中MMP‐9、IL‐10水平分别为（119.79±65.54）ng/mL和（33.00±21.36）pg/mL,均明显高于对照组〔分别为（65.42±36.81）ng/mL和（19.83±12.16）pg/mL〕;脑梗死组患者血清MMP‐9及IL‐10水平均高于TIA组（均P＜0.05）。各组间IL‐6水平差异无统计学意义（均P＞0.05）。结论MMP‐9和IL‐10水平升高可能与动脉粥样硬化不稳定斑块破裂以及脑梗死灶形成有关。     

从眼肌麻痹到脑干脑炎

正眼肌麻痹是神经内科常见临床症状与体征,主要表现为眼睑下垂、复视、眼球活动障碍和瞳孔改变,可发生于大脑皮质、脑干、海绵窦和眶上裂至眶内的任何部位~[1],分为核下周围性、核性、核间性和核上性眼肌麻痹,其中,因核上通路受双侧大脑皮质支配,且大脑皮质支配眼球协同运动,故核上性眼肌麻痹仅表现为协同运动障碍,即凝视麻痹~[2-3]。1951年,Bickerstaff和Cloake~[4]报告3例以眼肌麻     

特应性脊髓炎研究进展

特应性脊髓炎也可描述为特发性嗜酸性粒细胞脊髓炎,是一种与过敏因素有关的脊髓炎,被认为是原发性急性横贯性脊髓炎的一种。主要发生地区为日本,自文献报道首例患者以来,日本地区已累计100余例患者,近年来韩国、欧洲地区也有报道。本文拟就特应性脊髓炎的研究进展进行概述。     

神经布氏杆菌病三例并文献复习

研究背景神经布氏杆菌病临床罕见,本文报告3例神经布氏杆菌病患者临床资料,分析其发病特点,以为临床提供参考。方法回顾分析3例临床诊断明确的神经布氏杆菌病患者的临床表现、实验室和辅助检查结果及诊断与治疗经过,并结合文献讨论其发病特点。结果 3例患者均有明确疫区、传染病接触史或生食牛奶感染布氏杆菌病病史,并在不明原因发热筛查过程中获得布氏杆菌感染病原学或血清学证据。临床主要表现为头痛、发热,可伴脑膜炎症状与体征;或病程中出现脊柱炎症性改变;或伴尿潴留、便秘(可能与腰骶神经根病变有关);病程中也可出现听力减退和复视等听神经和外展神经病变表现。结论神经布氏杆菌病临床表现多样,常伴有全身系统性感染症状,在不明原因发热筛查中应进行布氏杆菌相关检查,诊断过程中需注意与结核分枝杆菌感染相鉴别。不同药理学机制的抗生素足量、长程联合治疗有效,患者预后良好。     

对Lancet Neurol发表的自身免疫性脑炎诊断路径的思考

正临床发生的脑实质炎症反应致脑炎是神经科常见疾病之一,其致病因素可以分为感染性因素和非感染性因素两大类[1],在非感染性因素中,自身免疫性脑炎占据重要位置。随着抗细胞内抗原抗体和抗细胞表面抗原抗体的发现,临床明确诊断的自身免疫性脑炎病例数逐渐增加,目前,临床医师对此类疾病的诊断主要依靠自身抗体检测和试验性免疫调节治疗[2],故在很大程度上限制了早期治疗方案的选择。由于早期免疫调节治疗可以显著改     

ELISA与FACS定量方法检测血清AQP4抗体诊断NMO的Meta分析

目的系统评价酶联免疫吸附试验(ELISA)、流式细胞术(FACS)检测血清水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)对诊断视神经脊髓炎(NMO)的准确性。方法检索国内外公开发表的相关文献。根据题目、摘要、全文逐步筛选,采用质量评价工具(QUADAS)分析文献质量。采用Meta-Disc1.4与STATA 12.0软件进行Meta分析。根据Meta分析结果综合评价ELISA和FACS方法诊断NMO的准确性。结果经过严格的纳入及排除标准,最终纳入17篇文献。ELISA和FACS方法合并敏感度分别为0.63(95%CI:0.58~0.68)和0.55(95%CI:0.48~0.61),合并特异度分别为0.98(95%CI:0.97~0.98)和0.99(95%CI:0.98~0.99)。拟合受试者工作特征曲线(SROC),得到SROC曲线下面积(AUC)分别为0.9521和0.9542。结论通过ELISA和FACS方法检测AQP-4-IgG对于诊断NMO特异度高,两者都具有较高的诊断效能和准确率。但受纳入研究质量和数量限制,两种方法诊断效能的一致性尚需开展更多高质量研究予以验证。     

以视力下降为主要表现的神经型布氏杆菌病临床特点分析

<正>布氏杆菌病是由布鲁氏杆菌感染所致的可多系统受累的人畜共患性传染病。神经型布氏杆菌病(neurobrucellosis,NB)是神经系统受累的布氏杆菌病,是其少见且严重类型,其神经系统症状表现多样,缺乏特异性,易出现误诊及漏诊。本文对作者医院神经内科收治的以视力下降为主要表现的6例NB患者进行分析、总结,以进一步提高对本病的认识。