抗NMDA受体脑炎临床研究

目的探讨抗N‐甲基‐M‐天冬氨酸受体脑炎的发病率、病因及发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后,以增加临床医生对该病的认识。方法对1例伴畸胎瘤的抗NMDA受体脑炎患者的临床资料进行总结。结果患者有典型的临床表现,血及脑脊液中抗NMDA受体抗体阳性,经手术切除肿瘤及免疫治疗后,预后良好。结论抗NMDA受体脑炎是一种自身免疫性疾病,漏诊误诊率高,血清和（或）脑脊液抗 NMDA 受体抗体阳性可诊断该病。早发现、早诊断、早治疗可缩短病程、改善预后。     

抗NMDA受体脑炎患者1例报道及文献学习

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的临床特点、诊断及治疗,提高对该疾病的认识。方法报道1例抗NMDA受体脑炎患者的临床表现及诊治过程,并总结其临床特征。结果患者为青年女性,表现为精神行为异常及抽搐,意识障碍及通气不足。脑脊液中抗NMDA受体抗体阳性。联合静脉用免疫球蛋白、激素冲击及血浆置换等治疗,患者临床痊愈。结论抗NMDA受体脑炎是一种自身免疫性的、能用血清学方法诊断的疾病。早期明确诊断和给予及时治疗,预后良好。     

抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎3例临床分析

目的：总结抗NMDA受体脑炎的临床表现、诊断、治疗及预后等特点,以期提高对该病的认识。方法分析3例抗NMDA受体脑炎患者的临床表现、实验室检查、影像学检查、对免疫治疗的反应及预后。结果3例患者均表现有显著的精神症状,难治性癫痫和自主神经功能障碍,部分患者伴有运动障碍;脑脊液及血清抗 NMDA 受体阳性;免疫治疗有效。结论无精神病史的患者出现不明原因的精神症状伴痫性发作、记忆丧失、意识水平降低、运动障碍甚至出现中枢性通气不足,特别是伴有卵巢畸胎瘤者应警惕抗NMDA受体脑炎,及时诊断和治疗有助于抗NMDA受体脑炎患者的恢复。     

抗NMDA受体脑炎

抗N-甲基-M-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDA)脑炎是一种与抗NMDA受体抗体相关的边缘叶脑炎(LE),其发病机制尚不清楚.该病常发生于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性患者,典型的临床表现为精神异常、痫性发作、意识障碍、中枢性通气不足、运动障碍以及自主神经功能紊乱,脑电图、头MRI一般无特异性表现,血及脑脊液抗NMDA受体抗体阳性.该病对包括肿瘤切除和免疫治疗在内的联合治疗敏感.此文对抗NMDA受体脑炎的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后做一综述.     

抗NMDA受体抗体检测在抗NMDA受体脑炎诊断中的意义

目的总结间接免疫荧光法检测抗NMDA受体抗体阳性患者的临床特点及诊疗思路。方法回顾性分析2012年4月到2014年11月在济南军区总医院神经内科住院期间检测抗NMDA受体抗体阳性的5例患者的诊断、临床特点、治疗及预后。结果 5例患者中4例临床确诊为抗NMDA受体脑炎,1例诊断为单纯疱疹病毒性脑炎(herpes simplex virus encephalitis,HSE)。5例患者发病相似,3例有明确的流感样前驱感染史,3例以精神症状首次发病,4例病情发展到一定阶段出现癫痫、呼吸衰竭入住NICU。4例抗NMDA受体脑炎患者病情后期均出现突出的运动障碍等症状。患者颅脑MRI、脑电图存在不同程度及范围异常,4例合并病毒学及免疫学指标异常。抗NMDA受体脑炎患者经激素、免疫球蛋白等治疗病情好转;HSE患者经抗病毒等治疗后病情改善。随访1年后2例抗NMDA受体脑炎患者出现肿瘤,1例死亡。结论间接免疫荧光检测抗NMDA受体抗体阳性的患者多数为抗NMDA受体脑炎,少数可为HSE等,诊断要综合患者病情及各项检查分析,防止误诊、漏诊,以正确指导治疗。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎1例报告

目的加强对抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的进一步的认识。方法收集1例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的临床资料及诊治经过,总结其临床特点及诊疗方法。结果患者为青年男性,以癫痫发作、精神行为异常、认知障碍为主要表现,脑脊液和血清中抗NMDA受体抗体阳性。经激素冲击、静脉用免疫球蛋白、对症处理等治疗后症状好转出院。结论抗NMDAR脑炎是一种自身免疫性脑炎,临床表现复杂多样,血清和脑脊液抗NMDAR抗体检测为该病的特异性检查项目。早期明确诊断和治疗往往预后良好。     

肿瘤诱发抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的 研究进展

抗 N- 甲基 -D- 天冬氨酸（NMDA）受体脑炎是最常见的副肿瘤性脑炎之一,其主要临床表 现为精神行为异常、意识障碍、癫痫发作和中枢性通气不足等。抗 NMDA 受体脑炎多见于女性,男女比 例约为 1︰4,且 20%～59% 的患者存在相关肿瘤。诱发抗 NMDA 受体脑炎的相关肿瘤有多种,其中最 为常见的是卵巢畸胎瘤。文章对诱发抗 NMDA 受体脑炎相关肿瘤的流行病学、肿瘤类型、发病机制及 肿瘤识别的研究进展进行综述。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎29例误诊分析

目的提高对抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的认识,减少临床误诊。方法对2013年11月~2016年10月成都上锦南府医院-华西上锦分院神经内科收治的29例确诊的抗NMDA受体脑炎病例进行回顾性分析,总结误诊的原因。结果 29例抗NMDA受体脑炎初期均出现误诊,平均误诊时间17 d,住院时间37 d。进行抗NMDA受体抗体检测确诊抗NMDA受体脑炎后,予以丙种球蛋白和/或糖皮质激素治疗,多数患者预后较好。少数发病初期即出现昏迷、难治性癫痫持续状态的重症患者预后较差。结论抗NMDA受体脑炎临床误诊率极高,早期行CSF和/或血液抗NMDA受体抗体检测对于该病的确诊及指导治疗具有重要的临床价值。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎14例临床特点分析

正抗N-甲基-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎是一种自身免疫性神经系统疾病。2005年Vitaliani等[1]报道了4例出现精神症状、癫痫、记忆障碍、意识障碍及中枢性通气不足症状的年轻女性畸胎瘤患者。随后,Dalmau等[2]发现该病的致病抗体和诊断标志物——抗NMDA受体抗体,并对抗NMDA受体脑炎进行了详细的描述。目前抗NMDA受体脑炎是自身免疫性脑炎中最常见的类型。尽管该病病情比     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎2例报道并文献复习

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的临床特点及诊治。方法收集2例我院诊治的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的临床资料,并通过计算机检索中国知网、万方数据库,收集2010年至2013年在我国各种期刊上公开发表的关于抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的文献。结果本文报道的2例及9篇文献检索的23例患者主要表现为发热、精神行为异常、智能减退、抽搐、不自主运动及表现为睡眠减少、心率快、汗液分泌异常等自主神经功能障碍。本文报道的2例患者男女各1例,年龄分别为15.5岁、14岁,均未发现畸胎瘤;文献检索的23例患者女性14例、男性9例,合并畸胎瘤5例。所有病例均经化验血液和(或)脑脊液抗NMDA受体抗体阳性而确诊,脑脊液可见以淋巴细胞为主的白细胞数轻度升高。头MRI检查及脑电图无特异性所见。本文报道的2例患者尚发现血液抗链球菌溶血素O均升高。本文报道的2例患者及文献检索的20例患者经大剂量激素联合丙种球蛋白治疗后(20/23,86.9%)症状明显改善,2例症状改善不明显,1例死亡。结论抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床表现无特异性,早期易误诊为精神障碍性疾病,脑脊液抗NMDA受体抗体检测有助于早期诊断和治疗,大部分患者免疫治疗有效。本文报道的2例病例尚合并ASO升高,文献中未见报道。     

Two cases of anti-NMDA receptor encephalitis

Anti-NMDA receptor encephalitis, reported by Dalmau et al., is a paraneoplastic encephalitis frequently associated with ovarian teratoma. After the manifestation of schizophrenia-like psychotic symptoms in the initial stage, serious neurological symptoms such as convulsions and central hypoventilation develop. We report two cases of 17-year-old girls with anti-NMDA receptor encephalitis who exhibited different clinical courses. Case 1 showed a typical course of anti-NMDA receptor encephalitis associated with sustained consciousness disturbance requiring long-term artificial respiration. Case 2 underwent surgery for an ovarian teratoma in the early stages of the disorder, did not show convulsions or central hypoventilation, and recovered without any sequelae. Early resection of the ovarian teratoma and the immune suppression therapy may have contributed to the rapid recovery and favorable outcome in case 2. Psychiatrists are the first to see a majority of patients with anti-NMDA receptor encephalitis because of psychiatric symptoms and behavioral changes observed in the initial stage. For successful treatment, psychiatrists need to cooperate with neurologists and gynecologists early in the course of this disorder. Psychiatrists' knowledge of the symptoms and clinical course of this form of encephalitis is essential for early detection and adequate treatment, which may be life-saving and contribute to good functional outcomes.     

20例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者临床特点分析

目的回顾性分析总结20例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床特点,增强对抗NMDAR脑炎的认识。方法对90例临床疑似脑炎患者的血清和脑脊液进行抗NMDAR-IgG检测,分析确诊为抗NMDAR脑炎的20例患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果抗NMDAR脑炎患者男女比例为6:14,中位年龄24岁,首发症状及主要精神症状多有不同。20例抗NMDAR脑炎患者中有12例患者血清和脑脊液中抗NMDAR-IgG抗体均阳性,其他8例仅在血清或脑脊液中检测到抗NMDAR-IgG抗体。5例盆腔检查异常,其中1例病理确诊为成熟囊性畸胎瘤。6例患者脑电图异常,7例头颅MRI异常。除1例患者未接受免疫治疗死亡外,其余患者接受免疫治疗后症状均有不同程度的缓解,其中3例未伴畸胎瘤的患者用二线免疫治疗后复检血清和脑脊液中抗NMDAR-IgG抗体水平下降。结论抗NMDAR脑炎患者中年轻女性发病率较高。二线免疫治疗可能对不伴有畸胎瘤患者的疗效更好。CSF中的抗NMDAR-IgG抗体的阳性率高于血清,同时检测血清和脑脊液中抗NMDAR抗体可以提高疾病的诊断效率。     

视神经脊髓炎合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎1例

目的 探讨视神经脊髓炎合并抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的临床特征。方法 报道本院收治的1例视神经脊髓炎合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特点及诊治经过,并结合文献分析该病的特征。结果 患者为21岁女性,表现为腹泻后急性起病的下肢麻木无力、昏睡、视物模糊; MRI示双侧基底节、海马、桥臂、齿状回、延髓背侧多发异常信号,同时伴有颈髓多发条片状长T₂异常信号。脑脊液NMDA受体抗体阳性,血清和脑脊液水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性,合并心动过缓并发症,筛查未发现肿瘤; 经激素冲击、丙种球蛋白及免疫抑制剂治疗后症状逐渐好转至痊愈。结论 视神经脊髓炎合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎可以在感染后起病,症状和影像学主要表现为两种疾病的叠加,可出现心动过缓并发症,早期积极行免疫治疗效果较好。     

儿童和成人抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特征

目的比较分析儿童和成人抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate,NMDA)受体脑炎在临床表现、辅助检查及免疫治疗等方面的异同。方法纳入34例抗NMDA受体脑炎患者,收集其临床资料,按发病年龄和住院科室分为儿童组和成人组,并对治疗前、后和随访(6个月~24个月)后进行改良Rankin量表(modified Rankin Scale,m RS)评分评估功能恢复结局。结果经分析19例儿童和15例成人的临床资料,儿童组和成人组发生中枢性通气不足分别有1例和10例,成人组中枢性通气不足发生率比儿童组高(P0.05);儿童组和成人组并发继发性癫痫分别为1例和11例,并发癫痫持续状态分别为0例和5例,成人组并发继发性癫痫和癫痫持续状态比儿童组多见(P0.05)。常规脑电图检查中,儿童组中有16例检出"δ"波,成人组有1例,儿童组"δ"波检出率更高(P0.05)。成人组2例女性合并可疑卵巢畸胎瘤;儿童组无合并肿瘤情况。儿童组和成人组免疫治疗方案中最常使用大剂量甲强龙冲击治疗;儿童组(17例)使用静脉用丙种球蛋白冲击治疗比成人组(8例)多见(P0.05);儿童组和成人组使用血浆置换例数比和免疫抑制剂(环磷酰胺)例数比分别为(0:5)和(1:7),成人组使用血浆置换及免疫抑制剂更多见(P0.05)。儿童组和成人组发病至就诊的平均时间分别为(14.47±8.39)d和26d,确诊的平均时间分别为(25.42±14.36)d和(40.13±14.14)d,儿童组发病至就诊、确诊的平均时间短于成人组(P0.05);儿童组有5例住重症监护室(ICU),比成人组(10例)少(P0.05);出院时儿童组和成人组m RS评分分别为(2.26±1.56)分和(3.67±1.59)分,儿童组低于成人组(P0.05)。结论成人抗NMDA受体脑炎临床症状相对复杂,病情较重,短期预后相比儿童差。     

Rhythmic delta activity represents a form of nonconvulsive status epilepticus in anti-NMDA receptor antibody encephalitis

Anti-NMDA receptor antibody encephalitis is a limbic encephalitis with psychiatric manifestations, abnormal movements, coma, and seizures. The coma and abnormal movements are not typically attributed to seizure activity, and slow activity is the most common EEG finding. We report drug-resistant nonconvulsive status epilepticus as the basis for coma in a 19-year-old woman with anti-NMDA receptor antibodies and a mediastinal teratoma. The EEG showed generalized rhythmic delta activity, with evolution in morphology, frequency, and field typical of nonconvulsive status epilepticus. The status was refractory to antiepileptic drugs, repeated drug-induced coma, resection of the tumor, intravenous steroids, rituximab, and plasmapheresis. She awoke after the addition of felbamate, and the rhythmic delta activity ceased. The rhythmic delta activity described with coma in anti-NMDA receptor antibody encephalitis may represent a pattern of status epilepticus in some patients. Felbamate, which has NMDA receptor antagonist activity, should be studied as a therapeutic agent in this condition.     

发病酷似单纯疱疹病毒脑炎的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎

目的 提高对发病酷似单纯疱疹病毒脑炎(Herpes simplex encephalitis,HSE)的抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate,NMDA)受体脑炎的认识。方法 报道2例发病酷似单纯疱疹病毒脑炎的抗NMDA受体脑炎,并复习相关文献。结果 2例患者均急性起病,表现为发热、抽搐、认知功能减退、精神行为异常等。脑MRI均未见异常。病例1、病例2脑脊液白细胞最高分别为20×10⁶/L、21×10⁶/L。脑脊液蛋白、葡萄糖以及氯化物水平均正常。2例患者早期均被诊断为HSE,并接受阿昔洛韦抗病毒治疗,但病情仍进展。抗NMDA受体抗体检测显示例1脑脊液及血液均阳性,例2脑脊液阳性,从而明确了抗NMDA 受体脑炎的诊断。结论 对脑MRI无异常,脑脊液白细胞无明显升高的边缘系统脑炎,应想到抗NMDA 受体脑炎可能。     

Primary HIV infection presenting with Kaposi sarcoma and limbic encephalitis

The development of anti-N-methyl-D-aspartate (NMDA) receptor encephalitis is often associated with neoplasia or infectious diseases as antibodies against neurons or synaptic proteins surface. A 30-year-old male patient was admitted to our department because of neurocognitive symptoms, particularly memory difficulties which had appeared a year prior and since then had been increasing. He had a medical history of smoking and hypertension. On examination, there were no focal neurological deficits. However, neuropsychological tests confirmed a lack of concentration and short-term memory impairment. Brain magnetic resonance imaging (MRI) and electroencephalography (EEG) remained unremarkable. Cerebrospinal fluid (CSF) analysis revealed a low lymphocytic pleocytosis without oligoclonal bands. Serum testing for human immunodeficiency virus (HIV) was positive with 420,000 HIV-1-RNA copies/ml. On a more detailed physical examination, a large number of purple patches were found on the entire body, which a biopsy confirmed to be Kaposi sarcoma (KS). A positive serum and CSF NMDA receptor antibody titer (serum 1:280; CSF 1:8) confirmed the diagnosis of an AIDS-associated anti-NMDA receptor encephalitis; therefore, we treated him with antiretroviral and immunosuppressive therapy. After 12 months, the KS lesions faded and the cognitive deficits improved slightly. Our case highlights that a detailed clinical examination and searching for neoplasia and/or an infection are helpful, though often neglected, tools for detecting an anti-NMDA receptor encephalitis.     

复发性抗NMDA受体脑炎的临床及复发原因分析

目的探讨复发性抗NMDA受体脑炎的临床及复发原因分析。方法回顾我科诊治的复发性抗NMDA受体脑炎8例,分析其临床表现、神经影像、辅助检查等特点及治疗方案。结果男2例,女8例,年龄为16~60岁。首次发病的起病症状包括:精神异常3例,癫痫5例,中枢性通气障碍3例,神志不清4例,自主神经障碍4例。复发时症状:精神异常8例,癫痫4例(2例癫痫持续状态),中枢性低通气2例,视神经损害2例,意识水平下降3例,自主神经障碍1例。复发次数为1~2次,首次发病及复发期的抗NMDA受体抗体滴度阳性率为100%;首次发病及复发期脑电图均异常。头部MRI首次发病检查中3例异常,复发时原有病灶消失或减小,2例见新病灶。1例于复发期发现卵巢畸胎瘤并手术切除。8例给予一线免疫治疗。全部病例经免疫治疗后病情缓解。缓解期2例抗NMDA受体抗体滴度阳性,2例脑电图异常。结论抗NMDA受体脑炎具有复发性,其复发的原因可能与肿瘤、病毒等有关。临床表现、抗体检测和神经影像学改变等为诊断和评估复发的重要方法。长时间的小剂量免疫治疗是预防复发的关键,同时需要遵循个体化的原则。     

易误诊为病毒性脑炎的成人抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎(附16例临床分析)

目的成人抗N-甲基-D-天门冬氨酸(NMDA)受体脑炎易误诊为病毒性脑炎,本文总结确诊的16例成人抗NMDA受体脑炎临床特征及治疗与预后,以提高对该病认识。方法对自2014年12月至2016年6月在湘雅医院神经内科诊治的16例抗NMDA受体脑炎患者的临床表现、实验室检查、影像学资料、治疗经过及预后进行回顾性分析。结果 16例患者表现为显著的神志障碍、精神行为异常、癫痫发作,部分患者伴随自主神经功能异常。头部MRI示正常或多发病灶。其中11例患者脑脊液和血清NMDA受体抗体均阳性,另外5例患者仅脑脊液抗体阳性。经免疫治疗,10例患者预后良好,6例患者预后不良。结论抗NMDA受体脑炎早期易被误诊为病毒性脑炎、癫痫、原发精神疾病,可疑患者应尽早行抗NMDA受体抗体检查,及早治疗能够改善患者预后。