遗传性压力易感性周围神经病临床神经电生理检测的意义

目的探讨遗传性压力易感性周围神经病（hereditary neuropathy with liability to pressure palsies，HNPP）的临床神经电生理改变。方法对1个HNPP家系的先证者及5例家系患者进行神经传导速度检测，并对先证者进行病理组织学检查。结果先证者正中神经、尺神经、腓肠神经感觉神经传导速度（SCV）均减慢；正中神经、尺神经、腓总神经运动神经传导速度（MCV）均减慢。病理结果提示腊肠样结构改变（部分有髓神经纤维的髓鞘出现显著增厚，符合髓鞘肥厚性周围神经病的病理改变，提示HNPP）。共检查家系中5例患者的36条神经。感觉神经传导检测结果：30条神经SCV异常。其中正中神经异常率12／12；尺神经异常率10／12；腓肠神经异常率8／12。感觉纤维最易累及的神经为正中神经，其次为尺神经、腓肠神经。正中神经SCV平均减慢35．1％，平均37．7m／s；尺神经SCV平均减慢31．6％，平均39．7m／s；腓肠神经SCV平均减慢19．4％，平均38.6m／s。受损程度以正中神经最重，其次为尺神经、腓肠神经。运动神经传导检测结果：运动神经诱发电位潜伏期延长者21条。所查神经远端MCV异常率24／36，其中尺神经异常8条。正中神经异常7条，腓总神经异常9条。减慢的尺神经沟下至腕部MCV平均39．7m／s，减慢31．6％；减慢的正中神经平均50，0m／s，减慢11，3％；减慢的腓总神经平均39．3m／s，减慢21．2％；尺神经沟上至沟下异常率75．0％，平均40m／s，平均减慢34，4％；腓骨小头上下异常率33．3％。减慢的MCV平均35，3m／s，平均减慢31％。运动纤维最易累及的神经为腓总神经，其次为尺神经、正中神经。结论HNPP患者可伴有大部分神经传导障碍，可靠的神经电生理检查是诊断HNPP的重要依据，在无症状的HNPP患者及其家属也可出现神经传导障碍。在HNPP患者，嵌压处神经更易受损。     

细胞内游离Ca2+在发育中大鼠皮层神经元无镁诱导惊厥性损伤中的作用

目的: 观察细胞内游离Ca2+([Ca2+]i)在培养的不同发育阶段皮层神经元无镁诱导惊厥性损伤中的作用,探讨惊厥性脑损伤年龄依赖性的可能机制.方法:体外培养6 d、17 d的胚胎大鼠皮层神经元用无镁细胞外液处理3 h,或于无镁处理前用NMDA(N-甲基-D-门冬氨酸)受体拮抗剂或Ca2+通道阻滞剂预处理,用MTT代谢率测定的方法检测神经元损伤,以Fluo-3作标记用激光共聚焦显微镜扫描的方法检测[Ca2+]i.结果:体外培养6 d、17 d的神经元单纯无镁组MTT代谢率较同期对照组降低.应用MK-801 10 μmol*L-1、AP-5 50 μmol*L-1、尼莫地平10 μmol*L-1预处理后再给无镁处理,培养6 d、17 d的神经元MTT代谢率均不同程度高于同期单纯无镁组.培养6 d、17 d的神经元相对荧光强度之间差异有显著性,两者与基线荧光强度比较差异亦有显著性.应用上述各种拮抗剂后,[Ca2+]i改变的峰值均明显低于同期单纯无镁组.结论: 在体外不同发育阶段的神经元,短暂无镁处理诱导惊厥样放电所引起的神经元线粒体功能损伤以及[Ca2+]i改变程度不同.这种[Ca2+]i改变的年龄依赖性可能是惊厥导致神经元损伤的年龄依赖性的机制之一.NMDA受体-Ca2+通道激活是导致这种[Ca2+]i改变及神经元损伤的关键环节.     

重症肌无力患者血清Ryanodine受体抗体检测及意义

目的探讨Ryanodine受体（RyR）抗体在重症肌无力（myasthenia gravis，MG）诊断中的临床意义。方法采用ELISA法检测89例MG患者、66例其他神经系统疾病患者和66名正常对照者血清RyR抗体水平。结果MG组血清RyR抗体阳性率显著高于其他神经系统疾病组和正常对照组（P〈0．05），其敏感性和特异性分别为55．0％和91．7％。晚发型MG患者血清RyR抗体阳性率（74．4％）明显高于早发型MG（37．0％，P〈0．05）。MG合并胸腺瘤（MGT）和未合并胸腺瘤（nMGT）患者血清RyR抗体阳性率差异无统计学意义（P〉0．05）。将MG患者根据Osserman评分进行分型，各型血清RyR抗体阳性率及其吸光度值大小与病情严重程度无相关性（P〉0．05）。结论RyR抗体多见于晚发型MG，对诊断MG具有较高的敏感性和特异性。     

全面康复:勃起功能障碍治疗的新目标

5型磷酸二酯酶(PDE5)抑制剂有效改善勃起功能障碍(ED)患者的勃起功能。枸橼酸西地那非的应用范围不断扩展,肺动脉高压已成为新的适应证。临床研究发现,西地那非能改善多种血管性疾病患者的内皮功能。在ED领域的研究进展包括:动物实验发现,西地那非可以改善海绵体内皮功能,增强磷酸化内皮型一氧化氮合酶(eNOS)蛋白表达,逆转缺血或缺氧导致的海绵体内压(ICP)降低。临床研究证实,西地那非可以使50%以上ED患者阴茎勃起恢复到最充分的硬度(4级勃起);使50%以上保留神经的根治性前列腺切除术后患者勃起功能康复,自发产生足以性交的勃起;使ED患者的自尊心、自信心和性关系满意度等社会心理功能恢复正常。从勃起功能到社会心理功能的全面恢复可能成为今后ED治疗的新目标。     

凋亡抑制基因存活素在膀胱癌中的表达及意义

目的　探讨膀胱癌组织中凋亡抑制基因存活素 (survivin)表达在膀胱癌发生发展中的作用。　方法　应用免疫组化 (SP)法 ,对 6 0例膀胱移行细胞癌组织标本中存活素的表达进行检测。男 4 8例 ,女 12例。平均年龄 5 9岁。病理分级Ⅰ级 16例 ,Ⅱ级 2 4例 ,Ⅲ级 2 0例。临床分期T113例 ,T2 15例 ,T3 2 1例 ,T411例。复发性膀胱癌 2 1例。 10例非肿瘤膀胱组织作对照。　结果　 6 0例膀胱癌组织中存活素阳性表达 36例 (6 0 .0 % ) ,10例非肿瘤膀胱组织存活素表达均为阴性。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级膀胱癌组织存活素阳性表达率分别为 37.5 % (6 / 16 )、6 6 .7% (16 / 2 4 )、70 .0 % (14 / 2 0 ) ,Ⅰ级与Ⅱ、Ⅲ级比较差异有统计学意义 (P <0 .0 1)。T1、T2 、T3 、T4期膀胱癌组织存活素阳性率分别为 5 3.8% (7/ 13)、6 0 .0 % (9/ 15 )、6 1.9% (13/ 2 1)、6 3.6 % (7/ 11) ,呈逐渐增高趋势 ,但组间两两比较差异均无统计学意义 (P>0 .0 5 )。复发性膀胱癌存活素阳性率为 80 .9% (17/ 2 1)。　结论　存活素与膀胱癌发生发展有关 ,检测膀胱癌组织中存活素表达可能对判断膀胱癌预后有一定意义。     

经直肠超声引导下经会阴125I粒子永久植入治疗前列腺癌的初步经验

目的探讨经直肠超声引导下经会阴125I粒子永久植入治疗前列腺癌的疗效和并发症。方法本组前列腺癌患者5例。年龄61￣83岁,平均70.4岁。临床分期T2bN0M0者2例,T3aN0M0者3例。Gleason评分6分者2例,7分者1例,8分者2例。术前前列腺特异性抗原(PSA)4.5￣17.5ng/ml。T3a期患者植入治疗前先行内分泌治疗。术前制定治疗计划,经直肠超声引导下经会阴125I粒子永久植入操作。术后观察PSA水平变化,连续3次PSA升高即为生化复发,观察术后尿路和直肠并发症发生情况。结果5例患者均术后恢复顺利。术后随访18个月,PSA均明显下降,PSA为0.1ng/ml者3例,0.01ng/ml者1例,0.04ng/m1者1例。5例患者术后均出现不同程度的尿路刺激症状,但6个月后逐渐好转。4例术后出现排便次数增多,术后3个月均好转。未发现尿失禁、直肠溃疡等并发症。结论经直肠超声引导下经会阴125I粒子永久植入治疗前列腺癌的疗效确切,创伤较小。     

胃癌10和11组淋巴结转移及其清扫

目的：研究胃癌脾门淋巴结(No．10)和脾动脉周围淋巴结(No．11)转移规律，进一步探讨No．10和11清扫的必要性和方法。方法：1991年-2000年132例行全胃切除，D2以上淋巴结清扫的胃癌患者，回顾性研究临床病理资料，包括性别、年龄、肿瘤部位、大小、浸润深度、病理类型、其他淋巴结转移等对No．10和11转移的影响，比较全胃切除和全胃联合脏器切除的并发症发生率。结果：胃癌具有较高的No．10或11淋巴结转移率(18．9％)，Logistic回归分析表明，胃癌部位、病理类型、浸润深度和大小弯淋巴结转移五项临床病理指标影响No．10和U转移率。联合脏器切除的并发症发生率(32％)明显高于单纯全胃切除(11．2％)，联合肢体尾切除增加肠下脓肿发生率，而脾切除并不增加全胃切除的危险性。结论：No．10和11在胃癌有较高的转移率和特定的转移规律，预防性和治疗性的清扫实属必要，联合左侧肢体尾加脾切除增加手术危险性，应严格掌握的适应证。而保留胰腺，切除脾血管和脾清扫No．10．和ll淋巴结合理可靠。     

肾小球系膜细胞和上皮细胞的相互作用

了解肾小球系膜细胞（ＧＭＣ）和上皮细胞（ＧＥＣ）的相互作用。方法运用肾小球细胞体外培养方法和双同位素标记技术，观察阿霉素肾病大鼠ＧＭＣ条件培养液（ＧＭＣ－ＣＭ）对正常大鼠ＧＥＣ掺入３５Ｓ、３Ｈ－亮氨酸和３Ｈ－ＴｄＲ的影响，以及肾病大鼠ＧＥＣ－ＣＭ对正常大鼠ＧＭＣ掺入３Ｈ－ＴｄＲ的作用。结果肾病极期的ＧＭＣ－ＣＭ明显促进了ＧＥＣ增殖及合成含硫化合物、蛋白质的功能，反之肾病极期ＧＥＣ－ＣＭ则明显刺激了ＧＭＣ增殖。结论ＧＭＣ和ＧＥＣ可通过其可溶性产物相互作用。     

国产4环／7层PET仪初试

对我国１９９６年研制成功的４环／７层ＰＥＴ仪（轴向视野８ｃｍ）进行试用。先进行模型试验和动物实验，然后对１例正常志愿者和７例患者进行１８Ｆ脱氧葡萄糖（ＦＤＧ）ＰＥＴ显像。静脉注射１８ＦＦＤＧ３７０ＭＢｑ后约１５小时显像，成人全身显像行１１个床位采集，约１５小时，心脑局部显像行２～３个床位采集，约半小时。直径１～３ｃｍ的阴模和阳模皆可显示。８例全身冠状和矢状断层影像清晰，正常志愿者（正常进食）可见脑和心肌显影，膀胱内放射性较多。２例恶性肿瘤患者的６处病变浓聚１８ＦＦＤＧ。２例恶性肿瘤患者手术和化疗后无复发征，显像阴性。２例良性病变处未见１８ＦＦＤＧ浓集。１例陈旧性心肌梗塞患者１８ＦＦＤＧ心肌断层显像与９９ｍＴｃ甲氧基异丁基异腈心肌血流灌注显像匹配良好。正常心肌显影与否受葡萄糖负荷的影响。８例脑皮质横断影像良好，基底节和丘脑影像有时尚欠清晰。初试结果表明，该ＰＥＴ仪相当于至今尚在国外广泛使用的８０年代中期４环／７层ＰＥＴ仪水平，但具有９０年代ＰＥＴ仪全身整体冠状和矢状断层显像的功能，可用于全身肿瘤显像、心肌活性判断和功能性癫痫灶术前定位，但仪器操作性能和软件功能尚需进一步完善。     

羟基磷灰石涂层人工股骨柄的临床应用

自１９８９年１２月～１９９３年１１月，共收治各类髋关节病１４例（１５髋），均行ＦＵＲＬＯＮＧ羟基磷灰石（ＨＡ）涂层人工髋关节置换术。术后平均随访３２个月，髋关节功能按Ｈａｒｉｓ评分结果为平均９５分。无患肢疼痛和其它不适症状，亦无术后并发症发生。Ｘ线结果显示，股骨侧假体无松动、下沉表现，周围未见明显透亮线。术后３个月假体表面出现增生性骨反应，并在术后３～４年内逐渐增加。无明显骨萎缩表现。结合实验及临床研究结果，证明此种髋假体应用的短期疗效令人满意，其长期疗效尚有待进一步观察。