遗传性压力易感性周围神经病临床神经电生理检测的意义

目的探讨遗传性压力易感性周围神经病（hereditary neuropathy with liability to pressure palsies，HNPP）的临床神经电生理改变。方法对1个HNPP家系的先证者及5例家系患者进行神经传导速度检测，并对先证者进行病理组织学检查。结果先证者正中神经、尺神经、腓肠神经感觉神经传导速度（SCV）均减慢；正中神经、尺神经、腓总神经运动神经传导速度（MCV）均减慢。病理结果提示腊肠样结构改变（部分有髓神经纤维的髓鞘出现显著增厚，符合髓鞘肥厚性周围神经病的病理改变，提示HNPP）。共检查家系中5例患者的36条神经。感觉神经传导检测结果：30条神经SCV异常。其中正中神经异常率12／12；尺神经异常率10／12；腓肠神经异常率8／12。感觉纤维最易累及的神经为正中神经，其次为尺神经、腓肠神经。正中神经SCV平均减慢35．1％，平均37．7m／s；尺神经SCV平均减慢31．6％，平均39．7m／s；腓肠神经SCV平均减慢19．4％，平均38.6m／s。受损程度以正中神经最重，其次为尺神经、腓肠神经。运动神经传导检测结果：运动神经诱发电位潜伏期延长者21条。所查神经远端MCV异常率24／36，其中尺神经异常8条。正中神经异常7条，腓总神经异常9条。减慢的尺神经沟下至腕部MCV平均39．7m／s，减慢31．6％；减慢的正中神经平均50，0m／s，减慢11，3％；减慢的腓总神经平均39．3m／s，减慢21．2％；尺神经沟上至沟下异常率75．0％，平均40m／s，平均减慢34，4％；腓骨小头上下异常率33．3％。减慢的MCV平均35，3m／s，平均减慢31％。运动纤维最易累及的神经为腓总神经，其次为尺神经、正中神经。结论HNPP患者可伴有大部分神经传导障碍，可靠的神经电生理检查是诊断HNPP的重要依据，在无症状的HNPP患者及其家属也可出现神经传导障碍。在HNPP患者，嵌压处神经更易受损。

The value of neuroelectrophysiologic diagnosis in hereditary neuropathy with liability to pressure palsies