ABO血型不合异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病

背景:由于移植技术的提高,供受者ABO血型不合已不再是异基因造血干细胞移植的障碍,但是由于宿主血凝素抗体的持续存在,ABO血型不合异基因造血干细胞移植后常出现红细胞系统恢复的延迟.目的:观察ABO血型不合异基因造血干细胞移植患者红细胞系统恢复情况,评价血型不合、人类白细胞抗原配型不相合对造血功能重建的影响.设计:回顾性分析.单位:南京大学医学院附属鼓楼医院血液科.对象:选择2002-05/2007-09在南京大学医学院附属鼓楼医院血液科行ABO血型不合异基因造血干细胞移植的恶性血液患者(受者)14例,男11例,女3例;年龄15～60岁.14例患者中7例供受者人类白细胞抗原配型完全相合.7例供受者人类白细胞抗原配型半相合.纳入同期ABO血型相合的造血干细胞移植患者11例为对照.受者在接受异基凶造血干细胞移植前签署移植同意书,供者为同胞姊妹、胞弟、儿子、母亲,均同意提供用于移植的骨髓.实验经医院伦理委员会批准.方法:①预处理方案:人类白细胞抗原配型全相合组采取马利兰和环磷酰胺为主的方案.人类白细胞抗原配型半不合组采用北京人民医院的GlAC方案.②造血干细胞输注:沉降供者骨髓.取上层有核细胞输给受者.主要观察指标:观察ABO血型不合异基因造血干细胞移植的副反应、并发症及造血重建情况.结果:14例ABO血型不合患者仅1例发生单纯红细胞再生障碍性贫血未进入结果分析.①造血功能重建情况:与对照组比较,ABO血型不合组血红蛋白恢复时间明显延迟(t=2.352,P＜0.05),ABO血型相同与ABO血型不合组中性粒细胞和血小板恢复情况差异无显著性意义(P＞0.05).ABO血型不合的人类白细胞抗原配型半不合造血干细胞组血红蛋白恢复和血型转换时间迟于全相合,但其差异无显著性意义(P＞0.05).②并发症:14例ABO血型不合患者移植后成分输血过程未出现溶血反应,移植后也均未发生迟发性溶血反应.结论:ABO血型不合不影响造血干细胞移植的效果,且较为安全.     

应用荧光原位杂交技术动态观察急性早幼粒细胞白血病患者PML-RARα融合基因的变化

目的：探讨荧光原位杂交(FISH)技术在急性早幼粒细胞白血病(APL)诊断及疗效判断中的作用。方法：对初发的急性白血病患者行常规形态学、细胞化学染色，并采用FISH技术检测PML-RARα融合基因，流式细胞术分析白血病细胞的免疫表型，对治疗过程中患者PML-RARα融合基因阳性细胞比例进行动态观察。结果：FISH对标准的PML-RARα融合基因的检出与形态学和临床符合率为100％，对流式细胞学免疫表型不符合的APL诊断的1例作出了明确诊断，对累及17号染色体的附加染色体异常也有一定的提示作用，对APL治疗过程中分子生物学缓解的判断非常直观。结论：FISH技术检测PML-RARn融合基因，实验方法简便、快速、直观和准确，具备了用以确定白血病类型，指导临床治疗和进行治疗后的疗效监测的作用。     

血清游离轻链比与多发性骨髓瘤预后的相关性

目的　分析血清游离轻链比（ｓＦＬＣＲ）在多发性骨髓瘤预后中的影响。方法　回顾２００５年１２月至２００９年４月我院４０例多发性骨髓瘤患者的临床资料,将多发性骨髓瘤患者中λ型ｓＦＬＣＲ＞４２.２６或κ型ｓＦＬＣＲ＞７.９１归为高ｓＦＬＣＲ组,将λ型ｓＦＬＣＲ≤４２.２６或κ型ｓＦＬＣＲ≤７.９１归为低ｓＦＬＣＲ组,评估两组患者的预后及相关临床指标。结果　高ｓＦＬＣＲ组患者中位年龄、骨髓中浆细胞比例、分期均高于低ｓＦＬＣＲ组,低ｓＦＬＣＲ组患者生存时间较高ｓＦＬＣＲ组患者长。在排除ｓＦＬＣＲ的影响后,β２-微球蛋白对预后有影响;在不同ｓＦＬＣＲ组中,不同的浆细胞比例对生存期的影响不同。结论　血清游离轻链比的高低能够初步预示多发性骨髓瘤的预后。     

人粒细胞无形体病——一例报告并文献复习

人粒细胞无形体病(Human granulocytic anaplasmosis,HGA)为我国新发生的传染病,该病以发热,白细胞、血小板减少和多脏器功能损害为主要临床表现,并可有凝血异常、异常淋巴细胞增多等多项血液系统异常表现,易与血液系统疾病混淆,重症患者可因多脏器功能衰竭死亡.     

以CD56+小肠粒细胞肉瘤为首发表现的急性单核细胞白血病1例并文献复习

目的 探讨粒细胞肉瘤的发病机制、诊治与转归。方法分析1例以CD56+小肠粒细胞肉瘤为首发表现的急性单核细胞白血病患者的临床病理特征及实验室检查结果,并复习相关文献。结果 收治1例男性患者,39岁。小肠系膜切除物免疫组化检测示：粒细胞肉瘤,CD56阳性;骨髓细胞学检查示：急性单核细胞白血病,诊断为急性单核细胞白血病伴小肠粒细胞肉瘤。经IA方案诱导化疗后疾病达完全缓解,继续IA方案巩固化疗,拟行异基因造血干细胞移植。结论以小肠粒细胞肉瘤为首发表现的急性白血病较为少见。粒细胞肉瘤的预后差,CD56抗原阳性提示预后不良,经诱导化疗获疾病缓解的患者应尽快行异基因造血干细胞移植以期达到长期生存。     

骨髓增生异常综合征患者骨髓单个核细胞免疫表型特点及临床意义

目的:探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓单个核细胞免疫表型特点及临床意义。方法:回顾性分析48例MDS患者免疫表型,对比各亚型间免疫表型表达阳性率的高低,并评估其与IPSS积分的相关性。结果:48例MDS患者骨髓单个核细胞表达CD34、CD117、CD11b、CD33、CD13为主,RAEB1及BAEB2患者CD34、CD117及早期髓系抗原CD33、CD13阳性表达率较RCMD患者增高(P<0.05);骨髓原始细胞比例与CD34、CD117、CD13及CD33阳性表达率呈正相关;对这些患者进行IPSS积分系统评估,高危组CD34及CD117表达阳性率较中危1组升高(P<0.05),CD34表达阳性率与IPSS积分呈正相关。结论:MDS患者进行骨髓单个核细胞免疫表型检测对病情评估及预后判断有重要价值。     

HLA全相合异基因造血干细胞移植与免疫抑制剂治疗重型再生障碍性贫血的比较

背景:国外有报道显示异基因造血干细胞移植和免疫抑制疗法治疗急性重型再生障碍性贫血的有效率及总生存期相当,但两种疗法治疗后的生活质量及治疗费用方面的差异报道较少.目的:回顾性分析同胞HLA全相合异基因造血干细胞移植与免疫抑制疗法治疗急性重型再生障碍性贫血的疗效.方法:入选2004-07/2010-10在南京鼓楼医院血液科行同胞HLA全相合异基因造血干细胞移植的7例及行免疫抑制疗法的16例急性重型再生障碍性贫血患者,每3个月定期进行随访.结果与结论:异基因造血干细胞移植组在粒细胞和血小板恢复时间,脱离输血时间,治疗后3个月总有效率及治疗后12个月完全缓解率均优于免疫抑制疗法组,但治疗后12个月总有效率差异无显著性意义.异基因造血干细胞移植组与免疫抑制疗法组的总生存率分别为86%与81.3%,两组比较差异无显著性意义.治疗1年后两组患者总体健康状况及功能健康状况均提示良好,两组住院费用差异无显著性意义.     

恶性血液病患者血浆纤维蛋白原、D二聚体、抗凝血酶的变化

目的探讨血液肿瘤患者血浆纤维蛋白原（Fbg）、D-二聚体（D—D）、抗凝血酶（AT）活性变化及其临床意义。方法应用t检验回顾性分析50例血液肿瘤患者初发、缓解、部分缓解、复发时Fbg、D-D、AT活性水平的差异。结果缓解组、未缓解组、复发组Fbg水平较对照组降低,复发组Fbg水平较缓解组降低,具有显著性差异（P〈0．05）。复发组D-D水平较对照组、缓解组及部分缓解组升高,差异具有显著性（P〈0．05）。初发组、缓解组、未缓解组、复发组较对照组AT活性显著降低（P〈0．05）;复发组AT活性较对照组及缓解组降低,具有显著性差异（P〈0．05）。结论通过测定Fbg、D—D、AT活性,可评估血液病患者凝血功能,同时可作为判断患者病情变化及预后的一项指标。     

多发性骨髓瘤患者抗凝血酶活性分析

目的:探讨多发性骨髓瘤患者抗凝血酶(AT)活性变化及临床意义。方法:回顾性分析72例多发性骨髓瘤患者AT活性水平,并比较不同临床分期AT活性的差异,分析初发、缓解、未缓解、复发不同阶段AT活性的变化。结果:多发性骨髓瘤Ⅱ、Ⅲ期患者AT活性较Ⅰ期患者降低(P<0.05),初发组、部分缓解组、复发组较缓解组AT活性显著性降低(P<0.05);复发组白蛋白较缓解组降低,初发组、复发组、部分缓解组β2-MG、球蛋白及LDH均较缓解组升高,均差异有统计学意义(均P<0.05)。AT活性水平与β2-MG的变化具有相关性(r=-0.441,P<0.05);AT活性水平与白蛋白、球蛋白及LDH水平的变化无明确相关性。结论:AT活性不仅反映多发性骨髓瘤患者抗凝系统功能,也可反映患者整体病情变化,而且AT活性水平变化与β2微球蛋白具有相关性,可能具有一定的预后评估意义。     

急性白血病血清恶性肿瘤相关物质群水平及其临床意义

目的：探讨急性白血病血清恶性肿瘤相关物质群（TSGF）水平的改变及在评估急性白血病临床疗效中的参考价值。方法：测定72例健康体检者、51例良性血液病、79例急性白血病的TSGF水平,其中37例为初诊急性白血病,42例白血病已予化疗（29例完全缓解,13例未达完全缓解）,并进行组间血清TSGF水平统计分析。结果：良性血液病组血清TSGF水平高于健康体检组,低于急性白血病初发组,组间差异有显著性（P＜0．0）;急性白血病初诊组比健康体检组明显升高,差异有显著性（P＜0．01）;急性白血病治疗组TSGF水平较初诊组下降（P＜0．05）,完全缓解（CR）组水平与良性血液病类似,未达完全缓解（PR＋NR）组与急性白血病初诊未治疗组相当,组间未见显著差异（P＞0．05）,急性白血病完全缓解（CR）组较未达完全缓解（PR＋NR）组TSGF水平明显降低,组间差异有显著性（P＜0．05）。结论：血清恶性肿瘤相关物质群水平测定有助于良性血液病与急性白血病二者的鉴别,动态血清TSGF水平测定可作为反应急性白血病临床化疗疗效的辅助指标。