19例噬血细胞综合征临床分析

目的 探讨噬血细胞综合征(HPS)的病因、临床表现、治疗及预后.方法 对19例继发性HPS临床资料进行汇总和分析.结果 EB病毒感染者8例,细菌感染1例,肿瘤相关2例,免疫相关性2例,病因不明6例;临床表现多为高热、肝脾淋巴结肿大、出血,部分病人伴头痛、四肢肌肉酸痛、关节痛、皮疹等,血细胞有不同程度减少、铁蛋白增高、乳酸脱氢酶(LDH)显著升高、骨髓中出现噬血细胞,予联合化疗、糖皮质激素、血液交换治疗.死亡11例(15～320d),存活2例,失访6例.结论 HPS病因复杂、病情凶险、病死率高,联合化疗、糖皮质激素、血液交换治疗本病有效.     

慢性粒细胞白血病患者骨髓类胰酶阳性肥大细胞与血管生成水平的关系

肥大细胞脱颗粒和激活与血管生成密切相关,有证据表明,在多发性骨髓瘤、B细胞非霍奇金淋巴瘤、骨髓增生异常综合征(MDS)、B细胞慢性淋巴细胞白血病患者骨髓组织中的肥大细胞数与微血管密度明显相关且随肿瘤恶性程度的增加而增加[1-5].     

血型不合的异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病

目的探讨ABO血型不合异基因造血干细胞移植的疗效及并发症。方法回顾性分析14例ABO血型不合异基因造血干细胞移植患者的红系恢复情况,以评价血型不合、HLA是否相合等对红系恢复、造血重建、并发症等的影响。结果14例ABO血型不合患者仅1例发生纯红细胞性再生障碍性贫血(简称:纯红再障),13例ABO血型不合的患者(1例发生纯红再障未计算在内)与同期进行11例ABO血型相同的异基因造血干细胞移植患者比较,血红蛋白恢复在血型不合组明显延迟,中性粒细胞和血小板恢复两组无差异;在血红蛋白恢复和血型转换的时间上血型不合的半相合造血干细胞组明显要迟于全相合,但其差异无统计学意义。结论ABO血型不合不影响造血干细胞移植的植活、相关合并症及预后。     

ABO血型不合的异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病

目的探讨ABO血型不合异基因造血干细胞移植的疗效及并发症。方法回顾性分析14例ABO血型不合异基因造血干细胞移植患者的红系恢复情况，以评价血型不合、HLA是否相合等对红系恢复、造血重建、并发症等的影响。结果14例ABO血型不合患者仅1例发生纯红再障。13例ABO血型不合的患者（1例发生纯红再障未计算在内）与同期进行11例ABO血型相同的异基因造血干细胞移植患者比较，血红蛋白恢复在血型不合组明显延迟，中性粒细胞和血小板恢复两组无差异。此外，在血红蛋白恢复和血型转换的时间上血型不合的半相合造血干细胞组明显要迟于全相合，但其差异无统计学意义。结论ABO血型不合不影响造血干细胞移植的植活、相关合并症及预后。     

CD56抗原表达在急性早幼粒细胞白血病中的临床意义和预后分析

目的:分析CD56抗原在初诊急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia, APL)中的表达及其与临床参数之间的相关性,探究该抗原的临床意义及对预后的影响。方法:回顾性分析169例初诊APL患者的临床数据,按照CD56抗原表达状况,将其分为CD56阳性和CD56阴性组,比较2组患者性别、年龄、体能状态(ECOG)、血细胞计数、生化指标、凝血功能、骨髓及外周血早幼粒细胞比例、免疫分型、危险分层、FLT3突变、染色体核型、PML/RAR α异聚体类型及融合率、FAB分型(M3a/M3b/M3v)、弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation, DIC)积分等参数有无差异。以达分子学缓解(molecular complete remission, mCR)的时间为界,将临床事件分为早期事件(分化综合征、QT间期延长、出血、栓塞、死亡)和晚期事件(继发第二肿瘤、QT间期延长、出血、疾病复发、死亡),比较2组早晚期事件发生率的差异。探索CD56阳性表达对总生存期(OS)、无进展生存期(PFS)及无事件生存期(EF...     

FLT3基因内部串联重复突变在急性早幼粒细胞白血病中的临床意义

目的 研究FLT3基因内部串联重复(ITD)突变在急性早幼粒细胞白血病(APL)中的临床意义.方法 采用PCR方法检测30例初发APL患者FLT3基因外显子14、15中ITD突变,并比较分析ITD突变型和野生型患者的临床特征及疗效.结果 30例初发APL患者中,8例(26.7％)FLT3-ITD突变阳性.与野生型患者相比,FLT3-ITD突变患者白细胞计数(WBC)高[20.48×109/L(0.74×109 ～74.3×109/L)比1.75×109/L(0.78×109 ～ 35.3×109/L)]、乳酸脱氢酶水平(LDH)高[447.5 U/L(191～1 533U/L)比205.0U/L(118～743U/L)]、血小板计数(Plt)低[14×109/L(6×109 ～59× 109/L)比30×109/L(9× 109～ 124× 109/L)],差异均有统计学意义(均P＜0.05).而在性别、年龄、血红蛋白、纤维蛋白原含量、骨髓原始细胞+早幼粒细胞比例及危险度分层等方面,二者差异均无统计学意义(均P＞0.05).FLT3-ITD突变患者的完全缓解(CR)率、达CR的时间、维甲酸综合征(RAS)和弥散性血管内凝血(DIC)发生率与野生型患者相比,差异均无统计学意义(均P＞0.05).中位随访时间为17个月,FLT3-ITD突变患者与野生型患者总生存率差异无统计学意义(P＞0.05).结论 FLT3-ITD是APL患者常见的基因突变类型,其发生与患者初诊时高WBC、高LDH及低Plt相关,而对近期疗效无影响.     

HLA全相合异基因造血干细胞移植与免疫抑制剂治疗重型再生障碍性贫血的比较

背景：国外有报道显示异基因造血干细胞移植和免疫抑制疗法治疗急性重型再生障碍性贫血的有效率及总生存期相当,但两种疗法治疗后的生活质量及治疗费用方面的差异报道较少。目的：回顾性分析同胞HLA全相合异基因造血干细胞移植与免疫抑制疗法治疗急性重型再生障碍性贫血的疗效。方法：入选2004-07/2010-10在南京鼓楼医院血液科行同胞HLA全相合异基因造血干细胞移植的7例及行免疫抑制疗法的16例急性重型再生障碍性贫血患者,每3个月定期进行随访。结果与结论：异基因造血干细胞移植组在粒细胞和血小板恢复时间,脱离输血时间,治疗后3个月总有效率及治疗后12个月完全缓解率均优于免疫抑制疗法组,但治疗后12个月总有效率差异无显著性意义。异基因造血干细胞移植组与免疫抑制疗法组的总生存率分别为86%与81.3%,两组比较差异无显著性意义。治疗1年后两组患者总体健康状况及功能健康状况均提示良好,两组住院费用差异无显著性意义。     

异基因造血干细胞移植治疗慢性粒细胞白血病的疗效

目的 观察异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗慢性粒细胞白血病(CML)的疗效.方法 回顾性分析allo-HSCT 40例CML患者的临床资料.结果 40例患者随访13-106个月,31例存活(77.5％).移植前疾病状态和移植后是否合并巨细胞病毒感染可显著影响患者生存期;是否合并慢性移植物抗宿主病(GVHD)可影响患者生存质量.结论 allo-HSCT可使部分CML患者获得长期无病存活.慢性期移植及控制移植后的感染是提高生存的关键;预防并控制慢性GVHD可显著改善生存质量.     

18例EB病毒感染相关噬血细胞综合征临床分析

噬血细胞综合征(HPS)常继发于感染、肿瘤、自身免疫病,其中EB病毒感染较为常见,多数患者病情急剧恶化,短期内死亡。现对我科2002年10月-2010年10月收治的18例EB病毒感染相关的HPS(EBV-HPS)进行回顾性分析。     

骨髓增生异常综合征患者骨髓单个核细胞CD34、CD117的表达及其临床意义

Objective To explore the expression and significance of CD34, CD117 on bone marrow mononuclear cells of myelodysplastic syndromes (MDS). Methods Direct immunofluorescence staining was used by means of flow cytometry. 37 patients with MDS were divided into RA/RARS/RCMD subgroup, RAEB Ⅰ/RAEB Ⅱ subgroup; favorable chromosomal subgroup, poor chromosomal subgroup; intermediate-risk Ⅰ subgroup, intermediate-risk Ⅱ subgroup, high-risk subgroup respectively according to WHO classification,cytogenetic abnormalities and international prognostic scoring system (IPSS). Results CD34 and CD117 were positive respectively in 11 of 19 patients with RMRARS/RCMD, all cases in RAEB Ⅰ/RAEB Ⅱ expressed CD34 and CD117; increased expression of CD34 and CD117 was MDS grade-related. Favorable chromosomal subgroup, 14 of 22 patients were positive for CD34, CD117, all cases in poor chromosomes expressed CD34 and CD117; there was a direct relationship between phenotytic density and poor cytogenetic risk factor. CD34 and CD117 expression was present respectively in intermediate-risk Ⅰ (9/17), intermediate-risk Ⅱ (11/11) and highrisk subgroup (9/9); the phenotypic intensity also was correlated with IPSS scores. Conclusion Detection of CD34, CD117 may be a useful tool for subtyping and predicting the prognosis of MDS.