HLA全相合异基因造血干细胞移植与免疫抑制剂治疗重型再生障碍性贫血的比较

背景：国外有报道显示异基因造血干细胞移植和免疫抑制疗法治疗急性重型再生障碍性贫血的有效率及总生存期相当,但两种疗法治疗后的生活质量及治疗费用方面的差异报道较少。目的：回顾性分析同胞HLA全相合异基因造血干细胞移植与免疫抑制疗法治疗急性重型再生障碍性贫血的疗效。方法：入选2004-07/2010-10在南京鼓楼医院血液科行同胞HLA全相合异基因造血干细胞移植的7例及行免疫抑制疗法的16例急性重型再生障碍性贫血患者,每3个月定期进行随访。结果与结论：异基因造血干细胞移植组在粒细胞和血小板恢复时间,脱离输血时间,治疗后3个月总有效率及治疗后12个月完全缓解率均优于免疫抑制疗法组,但治疗后12个月总有效率差异无显著性意义。异基因造血干细胞移植组与免疫抑制疗法组的总生存率分别为86%与81.3%,两组比较差异无显著性意义。治疗1年后两组患者总体健康状况及功能健康状况均提示良好,两组住院费用差异无显著性意义。     

骨髓增生异常综合征患者外周血循环CD34+细胞计数的临床研究

目的 探讨骨髓增生异常综合征（MDS）患者外周血循环CD34+细胞计数在疾病分型及预后中的意义。方法 流式细胞仪测定16例健康者、40例MDS患者外周血循环CD34+细胞占有核细胞的百分比（简称CD34+细胞百分比）和绝对细胞数。依据WHO MDS诊断标准、染色体核型以及国际预后积分系统（IPSS）将MDS患者分别划分为RA／RARS／RCMD 组和RAEB Ⅰ／RAEB Ⅱ组，染色体良好组、中间组、不良组，中危Ⅰ组、中危Ⅱ组、高危组。结果MDS患者外周血循环CD34+细胞百分比、绝对数分别为0.67％和17.24个／μl，健康者分别为0.03％和1.63个／μl，两者比较差异有统计学意义（P＜0.01）。MDS患者中，RA／RARS／RCMD组CD34+细胞百分比及绝对数分别为0.05％和3.50个／μl，RAEBⅠ／RAEBⅡ组分别为3.09％和81.95个／μl（P＜0.01）；染色体良好组CD34+细胞百分比及绝对数分别为0.05％和3.50个／μl，中间组为1.29％和18.23个／μl，不良组为3.09％和133.10个／μl，随着不良核型的出现，CD34+细胞百分比及绝对数依次增高（P＜0.05）；中危Ⅰ组CD34+细胞百分比及绝对数分别为0.05％和3.50个／μl，中危Ⅱ组为1.57％和35.55个／μl，高危组为8.15％和192.05个／μl，随着IPSS分值的递增，CD34+细胞百分比及绝对数逐渐增高（P＜0.01）。结论 MDS患者外周血循环CD34+细胞计数存在异常增高现象，其计数水平的检测有助于MDS的分型和预后判断。     

硼替佐米为主化疗方案治疗多发性骨髓瘤不良反应的临床分析

目的 观察含硼替佐米为主化疗方案治疗多发性骨髓瘤(MM)的毒副作用及处理方法.方法 回顾分析20例含硼替佐米为主方案治疗MM的临床资料,按国际肿瘤组织的毒性判定标准评价不良反应.结果 发生胃肠道反应10例,白细胞减少11例,血小板减少13例,周围神经病变症状9例,感染14例,经对症、暂时停药后均有所改善.出现少见不良反应抗利尿激素分泌失调综合征1例、急性心功能不全1例.结论 硼替佐米为主化疗方案治疗MM毒副作用患者基本可耐受,但也有少见不良反应的发生,需要引起重视.     

原发性肋骨血管肉瘤的诊治探讨

目的：研究肋骨血管肉瘤的临床病理特征、治疗及转归。方法：对１例原发性肋骨血管肉瘤的组织病理学、免疫组化结果进行观察分析，结合文献进行讨论。结果：本例血管肉瘤组织学表现为肿瘤细胞呈梭形或上皮样细胞形态。免疫组化染色表达ＣＤ３１、ＣＤ３４。结论：肋骨原发性血管肉瘤极少见，结合组织学形态并联合应用多项血管内皮标记物可作出明确诊断。早期发现、局部手术切除和结合术后放化疗有助于延长患者生存期。     

骨髓增生异常综合征患者骨髓单个核细胞CD34、CD117的表达及其临床意义

Objective To explore the expression and significance of CD34, CD117 on bone marrow mononuclear cells of myelodysplastic syndromes (MDS). Methods Direct immunofluorescence staining was used by means of flow cytometry. 37 patients with MDS were divided into RA/RARS/RCMD subgroup, RAEB Ⅰ/RAEB Ⅱ subgroup; favorable chromosomal subgroup, poor chromosomal subgroup; intermediate-risk Ⅰ subgroup, intermediate-risk Ⅱ subgroup, high-risk subgroup respectively according to WHO classification,cytogenetic abnormalities and international prognostic scoring system (IPSS). Results CD34 and CD117 were positive respectively in 11 of 19 patients with RMRARS/RCMD, all cases in RAEB Ⅰ/RAEB Ⅱ expressed CD34 and CD117; increased expression of CD34 and CD117 was MDS grade-related. Favorable chromosomal subgroup, 14 of 22 patients were positive for CD34, CD117, all cases in poor chromosomes expressed CD34 and CD117; there was a direct relationship between phenotytic density and poor cytogenetic risk factor. CD34 and CD117 expression was present respectively in intermediate-risk Ⅰ (9/17), intermediate-risk Ⅱ (11/11) and highrisk subgroup (9/9); the phenotypic intensity also was correlated with IPSS scores. Conclusion Detection of CD34, CD117 may be a useful tool for subtyping and predicting the prognosis of MDS.     

N-乙酰半胱氨酸对Rat-1/P_(185)BCR-ABL细胞锚定及非锚定生长模式的作用

目的探讨N-乙酰半胱氨酸(NAC)对Rat-1/P185BCR-ABL细胞株锚定及非锚定生长模式的作用。方法对Rat-1,Rat-1/P185BCR-ABL细胞株进行普通贴壁培养、软琼脂中培养。用Alama blue法测定增殖活细胞的荧光强度,软琼脂培养法计数集落数。用台盼蓝拒染试验比较不同NAC浓度下连续3 d的BaF3和BaF3/P185BCR-ABL增殖活细胞数。结果NAC对Rat-1,Rat-1/P185BCR-ABL细胞的贴壁锚定生长均无明显影响。软琼脂中Rat-1/P185BCR-ABL细胞的集落数目随NAC浓度呈剂量依赖性增加。经NAC处理后BaF3活细胞的数目在不同浓度组无差异,而BaF3/P185BCR-ABL活细胞数目呈NAC剂量依赖性增加。结论NAC对Rat-1/P185BCR-ABL非锚定生长有正性作用,对锚定生长模式无明显作用。     

异基因造血干细胞移植治疗慢性粒细胞白血病的疗效

目的 观察异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗慢性粒细胞白血病(CML)的疗效.方法 回顾性分析allo-HSCT 40例CML患者的临床资料.结果 40例患者随访13-106个月,31例存活(77.5％).移植前疾病状态和移植后是否合并巨细胞病毒感染可显著影响患者生存期;是否合并慢性移植物抗宿主病(GVHD)可影响患者生存质量.结论 allo-HSCT可使部分CML患者获得长期无病存活.慢性期移植及控制移植后的感染是提高生存的关键;预防并控制慢性GVHD可显著改善生存质量.     

18例EB病毒感染相关噬血细胞综合征临床分析

噬血细胞综合征(HPS)常继发于感染、肿瘤、自身免疫病,其中EB病毒感染较为常见,多数患者病情急剧恶化,短期内死亡。现对我科2002年10月-2010年10月收治的18例EB病毒感染相关的HPS(EBV-HPS)进行回顾性分析。     

骨髓增生异常综合征和急性白血病患者外周血中CD34+水平的研究

目的:探讨正常健康人?再生障碍性贫血(AA)?骨髓增生异常综合征(MDS)?急性白血病(AL)患者外周血循环CD34+的水平及意义?方法:用流式细胞仪测定16例正常健康人,9例AA,17例MDS,24例AL患者的外周血CD34+百分比,CD34+绝对数值及单个核细胞数目,结合临床资料进行Kruskal-Waillis检验?结果:AA患者的CD34+的百分比和绝对数值与正常健康人水平类似(P > 0.05),单个核细胞数较正常健康人低(P < 0.01)?MDS?AL的CD34+百分比和绝对数值均高于正常健康人水平(P < 0.01,P < 0.05),单个核细胞数与正常健康人无差异(P > 0.05)?MDS高危组的CD34+百分比和绝对数值高于低危组(P < 0.01),单个核细胞数两组类似(P > 0.05);AL的CD34+百分比和绝对数值及单个核细胞数目高于MDS组(P < 0.05)?17例中短期随访内3例MDS发生演变,患者CD34+细胞百分比和绝对数值进行性增高,余疾病相对稳定者未见显著改变?结论:MDS和AL患者的外周血中存在CD34+细胞水平异常增高现象,并与疾病状态密切相关,CD34+水平的检测有助MDS类型演变和预后的观察?     

恶性血液病抗凝血酶活性的变化及其临床意义

目的探讨血液肿瘤患者抗凝血酶(AT)活性的变化及其临床意义。方法回顾性分析195例血液肿瘤患者初发、缓解、未缓解、复发时AT活性水平的差异,并具体分析了急、慢性白血病及骨髓增生异常综合征、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤不同分型或分期患者AT活性水平的变化。结果初发组、缓解组、部分缓解组、复发组较对照组AT活性显著降低(P(0.01);初发、部分缓解及复发组AT活性较缓解组降低,具有显著性差异(P(0.01);非霍奇金淋巴瘤患者各分期之间及骨髓增生异常综合征不同分型之间AT活性无明显差异;多发性骨髓瘤Ⅱ、Ⅲ期患者AT活性较Ⅰ期患者降低(P(0.05);多发性骨髓瘤复发组患者与缓解组比较,AT活性显著降低,β2-微球蛋白、球蛋白及乳酸脱氢酶活性升高,差异均具有显著性(P(0.05);其中AT活性变化与β2-微球蛋白变化具有负相关性(P(0.05)。结论AT活性不仅反映血液病患者抗凝系统的功能,同时可作为判断患者病情变化及其预后的指标之一。对于多发性骨髓瘤患者AT活性水平变化与β2-微球蛋白具有相关性,AT水平变化可能具有预后评估意义。