首发淋巴结外淋巴瘤142例临床分析

恶性淋巴瘤多以浅表淋巴结为首发部位,但首发结外的淋巴瘤并不少见,患者临床表现各一,易造成误诊。１９８５~２０００年我院诊治恶性淋巴瘤３５８例,其中首发于结外１４２例,现对其进行临床分析。     

血型不合的异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病

目的探讨ABO血型不合异基因造血干细胞移植的疗效及并发症。方法回顾性分析14例ABO血型不合异基因造血干细胞移植患者的红系恢复情况，以评价血型不合、HLA是否相合等对红系恢复、造血重建、并发症等的影响。结果14洌ABO血型不合患者仅1例发生纯红细胞性再生障碍性贫血（简称：纯红再障），13例ABO血型不合的患者（1例发生纯红再障未计算在内）与同期进行11例ABO血型相同的异基因造血干细胞移植患者比较，血红蛋白恢复在血型不合组明显延迟，中性粒细胞和血小板恢复两组无差异；在血红蛋白恢复和血型转换的时间上血型不合的半相合造血干细胞组明显要迟于全相合，但其差异无统计学意义。结论ABO血型不合不影响造血干细胞移植的植活、相关合并症及预后。     

人超氧化物歧化酶用于细胞毒活性的检测

为了探讨人超氧化物歧化酶(SOD)值测定,作为一种新的细胞毒活性的检测方法及其临床应用的可行性,本文对含有不同细胞数的正常人外周血单个核细胞,反复冻融后,用放免方法(RIA)测定上清中的SOD值,观察四组不同浓度细胞数量与所测SOD值的相关性.测定20份标本SOD值均值±标准差分别为:细胞数为4×106组:SOD值为490±26.3ng/mL;2×106组;249±20.8ng/mL;1×106组:132.55±13.03ng/mL;5×105组:102.65±48.5ng/mL.四组细胞数与SOD均值的相关系数为0.91,绘制散点图,发现5×105组的均值偏离另三组的直线趋势,予以去除后,剩余的三组的相关系数为1.03,呈现完全相关.结果显示:SOD值在同一类型细胞中的含量相对恒定,在个体间一致性较高;SOD值与单个核细胞量存在直线相关性,提示这个参数可用于了解某类细胞被破坏的情况.值得注意的是,在细胞浓度较低时,SOD值可能会存在误差,建议实验时标本的细胞数宜控制在1×106以上.     

以淀粉样变为初发表现的多发性骨髓瘤1例分析

多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。由于增殖程度和浸润的部位不同,临床表现复杂多变,易误诊。其常见的临床表现包括骨痛、贫血、出血、肾功能不全等,淀粉样变亦是其继发性改变之一。欧美国家报告淀粉样变在多发性骨髓瘤的发生率为10%~15%,而我国的发生率为1.4%~5.6%[1]。对我院诊治的以消化系统淀粉样变为初发表现的多发性骨髓瘤1例,分析如下。1病历摘要男,68岁。因便秘、腹泻交替1 a余,加重1周于2007-12-13入院。患者2006-11出现大便困难、干结,服用泻药后好转。2007-07出现腹泻,每日大便10次左右,不带脓血、黏液。查肠镜示:乙状结肠黏膜慢性炎伴糜烂,坏死,及隐窝脓肿形成。患者同时伴有舌体肿大,舌面上有新生物生长,影响进食、吞咽。先后2次对舌新生物活检,均提示淀粉样变。入院前一周患者腹泻加重,每日7~8次,性状同前。1 a来体重下降约10 kg。既往无特殊病史。入院查体:T 37.6℃,P 110次/m in,R 20次/m in,BP 131/87 mm Hg。神清,消瘦,贫血貌;舌肿大,舌面可见黄白色苔状物覆盖;浅表淋巴结未及肿大;胸骨无压痛,HR 120次/m in,房颤律;腹...     

骨髓增生异常综合征患者骨髓CD117的表达及意义

目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓CD117的表达及意义.方法 采用直接免疫荧光标记法标记细胞表面分化抗原,经流式细胞术测定,对31例MDS患者骨髓的CD117表达及意义进行分析.依据MDS的WHO分型方案、染色体核型以及国际预后积分系统(IPSS)将MDS患者划分为RA/RARS/RCMD组、RAEB Ⅰ/RAEBⅡ组;染色体良好组、染色体不良组;中危Ⅰ组、中危Ⅱ组、高危组.结果 (1)RAEB Ⅰ/RAEB Ⅱ组CD117表达阳性率及表达荧光强度均较RA/RARS/RCMD组高(P<0.01);(2)染色体不良组CD117表达阳性率明显高于染色体良好组(P<0.05);(3)CD117在高危组、中危Ⅱ组的表达阳性率较中危Ⅰ组高(P<0.05),且CD117在高危组、中危Ⅰ组,中危Ⅱ组与中危Ⅰ组间的表达差异亦有显著统计学意义(P均<0.01).结论 CD117检测有助于MDS的分型及预后判断.     

胸腺瘤及其合并症诊治分析

我院1990年至今经病理学检查确诊的胸腺瘤共13例,多数患者同时伴发纯红细胞性再生障碍性贫血(纯红再障)、重症肌无力、异位内分泌肿瘤等系统症状。在此我们对胸腺瘤及其合并症的发病情况、诊断及治疗策略进行探讨,旨在提高临床医师对该病的警惕性,提高诊断率和治疗成功率。     

ABO血型不合的异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病

目的探讨ABO血型不合异基因造血干细胞移植的疗效及并发症。方法回顾性分析14例ABO血型不合异基因造血干细胞移植患者的红系恢复情况,以评价血型不合、HLA是否相合等对红系恢复、造血重建、并发症等的影响。结果14例ABO血型不合患者仅1例发生纯红再障。13例ABO血型不合的患者(1例发生纯红再障未计算在内)与同期进行11例ABO血型相同的异基因造血干细胞移植患者比较,血红蛋白恢复在血型不合组明显延迟,中性粒细胞和血小板恢复两组无差异。此外,在血红蛋白恢复和血型转换的时间上血型不合的半相合造血干细胞组明显要迟于全相合,但其差异无统计学意义。结论ABO血型不合不影响造血干细胞移植的植活、相关合并症及预后。     

真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化患者骨髓病理特点及JAK2突变

目的：探讨真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）、原发性骨髓纤维化（IMF）患者的骨髓病理特点并且检测JAK2V617F突变的发生率，分析骨髓中纤维增生程度以及JAK2V617F突变对PV、ET患者白细胞数的影响。方法：69例初诊患者的骨髓切片经HGF染色以及Gomori染色后进行形态学研究，并利用real-time PCR法测38例患者的骨髓或者外周血的JAK2V617F突变：分析骨髓切片中纤维组织增生程度以及JAK2突变对患者白细胞数的影响。结果：15例PV和15例ET患者的骨髓切片中可以观察到不同程度的纤维组织增生，所有PV、ET、IMF患者骨髓中可见到巨核细胞增多、巨核细胞多形性改变以及巨核细胞定位于骨小梁旁：12例PV、4例ET、4例IMF中检测到JAK2V617F突变；有突变和无突变患者发病时白细胞数均值分别为20．4×10^9／L和11．4×10^9／L，不同纤维增生程度的PV、ET患者的白细胞数均值差异无显著性（P=0．367）。结论：69例PV、ET、IMF患者骨髓切片中均有巨核细胞的形态以及定位变化，PV、ET、IMF患者中JAK2V617F突变的发生率分别为80％、27％、50％；有突变患者的白细胞数均值高于无突变患者，初诊的PV、ET患者骨髓中不同纤维增生程度患者的白细胞均值无明显差异     

自体造血干细胞移植治疗难治性炎症性肠病10例回顾与随访

目的 回顾自体造血干细胞移植(HSCT)治疗10例炎症性肠病(IBD)患者的疗效及安全性.方法 2004年1月至2006年8月,采用HSCT治疗9例糖皮质激素及免疫抑制剂治疗无效的克罗恩病(CD)患者及1例Truelove临床重型溃疡性结肠炎(UC)患者.CD患者中2例CD活动指数(CDAD大于450(严重型),6例CDAI为150～450(活动型).1例UC患者为全结肠炎型.经环磷酰胺(CTX)及粒细胞刺激因子动员后,采集患者外周血于细胞,行CD34+细胞分选并置液氮保存,2周后行CTX及抗淋巴细胞球蛋白预处理,将解冻的干细胞回输.结果 HSCT后3和12个月时分别有5例和1例患者CDAI<150(完全缓解).2例术后CDAI分值下降但未达缓解标准;完全缓解者症状消失,血液检查指标正常,体重明显增加(5～20 kg).平均随访16.1个月,复发4例,除1例病情严重外,余均较术前病情减轻;5例患者获长期缓解.1例UC患者术后10个月无复发症状,血液检查指标均正常,但肠镜复查示无明显改善.与HSCT治疗相关的并发症有干细胞回输期间与白细胞减少相关的发热及感染、术后脱发,1例乙型肝炎病毒(HBV)携带者术后转氨酶水平及HBV-DNA滴度增高.结论 HSCT可改善其他方法治疗无效的难治性IBD,近期疗效满意,部分患者可获较长期的缓解,治疗期间无严重不良反应,但不能阻止病情复发,且不能改善患者肠道病理改变.     

LEF1在成人急性淋巴细胞白血病中的突变和表达及其临床意义

淋巴增强因子1（1 ymphoid enhancer factor 1,LEF1 是Wingless-type （Wnt）信号通路中的重要转录因子.本研究旨在探讨成人急性淋巴细胞白血病（acute LymphocyticLeukemia,ALL）中LEF1基因突变、表达特征及其临床意义.采用基因组DNA扩增、测序和荧光定量PCR等方法研究131例初发成人ALL患者中LEF1基因突变和表达,及其与临床预后参数和生存时间的相关性.结果显示,本组131例成人ALL患者中LEF1突变率3.1％（4/131）,均为点突变（位于外显子2和3）;初诊时外周血中位白细胞计数和中位原始幼稚淋巴细胞百分比在LEFl高表达组明显高于低表达组（70.6×109/L vs 26.2×109/L,P=0.010;81.0％ vs 57.0％,P=0.014）;费城染色体阳性ALL和高危患者比例LEF1高表达组显著高于低表达组（66.7％ vs 36.5％,P=0.038;79.2％ vs 56.2％,P=0.044）.结论：LEF1高表达在成人ALL的发病机制中可能具有重要意义.