病态造血在骨髓增生异常综合征诊断中的意义

目的研究骨髓病态造血在骨髓增生异常综合征(MDS)诊断中的意义。方法回顾性分析本院2008年1月至2015年2月采集的160例原发性MDS标本,另选取28例阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),104例特发性血小板减少性紫癜(ITP),53例非重症再生障碍性贫血(NSAA),40例巨幼细胞性贫血及50例感染和自身免疫性疾病作为对照组,进行外周血和骨髓形态学检查。结果在MDS、巨幼细胞贫血和PNH三者之间,各种细胞病态造血的发生率差异无统计学意义(P0.05)。但是,在NSAA和MDS之间的三系细胞的质和量的变化有明显的不同。ITP和MDS在骨髓髓系和红系形态改变上差异有统计学意义(P0.05)。在感染、自身免疫性疾病和MDS之间差异也有统计学意义(P0.05),主要表现在红细胞和巨核细胞的多种改变。与骨髓增生异常综合征密切相关的异常形态包括多核红细胞、环状铁粒幼、异形红细胞病、巨大红细胞、假Pelger中性粒细胞、环形核和小巨核细胞。结论通过细胞形态学手段来区分巨幼细胞性贫血、PNH和MDS是很困难的,特殊的病态造血在MDS中有特异性诊断价值。     

FLT3基因内部串联重复突变在急性早幼粒细胞白血病中的临床意义

目的 研究FLT3基因内部串联重复(ITD)突变在急性早幼粒细胞白血病(APL)中的临床意义.方法 采用PCR方法检测30例初发APL患者FLT3基因外显子14、15中ITD突变,并比较分析ITD突变型和野生型患者的临床特征及疗效.结果 30例初发APL患者中,8例(26.7％)FLT3-ITD突变阳性.与野生型患者相比,FLT3-ITD突变患者白细胞计数(WBC)高[20.48×109/L(0.74×109 ～74.3×109/L)比1.75×109/L(0.78×109 ～ 35.3×109/L)]、乳酸脱氢酶水平(LDH)高[447.5 U/L(191～1 533U/L)比205.0U/L(118～743U/L)]、血小板计数(Plt)低[14×109/L(6×109 ～59× 109/L)比30×109/L(9× 109～ 124× 109/L)],差异均有统计学意义(均P＜0.05).而在性别、年龄、血红蛋白、纤维蛋白原含量、骨髓原始细胞+早幼粒细胞比例及危险度分层等方面,二者差异均无统计学意义(均P＞0.05).FLT3-ITD突变患者的完全缓解(CR)率、达CR的时间、维甲酸综合征(RAS)和弥散性血管内凝血(DIC)发生率与野生型患者相比,差异均无统计学意义(均P＞0.05).中位随访时间为17个月,FLT3-ITD突变患者与野生型患者总生存率差异无统计学意义(P＞0.05).结论 FLT3-ITD是APL患者常见的基因突变类型,其发生与患者初诊时高WBC、高LDH及低Plt相关,而对近期疗效无影响.     

药物超敏综合征35例临床分析

对我院皮肤科35例药物超敏综合征患者资料进行回顾性分析,潜伏期20~50天,均有明确用药史,其中别嘌醇16例、卡马西平9例,磺胺类药7例,苯妥英钠2例,抗结核药1例。皮疹表现为麻疹样或猩红热样型24例,多形红斑型6例,剥脱性皮炎型5例。35例患者均有发热、白细胞升高和肝功异常。此外,淋巴结肿大27例,肝脏肿大20例,黄疸6例,血嗜酸粒细胞增高30例,周围血中发现异型淋巴细胞18例,血小板降低4例。35例患者均给予糖皮质激素治疗,病情严重者加用免疫球蛋白等联合治疗。34例患者痊愈出院,1例死亡。     

肥大细胞与恶性血液病的血管生成

肿瘤具有促血管生成的能力,并且肿瘤的生长、浸润、转移均是血管生成依赖性的.赘生性细胞独特的器官微环境决定了肿瘤细胞增殖、血管生成、浸润和生存.     

HLA全相合异基因造血干细胞移植与免疫抑制剂治疗重型再生障碍性贫血的比较

背景：国外有报道显示异基因造血干细胞移植和免疫抑制疗法治疗急性重型再生障碍性贫血的有效率及总生存期相当,但两种疗法治疗后的生活质量及治疗费用方面的差异报道较少。目的：回顾性分析同胞HLA全相合异基因造血干细胞移植与免疫抑制疗法治疗急性重型再生障碍性贫血的疗效。方法：入选2004-07/2010-10在南京鼓楼医院血液科行同胞HLA全相合异基因造血干细胞移植的7例及行免疫抑制疗法的16例急性重型再生障碍性贫血患者,每3个月定期进行随访。结果与结论：异基因造血干细胞移植组在粒细胞和血小板恢复时间,脱离输血时间,治疗后3个月总有效率及治疗后12个月完全缓解率均优于免疫抑制疗法组,但治疗后12个月总有效率差异无显著性意义。异基因造血干细胞移植组与免疫抑制疗法组的总生存率分别为86%与81.3%,两组比较差异无显著性意义。治疗1年后两组患者总体健康状况及功能健康状况均提示良好,两组住院费用差异无显著性意义。     

皮下髓细胞肉瘤1例

患者,男,62岁。因右小腿肿块1年6个月入院。1年6个月前发现右小腿处一包块,初起时无红肿热痛,后逐渐增大。于2004年3月又发现左臀部一包块,无疼痛,质软。2004年7月24日在当地医院行右小腿腓肠肌肿块切除术,术中见肿块呈灰白色,质脆,大小约2cm×3cm,病理示恶性淋巴瘤。后于2004年8月3日至省级医院就诊,行免疫组化结果示:CD68,CD43,MPO,Ki67等均为阳性,CD10,CD20,CD99等为阴性,诊断为“髓细胞肉瘤”。骨穿示粒系增生尚活跃,红系增生减低,呈大致正常骨髓象。骨髓流式示正常二倍体。入院体检:T36.6℃,P78次/min,R20次/min,BP160/100mmHg…     

表型少见的慢性T淋巴细胞增殖性疾病2例报告

慢性T-淋巴细胞增殖性疾病在临床实践中较少遇见，其中的少见表型和变异型更是罕见。现报告1例CD4＋CD8-的大颗粒淋巴细胞白血病，1例由T慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞性淋巴瘤转化的T-幼淋白血病，结合文献就其诊治进行讨论，以提高临床医生对该类疾病的了解和认识。     

急性髓性白血病bcl—2mRNA表达与抗癌药敏感性及临床疗效关系

目的：探讨急性髓性白血病bcl-2 mRNA表达与抗癌药物敏感性及临床疗效的关系。方法：用半定量RT－PCR方法检测29例急性髓性白血病bcl-2 mRNA表达，并用MTT法测定10种抗癌药的抑制率，以正常健康人bcl-2mRNA表达水平均值作为分界点，分成阴性组和阳性组，统计比较抗癌药在两组中的抑制率并观察临床疗效。结果：bcl-2mRNA表达阴性组抗癌药抑制率大于阳性组，其中氮芥，阿糖胞苷，鬼臼乙叉甙存在显差异（P＜0．05），甲氨蝶呤，环磷酰胺存在极显差异（P＜0．01）。bcl-2mRNA阴性组化疗缓解率高于阳性组，两组具统计学意义（P＜0．05）。结论:bcl-2 mRNA在急性髓性白血病表达可作为一种多药抵抗分子来预测体外药物的敏感性,bcl-2mRNA低表达化疗疗效好。     

慢性粒细胞白血病患者骨髓类胰酶阳性肥大细胞与血管生成水平的关系

肥大细胞脱颗粒和激活与血管生成密切相关,有证据表明,在多发性骨髓瘤、B细胞非霍奇金淋巴瘤、骨髓增生异常综合征(MDS)、B细胞慢性淋巴细胞白血病患者骨髓组织中的肥大细胞数与微血管密度明显相关且随肿瘤恶性程度的增加而增加[1-5].     

N-乙酰半胱氨酸对Rat-1/P_(185)BCR-ABL细胞锚定及非锚定生长模式的作用

目的探讨N-乙酰半胱氨酸(NAC)对Rat-1/P185BCR-ABL细胞株锚定及非锚定生长模式的作用。方法对Rat-1,Rat-1/P185BCR-ABL细胞株进行普通贴壁培养、软琼脂中培养。用Alama blue法测定增殖活细胞的荧光强度,软琼脂培养法计数集落数。用台盼蓝拒染试验比较不同NAC浓度下连续3 d的BaF3和BaF3/P185BCR-ABL增殖活细胞数。结果NAC对Rat-1,Rat-1/P185BCR-ABL细胞的贴壁锚定生长均无明显影响。软琼脂中Rat-1/P185BCR-ABL细胞的集落数目随NAC浓度呈剂量依赖性增加。经NAC处理后BaF3活细胞的数目在不同浓度组无差异,而BaF3/P185BCR-ABL活细胞数目呈NAC剂量依赖性增加。结论NAC对Rat-1/P185BCR-ABL非锚定生长有正性作用,对锚定生长模式无明显作用。