经皮肾镜术后肾脏严重出血特点及选择性介入栓塞的时机选择（附13例报告）

目的：探讨经皮肾镜碎石术(percutaneous nephrolithotomy, PNL)后肾脏严重出血特点及行选择性肾动脉栓塞的时机选择。方法：2005年11月至2010年3月期间,北京大学人民医院共对1 418例肾结石患者的1 520个肾脏行标准PNL治疗,术后有15例因出现严重出血（1.06%）而行肾动脉造影,其中13例（0.92%）行选择性肾动脉栓塞出血停止,2例未发现出血部位,经保守治疗后出血停止。本文对这15例患者出血特点、栓塞时机进行回顾性分析。 结果： PNL术后严重出血大致可分成3种类型,即急促型(Ⅰ型)、间歇型（Ⅱ型）和缓慢持续型（Ⅲ型）,本研究15例严重出血患者中Ⅰ型 3例,Ⅱ型 6例,Ⅲ型 6例。 13例栓塞患者中1次栓塞止血成功11例（84.6%）,2次栓塞止血成功2例（15.4%）。栓塞时间距出血时间越长,患者的失血量或输血量往往越多。2例患者出现栓塞后一过性血肌酐（creatine,Cr）异常升高,其中1例为孤立肾,术后3周恢复正常,另1例为双肾同时栓塞,术后1周恢复至术前水平。结论：选择性肾动脉栓塞是处理PNL术后严重出血的有效、微创方法,面对PNL术后严重出血应尽早行选择性肾动脉栓塞,特别是Ⅰ型出血。     

藏族静脉血栓栓塞症患者31例临床分析

目的 通过分析高原居住的藏族静脉血栓栓塞症（ VTE） 患者的临床资料, 了解藏族VTE 患者的危险因素、发病特点以及预后情况。方法 纳入2010 年1 月至2012 年12 月四川大学华西医院经CTPA 或血管彩超检查明确诊断的DVT 或PE 的长期高原居住的VTE 藏族患者, 回顾性调查患者的VTE 危险因素, 分析其临床症状、体征及实验室检查结果, 并电话随访。结果 31 例VTE患者中男16 例, 女15 例; 危险因素分析显示15 例患者（ 48. 3% ） 有肥胖体质, 10 例患者（ 32. 3% ） 有高粘血症。常见临床症状依次为呼吸困难9 例（ 29% ） , 胸痛6 例（ 19. 4% ） , 咯血5 例（ 16. 1% ） 和咳嗽咳痰4 例（ 12. 9% ） 。常见体征为下肢水肿22 例（ 73. 3% ） 和肺部啰音11 例（ 36. 7% ） 。所有患者均接受了抗凝治疗, 其中2 例给予安置下腔静脉滤器治疗。出院后2 年随访结果显示31 例患者中有4 例患者死亡, 2 例死于肿瘤, 2 例死于PE; 6 例DVT 病员出现患侧下肢间断性水肿、疼痛,1 例出现肺栓塞后肺动脉高压, 20 例患者血栓消失或机化再通, 且未再出现VTE 复发。结论 藏族患者长期居住高海拔地区, 且饮食习惯多为高脂饮食, 增加了高粘血症及肥胖等VTE 获得性危险因素。藏族VTE 患者的临床症状及体征无特异性, 呼吸困难是最常见症状, 下肢水肿为最常见体征。危险因素短期内可消除的VTE 患者预后较好。     

15例ANCA相关性小血管炎肾损害的临床分析

目的 探讨ANCA相关性小血管炎肾损害的临床特点、诊断治疗和预后.方法 回顾性分析2003年1月至2011年7月明确诊断的15例ANCA相关性小血管炎肾损害患者的临床病理资料.结果 15例患者中,诊断显微镜下血管炎（MPA） 11例,韦格纳肉芽肿（WG）3例,嗜酸性肉芽肿（CSS）1例,平均年龄63岁,临床表现呈多器官受累,均累及肾脏,其余包括肺脏、耳鼻喉、神经系统等.平均血肌酐值为256.5 μmol/L,肾脏病理提示92％病例为少免疫复合物新月体肾炎.诱导缓解期治疗包括糖皮质激素联合环磷酰胺,85％患者缓解;而维持缓解期予小剂量激素联合硫唑嘌呤,复发率为26％,在维持缓解期间复发是主要问题.随访2年后,维持性血液透析3例,死亡2例.结论 ANCA相关性小血管炎肾损害临床表现为多系统受累,诊断需结合临床表现、ANCA检测和肾脏病理,诱导缓解期糖皮质激素联合环磷酰胺治疗有较好的疗效.随访2年,尽管透析患者中有一定的死亡率,但长期预后相对较好.     

顽固性高血压38例临床分析

目的总结顽固性高血压的临床特点和临床诊治经验。方法回顾性分析2005年1月至2008年6月在我院住院部诊治的38例顽固性高血压患者的临床特点、治疗方法及转归的临床资料。结果本组患者生活方式不良29例（76．3％）,其中高盐饮食22例（57．9％）,嗜酒者17例（44．7％）,肥胖BMI≥28kg／m者13例（34．2％）,焦虑失眠16例（42．1％）;伴肾脏损害6例（占15．8％）,左心室肥厚16例（占42．1％）;合并糖尿病11例（占28．9％）,高脂血症16例（占42．1％）,内风湿性关节炎1例（占2．6％）;治疗不当23例（占60．5％）;继发性高血压1例（占2．6％）。经个体化治疗并随访6个月以上血压最终达标者23例（达标率60．5％）,血压未达标者14例,死亡1例。结论顽固性高血压原因较多,注意患者的优化、个体化治疗,可提高控制率。     

原发性干燥综合征肾脏损害38例临床分析

目的探讨原发性干燥综合征（pSS）肾脏损害的发生率、严重程度、临床及免疫学特点，提高对本病的认识。方法对122例pSs住院患者中合并肾脏损害及不伴肾脏损害的临床资料进行回顾性分析。结果122例pSS患者中38例合并肾脏损害，发生率31．1％，31例为Ⅰ型肾小管酸中毒（Ⅰ型RTA），其中15例合并低钾血症，11例合并周期性低钾性麻痹。6例合并骨质疏松、骨折，5例合并肾结石。肾病综合征4例，肾炎1例。结论原发性干燥综合征本身所致肾脏损害并不少见，以Ⅰ型肾小管酸中毒（Ⅰ型RTA）为主要表现，对激素及免疫抑制剂治疗有效。     

肾脏囊性占位超声造影及CT增强的表现与Bosniak分级的临床应用研究

目的 探讨超声造影和增强CT于肾脏囊性占位Bosniak分级的诊断及鉴别诊断的临床应用价值。方法 回顾性分析2013年3月至2022年8月共50例经手术病理明确诊断的肾脏囊性占位患者临床资料,所有患者均于同时段进行超声造影与CT增强检查,并予Bosniak分级。结果 手术患者中超声造影分级为Ⅰ级3例（6%）,Ⅱ级10例（20%）,ⅡF级10例（20%）,Ⅲ级14例（28%）,Ⅳ级13例（26%）,CT增强分级为Ⅰ级3例（6%）,Ⅱ级15例（30%）,ⅡF级5例（10%）,Ⅲ级12例（24%）,Ⅳ级15例（30%）。此两种检查方法诊断结果均与手术金标准结果高度一致（Kappa值分别为0.841和0.682）。结论 超声造影与CT增强对于肾脏囊性占位有相仿的定性诊断准确率,超声造影具有独立的临床应用优势价值。     

神经梅毒37例回顾性临床分析

目的 研究神经梅毒（NS）临床表现和诊断治疗的方法.方法 回顾性分析北京协和医院自1999年1月至2012年5月间住院期间确诊的37例NS患者的临床资料.结果 自2006年以来,诊断NS患者数明显上升.确诊病例中发病年龄中位数45（27～71）岁,男女比例为2.4∶1.其中3例合并HIV感染.无症状NS5例（占13.5%）,有症状脑膜炎型11例（占29.7%）,脑膜血管梅毒7例（占18.9%）,实质性NS14例（占37.8%）,其中麻痹性痴呆10例,脊髓痨4例.37例患者CSF TPHA均为阳性,26例（占70%）RPR阳性.平均脑脊液压力149mmH2O,8例（占22%）脑脊液压力升高（≥180mmH2O）;13例（占35%）脑脊液白细胞数〉10/μl;平均脑脊液蛋白0.78g/L,24例（占65%）蛋白升高（〉0.5g/L）;接受青霉素及头孢曲松治疗、随访记录完整的17例患者中,11（36%）例临床症状改善,10例脑脊液蛋白及异常淋巴细胞增多改善,7例RPR滴度下降或转阴.结论 近年来神经梅毒发病率升高,其临床表现复杂多样,脑脊液检查为诊断NS的主要手段.对于HIV患者,应提高对神经梅毒的警惕性.     

(192)~Ⅰr后装治疗31例血管瘤临床观察

我科自1996年1月至1997年5月以来,共收治血管瘤对例,均为良性,除一例失访外,治愈率97％,现报告如下。1．临床资料1．l一般资料31例血管瘤患者中,男10例,女21例,男女比例约为1：2（有关文献认为可能与女性雌激素有关）。其中两女婴为双胞胎。年龄2月一15岁,平均7．6岁。1岁以下患儿15例（48．4％）,1岁-5岁11例（35．5％）．5岁以上患儿5例（1．1％）。先天存在者22例（71．0％）．后天出现者9例（29．0％）。31例患者中,病变初为红包点状或斑点状,后逐渐增大者26例,弥漫性或片状者2例,肿块状3例。病变位于头面部10例,四支7例…     

系统性硬化合并神经系统损害临床分析（附12例报告）

目的总结系统性硬化（SSc）神经系统损害的临床特点。方法对我院1983年1月至2007年12月收治的313例SSc住院患者的临床资料进行回顾性分析。结果共有12例患者合并神经系统损害,男1例,女11例。其中周围神经病变6例,表现为多发性单神经病、远端不对称性多发性神经病,2例合并多发性肌炎和重症肌无力;中枢神经系统受累6例,表现为癫痫、多发脑白质脱髓鞘、颅内压升高、脑梗死等。5例患者抗ScL-70阳性。行肌电图检查8例,6例有神经源性损害和（或）肌源性损害。7例行头颅MR或CT检查,5例有异常发现,包括脑白质脱髓鞘病变、脑梗死、脑缺血和（或）脑积水等。2例合并周围神经病变的患者给予激素及免疫抑制剂治疗后症状减轻。结论SSc神经系统损害中年女性多见,周围和中枢神经系统均可受累。     

IgA肾病合并高血压病88例临床病理特点分析

目的：研究合并高血压病的原发性IgA肾病（IgAN）的临床病理特点。方法：对2007年1月-2013年6月在我院肾内科经肾活检证实为IgAN且临床诊断高血压病的88例患者的临床病理资料进行回顾性分析。结果：IgAN合并高血压病患者平均年龄（44.7±11.27）岁。其中有高血压家族史48例,占54.5%。高血压病史（中位数为36个月）长于IgAN病史（中位数为2个月）,P＜0.01。临床表现主要为无症状尿检异常,共66例（占75.0%）;其次是肾病综合征和慢性肾炎（分别占10.2%和11.4%）。肾小球滤过率估算值（eGFR）＜90 mL/min 29例（占33.0%）,其中伴低尿渗透压6例（6/9）,伴尿N-乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶（NAG）升高21例（21/29）;伴左室壁增厚和（或）左房增大52例（52/87）;伴高血压视网膜病变76例（76/80）。肾活检病理显示Haas 1级～3级病变合计占87.5%,重度肾小球硬化占19.3%,中重度肾间质病变占34.1%,肾细小动脉病变占78.4%。结论：合并高血压病的IgAN患者肾脏临床病理表现多数较轻;部分存在肾小球滤过功能异常者多合并肾小管功能异常,部分病例较重的肾小管间质病变与肾小球病变程度不平行,普遍存在肾细小动脉病变。对于合并高血压病的IgAN病例而言,高血压可能是影响肾脏预后的主要因素。     

B型胰岛素抵抗的临床特点分析

目的　了解我国B型胰岛素抵抗（B-IR）患者的临床特点,提高诊治水平。方法　以“B型胰岛素抵抗”为关键词,检索中国知网和万方数据知识服务平台;以“type B insulin resistance”为关键词,检索PubMed数据库,检索2000年1月-2019年1月公开发表的文献,其中PubMed数据库中所检索文献筛选出报道中国患者的文献。根据筛选标准,共纳入13篇文献,15例患者。对其临床表现、实验室检查、治疗及随访情况进行归纳总结。结果　15例患者中男3例,平均年龄（46.3±17.0）岁;女12例,平均年龄（45.3±11.4）岁;年龄24~63岁,平均年龄（45.6±11.6）岁。15例患者均合并自身免疫性疾病,其中12例（12/15）合并1种疾病,3例（3/15）合并两种及以上疾病;9例（9/15）合并系统性红斑狼疮。15例患者中14例以高血糖起病者糖化血红蛋白为（11.9±2.7）%,1例以低血糖起病者糖化血红蛋白为7.6%。11例（11/15）患者空腹血清胰岛素>300 μU/ml,5例（5/15）有高睾酮血症。15例患者中7例（7/15）进行胰岛素受体抗体（AIRA）检测,结果均为阳性;6例（6/15）行13C呼气试验,其中4例阳性,2例阴性。糖皮质激素联合免疫抑制剂作为治疗该病的主要方案,其中4例（4/15）采用起始大剂量糖皮质激素冲击治疗（甲泼尼龙≥250 mg/d,共3 d）,其余11例（11/15）起始剂量为甲泼尼龙20~40 mg/d或醋酸泼尼松40~60 mg/d。12例（12/15）患者应用小剂量糖皮质激素（甲泼尼龙4~8 mg/d,醋酸泼尼松片2.5~10.0 mg/d）维持治疗。关于起始应用免疫抑制剂的方案,8例（8/15）患者起始选用环磷酰胺治疗,0.4~0.6 g/周起始应用,一般应用1~3周。血糖得以控制的时限为2周~1年。1例患者无随访记录,其余患者均进行随访,时间为2个月~7年。结论　B-IR临床罕见,有比较典型的血糖紊乱、高胰岛素血症和合并自身免疫性疾病,治疗方案主要包括糖皮质激素联合免疫抑制剂,需密切随访,改善预后。     

原发性高血压患者肾脏中11β-羟类固醇脱氢酶活性的变化

目的　探讨肾脏中 11β -羟类固醇脱氢酶 (11β -hydroxysteroiddehydrogenase ,11β -HSD)活性和原发性高血压 (essentialhypertension ,EH)的关系。方法　选择EH患者 5 4例 (经检测 2 1例为低肾素水平 ,33例肾素水平正常或升高 )和正常对照 30例 ,用高效液相色谱法 (HPLC)测定尿液中的氢化可的松和可的松浓度 (两者比值即肾脏 11β -HSD活性 ) ,将 2组 11β-HSD活性进行比较。 结果　对照组尿液中氢化可的松和可的松的比值是 0 .4 4±0 .15 ,高血压组的比值是 0 .4 9± 0 .2 8(低肾素型亚组 0 .6 4± 0 .31,非低肾素型亚组 0 .4 0± 0 .2 3)。对照组和高血压组比值差异无显著性 (P >0 .0 5 ) ,非低肾素型亚组和对照组相比差异无显著性 (P >0 .0 5 ) ,但低肾素型亚组与对照组相比 ,有显著性差异 (P <0 .0 5 )。结论　高血压患者与对照组肾脏 11β -HSD的活性无显著性差异 ,但是低肾素型高血压患者肾脏中 11β-HSD活性显著减低。     

急性钙通道阻滞剂中毒的临床特征研究

背景 钙通道阻滞剂（CCBs）是我国最常用的一类降压药物，严重CCBs中毒死亡率高，但目前关于其临床特征的相关报道少。目的 通过总结11例急性CCBs中毒患者的临床表现及诊疗结果，分析急性CCBs中毒的临床特点以及血液净化治疗的价值。方法 回顾性分析2019年1月至2022年6月因CCBs急性中毒就诊于北京大学第三医院急诊科的11例患者的临床表现、症状评分、治疗经过及预后。结果 11例CCBs急性中毒患者中女3例，男8例；平均年龄（39.8±18.0）岁；服药至就诊的中位间隔时间为2.25(6.58)h；来诊时主要临床表现为休克9例（9/11），恶心、呕吐5例（5/11），头晕4例（4/11），乏力3例（3/11），心率增快3例（3/11），心率减慢2例（2/11），晕厥1例（1/11），昏睡1例（1/11）。10例（10/11）患者到达急诊时意识清楚[格拉斯哥昏迷量表（GCS）评分15分]。除了常规治疗，其中6例患者接受血液净化治疗，包括血液灌流联合血浆置换和连续性静脉-静脉血液滤过（CVVH）2例、血液灌流联合CVVH 2例、单独血液灌流2例。此6例中4例患者接受体外膜肺氧合（EC...     

老年结核性脑膜炎28例临床分析

目的探讨老年结核性脑膜炎的临床特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析28例老年结核性脑膜炎患者的临床资料。结果本组病例临床表现不十分典型,均合并有慢性疾病,以低热、嗜睡、表情淡漠为主要表现,占57．1％;其次表现为消化道症状,占39．3％。脑脊液检查：颅内压升高15例（53．6％）,细胞数升高28例（100％）。脑脊液细胞分类以淋巴细胞升高为主,占67．9％,中性粒细胞升高为主,占32．1％,白蛋白升高100％,氯化物升高100％,糖含量下降13例（46．4％）,涂片找到抗酸杆菌8例（28．6％）。头颅CT阳性11例（39．3％）,合并肺结核9例（32．1％）,结核菌素实验阳性15例（53．6％）,血沉升高16例（57．1％）。经综合治疗,痊愈13例（46．4％）,死亡4例（14．3％）,后遗症11例（39．3％）。结论老年结核性脑膜炎的临床表现及脑脊液生化检查十分典型,细胞学检查阳性率低,应根据临床表现,结合脑脊液改变及其他相关检查综合分析,或进行诊断性抗痨治疗以早期诊断和及时治疗,改善预后。     

以肾损害为首发的多发性骨髓瘤19例临床分析

目的探讨多发性骨髓瘤肾损害患者的临床表现、早期诊断及其治疗效果。方法对我院19例以肾脏损害为首发的多发性骨髓瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果所有患者均有不同程度的贫血（血红蛋白55～94g/L）及肾脏损害：尿蛋白（＋～）伴肾衰竭（血清肌酐142～1328μmol/L）。其中6例（31.5%）高钙血症,11例（57.9%）高尿酸血症;,9例（47.3%）高球蛋白血症,6例（31.5%）异常M蛋白,3例（15.8%）溶骨性破坏或骨质疏松。确诊后有2例患者中断、放弃治疗,其余经综合治疗后5例（26.3%）完全缓解,6例需依赖血液透析。结论多发性骨髓瘤肾损害临床表现复杂,对中老年表现为贫血,蛋白尿及肾衰竭患者应考虑该病的可能,完善骨髓穿刺或肾活检术,确诊后有效的化疗,输液、利尿,积极治疗高钙血症、感染及高尿酸血症,血液透析等,可延缓肾损害的进展,改善预后。     

145例未分化结缔组织病的临分析

目的 了解发展为明确自身免疫性疾病的未分化结缔组织病（UCTD）的临床特点.方法 随机选取1105份住院病例,其中系统性红斑狼疮（SLE）751例、系统性硬化症（SSc）63例、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）103例,干燥综合征（pSS）159例,重叠综合征29例.对发病时符合UCTD患者的临床特点及免疫学指标进行分析.结果 75例SLE、27例SSc、15例PM/DM、26例pSS和2例重叠综合征患者,共176例是由UCTD经过平均2～5年发展而来.发展为SLE的患者在发病时以关节痛或关节炎最为常见,分别为56%（42/75）和28%（21/75）,抗核抗体阳性率为58.7%（44/75）;发展为SSc的患者中,85.2%（23/27）以雷诺现象为首发症状;发展为PM/DM的患者以皮疹或颜面浮肿为主要表现分别占40%（6/15）和33.3%（5/15）;而发展为pSS的患者则以口干或眼干为常见的表现,占53.8%（14/26）.结论 UCTD可发展为明确的自身免疫性疾病/弥漫性结缔组织病,包括SLE、SSc、pSS、PM/DM及重叠综合征.UCTD的转归与发病时的临床特点有关.     

基于宏基因组二代测序诊断15例鹦鹉热衣原体肺炎临床特征与诊治分析

目的 探讨和分析少见鹦鹉热衣原体肺炎的临床特征、诊治及预后，以期提升临床相关学科领域对该病的认识。方法 回顾性研究赣南医学院第一附属医院2017年1月至2022年12月确诊的15例鹦鹉热衣原体肺炎患者的临床资料，总结并分析该病的临床特征、诊断与鉴别要点，同时检索国内外文献资料对鹦鹉热衣原体肺炎的最新诊疗进展予以系统性讨论。结果 纳入本研究的15例鹦鹉热衣原体肺炎患者中，男性10例（66.67％），女性5例（33.33％），年龄62（32～79）岁，禽类接触史14例（93.33％），基础疾病史8例（53.3％），转化为重症肺炎5例（33.33％）。15例患者中，白细胞计数（white blood cell count，WBC）正常8例（53.3％），WBC升高5例（33.3％），WBC减低2例（13.3％）；血红蛋白（hemoglobin，HGB）正常9例（60.0％），减低6例（40.0％）；中性粒细胞百分比（neutrophils，NE）升高13例（86.7％）；所有患者（100.0％）C反应蛋白（C-reactive protein，CRP）均显著升高；13例（86.67％）患者降钙素原（procalcitonin，PCT）升高；12例（80.0％）患者乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）升高；11例（73.33％）肝功能异常；8例（53.33％）肾功能异常；6例（40.0％）凝血功能异常；13例（86.7％）电解质紊乱。此外，11例（73.33％）患者动脉血气分析显示不同程度血氧分压降低，8例（53.33％）氧合指数（oxygenation index，OI）低于300 mmHg，4例（26.67％）患者无明显呼吸困难，未进行动脉血气分析检查。本研究所有患者均已完善经支气管镜检查，并获取支气管肺泡灌洗液（bronchoalverolar lavage fluid，BALF）行宏基因组二代测序（metagenomic next-generation sequencing，mNGS）检测，检出的病原体除鹦鹉热衣原体外，所有患者均合并多种病原体感染。15例患者均已完善肺部电子计算机断层扫描（computed tomography，CT）等影像学检查，单侧肺部实变7例（46.67％），双侧实变8例（53.33％）；9例（60.0％）患者伴有胸腔积液，部分患者可以表现出多种影像学表现，包括实变影、磨玻璃影、团块样实变影、反晕征、纵隔和肺门淋巴结肿大等。15例鹦鹉热衣原体肺炎患者在确诊后均予规范抗感染治疗，其中5例重症肺炎患者中2例患者予体外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）辅助治疗，所有患者均未见治疗相关不良反应或不良事件，平均住院日为13.9 d。本研究所有患者未见死亡，均好转出院。结论 鹦鹉热衣原体肺炎临床特征及表现缺乏特异性，易出现重症化，经支气管肺泡灌洗液予mNGS检测可精准确诊，早期予四环素类及喹诺酮类抗生素可最大程度改善患者预后。     

多毛细胞白血病临床特征与诊治分析

【摘要】目的：分析和探讨多毛细胞白血病（HCL）的临床特征、诊疗及预后。方法：收集整理2016年1月至2021年2月我院血液科收治的11例HCL患者的临床资料,同时查阅国内外相关文献,对HCL的临床特征、诊治疗效及预后予以讨论。结果：①从临床特征而言,纳入本研究的11例HCL患者中,男性7例,女性4例,确诊时中位年龄57岁（30～81）岁;从出现临床症状或体征到诊断的中位时间为5（0.5～26）月;诊断时伴淋巴瘤B症状（即发热、盗汗、体重减低）的6例;伴有感染者7例,均为肺部感染;11例患者均伴有脾肿大（其中轻度脾大3例,中度脾大2例,巨脾6例）;淋巴结肿大3例;骨髓纤维化程度：0级4例,1级6例,2级1例;11例患者均已行一代或二代测序检测,BRAF-V600E突变阳性率为81.82％（9/11）;11例患者血常规结果示：中位WBC 1.91（0.86~79.17）,中位ANC 0.98（0~3.6）,中位淋巴细胞计数 2.14（0~4.89）,中位Hb 74（38.0~147.0）,中位Plt 59（9.0~96.0）。②从诊治角度而言,本研究纳入的11例患者中,除1例患者采用FC方案（FLU 50mg,d1-3;CTX 0.3g d1-3）以及1例患者第一疗程使用R-CVP方案（利妥昔单抗500mg d1;CTX 1.1g d2;VDS 4mg d2;Dex 15mg d1-5）后改为克拉屈滨以外,其余9例患者均接受克拉屈滨单药治疗。其中,1例患者采用FC方案1疗程后即获得CR,其余10例中单疗程克拉屈滨治疗7例,2个疗程治疗3例;其中4例患者在克拉屈滨治疗后1~3个月疗效评估为PR,其余6例患者4~12个月治疗疗效评估达CR;10例患者对克拉屈滨治疗总体反应率（ORR）为100％。③11例患者中10例于克拉屈滨治疗后出现2~4级血液学不良反应：7例（63.64％）发生中性粒细胞减少,6例（54.55％）患者发生血小板减少,3例（36.36％）发生粒缺伴发热,3例（27.27％）发生肺部感染或上呼吸道感染,上述伴随感染症状患者经抗感染及支持治疗后好转;其它不良反应未见。④11例HCL患者中位随访时间为14（3~61）个月;中位OS与PFS均未达到;随访至本文截稿前,无患者发生HCL疾病进展、复发或死亡。结论：HCL患者在接受克拉屈滨治疗后病情稳定,治疗效果良好,可获得长期生存,预后尚可,但仍需长期随访与更深入的研究。     

多发性肌炎／皮肌炎合并急性或亚急性间质性肺炎的临床分析

目的：分析总结多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）合并急性或亚急性间质性肺炎的临床特点.方法：回顾性分析15例PM/DM合并急性或亚急性间质性肺炎患者的临床资料.结果：15例患者中有7例肺部症状出现在肺外症状之前,5例肺部症状出现与肺外症状的首发时间几乎一致,3例肺部症状出现在肺外症状之后,但间隔不超过1个月.有肌酶升高者12例,其中CK升高者4例,AST升高者8例,LDH升高者10例.15例患者在病程早期X线和/或HRCT检查均发现不同程度的肺纤维化,后期纤维化程度迅速进展、恶化,呈弥漫性改变.11例患者中有5例行纤支镜肺活检术,病理结果均为弥漫性肺泡损害（DAD）.所有患者均出现严重感染,ARDS,其中7例经积极抢救无效死亡,8例治疗过程中家属放弃治疗.结论：多发性肌炎/皮肌炎合并急性或亚急性间质性肺炎患者间质性肺病症状出现早,进展快,死亡率极高,在发病早期及时识别诊断对于疾病的控制至关重要.     

45例以肺炎首诊的艾滋病患者临床特点分析

目的：分析45例以肺炎首诊的艾滋病患者的临床特点。方法：收集2013年1月至2020年12月我院以肺炎首诊的艾滋病患者，对患者的临床症状、实验室检查、胸部CT特征等临床资料进行分析。结果：艾滋病合并肺炎的患者45例中，胸部影像学特征：间质性肺炎32例，大叶性肺炎7例，空洞性肺炎2例，球形肺炎2例。45例患者中出现咳嗽、咳痰症状的有31例（68.89%），气短26例（57.78%），胸闷25例（55.56%），发热11例（24.44%），胸痛8例（17.78%）。实验室检查中，45例患者中出现白细胞升高8例（17.78%），丙氨酸氨基转移酶升高的患者8例（17.78%），肌酐升高的患者6例（13.33%）,D-2聚体升高的患者27例（60.00%），降钙素原升高的患者17例（62.96%）,C-反应蛋白升高的患者25例（86.21%）。结论：以肺炎首诊的艾滋病患者，大部分伴有免疫缺陷的症状，临床症状不典型，实验室检查可有感染指标升高，影像学表现以间质性肺炎为主。