原发性胆汁性肝硬化29例误诊原因分析

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种累及肝内胆管系统的慢性进展性疾病,多见于中年女性,肝脏组织病理特点为慢性进行性、非化脓性、破坏性小胆管炎,表现为肝内小叶间胆管炎症、肉芽肿形成、小胆管内胆汁淤积、胆管缺失等,最终导致肝细胞破坏、肝纤维化、肝硬化和肝衰竭。     

原发性胆汁性肝硬化家庭聚集性2例报告

原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内细小胆管非化脓进行性破坏,伴门脉炎症改变为主要特征,并有长期持续性肝内胆汁淤积、最终导致纤维化和肝硬化的慢性进展性自身免疫性疾病,在中老年女性中多见。     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化疗效分析

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种原因不明的慢性进行性胆汁淤积性自身免疫性疾病.主要表现为肝内小胆管进行性破坏,伴门脉炎症改变.最终引起肝纤维化、肝硬化,甚至肝功能衰竭.主要见于中年女性,其实验室检查有特征性高滴度阳性抗体(AMA).目前尚无特殊治疗.     

原发性胆汁性肝硬化诊治进展

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种主要影响中老年妇女的慢性进行性胆汁郁积性肝病，血清学特点是抗线粒体抗体阳性，病理学特点是小叶间胆管的非化脓性炎症破坏及胆管肉芽肿形成。小叶间胆管损害导致慢性进行性胆汁淤积、纤维化、肝硬化，最终肝功能衰竭。     

原发性胆汁性肝硬化中医药治疗现状

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)以肝内小胆管的进行性非化脓性炎症损害为特征的慢性胆汁淤积性肝病,伴随小胆管的破坏、纤维组织增生,最终形成肝硬化。PBC病因不清,可能与遗传和免疫机制有关。流行病学调查表明,原     

PBC——自身免疫性疾病并非少见

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的自身免疫性肝病,病理特点为肝内小胆管进行性破坏和炎症反应,导致胆流障碍,出现肝内慢性淤胆、纤维化,最终可发展为肝硬化。病理变化可分为4期:Ⅰ期,小胆管非化脓性炎性损伤,淋巴细胞为主的混合细胞浸润,炎症限于汇管区。Ⅱ期,汇管区周围炎症,淋巴细胞性及细胆管性界面炎。Ⅲ期,纤维化。Ⅳ期,肝硬化。于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期汇管区及间隔周围肝细胞均可见胆酸淤积(cholatestasis)性损伤。各期病变时有重叠。     

原发性胆汁性肝硬化为何易误诊

原发性胆汁性肝硬化被认为是一种典型的自身免疫性肝病，目前原因不明，但已知它是一种慢性进行性胆汁瘀积性肝病，主要病变在肝内小胆管，呈慢性、非化脓性炎症改变。其病程较长，一般分为无症状期、有症状期和肝硬化期，无症状期可达10～30年，很难被发现，到了有症状期乃至肝硬化期，因无特异性表现也难于确诊，大多数被诊断为一般的肝硬化，延误了治疗。     

原发性硬化性胆管炎的诊治规范

1定义 原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis,PSC）是一种较为少见的慢性胆汁瘀积性肝胆疾病,其特征为肝内外胆管节段性或弥漫性炎症伴胆管周围纤维化,引起胆管变形和节段性狭窄。病情呈进行性发展,最终导致胆汁性肝硬化以及肝功能衰竭。其发病原因目前尚不明确,可能与免疫介导的胆管上皮损伤有关,有家族聚集现象,可合并炎症性肠病等自身免疫性疾病。     

熊去氧胆酸在原发性胆汁性肝硬化中的治疗作用

原发性胆汁性肝硬化（Primary bilimary cirrhosis,PBC）是一种由自身免疫机制介导的以肝内小胆管进行性非化脓性破坏性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,进一步可发展至肝纤维化和肝硬化^[1],熊去氧胆酸是目前公认的治疗原发性胆汁性肝硬化的主要药物,我院自2000年以熊去氧胆酸治疗23例PBC患者,收到了良好的疗效,现报道如下：     

原发性干燥综合征合并原发性胆汁性肝硬化12 例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病。其病理改变主要以肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏、汇管区炎症、慢性胆汁淤积、肝纤维化为特征,最终发展为肝硬化和肝衰竭[1]。研究发现,PBC与干燥综合征(Sj觟gren’s Syndrome,SS)具有较为密切的相关性,国内外已有多家报道,而原发性干燥综合     

原发性胆汁性肝硬化诊治分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性进展性自身免疫性疾病,主要表现为肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变,最终导致肝纤维化及肝硬化。近年来,随着抗线粒体抗体(AMA)检测的开展,发现的早期病例逐渐增多,PBC的发病率呈上升趋势。本文回顾性分析19例原发性胆汁性肝硬化,探讨PB     

原发性胆汁性肝硬化的诊治规范

1定义 原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）是一种以肝内细小胆管非化脓性进行性破坏,伴门脉炎症性改变为主要特征,并有长期持续性肝内胆汁瘀积,最终导致纤维化和肝硬化的慢性进展性自身免疫性疾病。     

原发性胆汁性肝硬化15例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是以肝内中等小叶间胆管或间隔胆管的慢性非化脓性破坏性胆管炎(CNSDC)为始发病变的自身免疫介导性肝病,主要见于中年妇女。其临床表现复杂     

原发性胆汁性肝硬化发病的分子机制研究进展

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的慢性胆汁淤积性自身免疫性疾病,以肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏为特征,组织学上表现为肝内胆管上皮细胞的破坏,常伴随门脉炎症细胞的浸润,包括T细胞(CD4+、CD8+)、B细胞、巨噬细胞、嗜酸性粒细胞和自然杀伤细胞.     

原发性胆汁性肝硬化发病机制研究进展和前景

原发性怛汁性肝硬化是一种主要影响女性的进展缓慢的自身免疫性疾病。病理学上,本病汇管区炎症和肝内胆管免疫调节破坏而具特征性。胆管丢失使肝内胆汁分泌和毒素储存能力下降,导致更进一步的肝损害、肝纤维化、肝硬化及最终的肝衰竭。血清学方面,抗线粒体抗体阳性是其特征。尽管线粒体抗原可在所有的有核细胞发现,但原发性胆汁性肝硬化令人迷惑的特征是免疫攻击的器官特异性胆管上皮细胞。目前研究主要集中在线粒体抗原。     

原发性硬化性胆管炎临床研究现状

原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）是一种慢性胆汁瘀积性肝病，其特征为肝内和肝外胆管的炎症，增生和纤维化，最终发展为胆汁性肝硬化。病变胆管狭窄的近端扩张，胆管造影显示为串珠状表现。20世纪70年代前，国外文献报道的病例约100例。内镜逆行胆胰管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP）开展后，PSC病例逐渐增加。     

原发性胆汁性肝硬化的临床治疗进展研究

原发性胆汁性肝硬化（PBC）主要以肝脏内小胆管发生进行性和非化脓性炎症为主要特征的慢性胆汁淤积疾病,进一步严重可发展为肝硬化和肝纤维化等。该病临床主要表现为无症状、明显肝硬化和肝胆功能异常等。熊去氧胆酸是目前唯一经临床试验所证实的治疗PBC安全有效的药物。治疗1年后患者预后性良好,对熊去氧胆酸应答性欠佳的患者的治疗,尚无统一的方法和确切的疗效。末期PBC患者唯一且有效的方法是进行肝移植。本文就原发性胆汁性肝硬化患者的临床治疗进展做一综述。     

原发性硬化性胆管炎

绪言原发性硬化性胆管炎是一种不常见的肝外胆管弥漫性炎症,可导致慢性胆道梗阻、随之继发胆汁性肝硬化、最后引起肝功衰竭。原发性硬化性胆管炎常没有任何明显的关联疾病同时存在,但曾有人报告此病与慢性溃疡性结肠炎、门静脉周围化脓或炎症、慢性侵袭性甲状腺炎和腹膜后纤维化有关。     

原发性胆汁性肝硬化鉴别诊断与临床治疗的分析

正原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病。其病理改变主要以肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏、汇管区炎症、慢性胆汁淤积、肝纤维化为特征,最终发展为肝硬化和肝衰竭。多见于中年女性,男女比例约为1∶9。本病绝大多数见于中年女性,40~60岁患者占85%~90%。起病隐匿、缓慢,早期症状较轻,瘙痒为本病最常见的初发症状,常在黄疸发现前数月     

硬化性胆管炎的诊治体会

<正> 硬化性胆管炎,是一种少见的病因不明的慢性弥漫性进行性胆管炎症,常累及肝内和肝外胆道,引起胆管广泛的炎性纤维化、梗阻、胆汁性肝硬化、门脉高压症和肝昏迷。多数学者认为与自身免疫、病毒和细菌感染(门静脉菌血症)等综合因素有关。分为原发