儿童胶质瘤与成人胶质瘤的研究进展

中枢神经系统(central nervous system,CNS)肿瘤是除白血病外在儿童及青少年中发生率最高的肿瘤,具有治疗难度大.预后差和复发率高等特点。其中胶质瘤为主要类型。按照发病年龄,胶质瘤可分为儿童胶质瘤和成人胶质瘤。两者在组织学表现相似,其分级也是制定治疗方案的重要依据之一。但在诸多方面比较,差异有统计学意义,包括不同级别胶质瘤的发生率.发病部位及发病的分子机制等。随着高通量基因测序和基因表达谱分析的发展,成人胶质瘤和儿童胶质瘤之间不同的遗传特征展现出来。本文通过总结国内外文献报道中的相关内容,对儿童与成人胶质瘤之间的区别进行论述。     

Ki67在脑胶质瘤中的表达与临床意义

<正>脑胶质瘤是中枢神经系统常见的肿瘤之一,是最常见的原发性颅内肿瘤,胶质瘤占脑实质肿瘤的39%～45%,其主要特征是侵袭性生长,术后复发快,病死率高,因此各种治疗方法都不尽满意。按照世界卫生组织神经系统肿瘤分类(2007)标准将脑胶质瘤分为Ⅰ～Ⅳ级。胶质瘤的发病机制目前还不十分清楚,可能是机体内部遗传因素和外部环境相互作用的结果。Ki67是一种存在于增殖细胞核中,与增殖细胞相关的     

胶质瘤相关分子标志物研究进展

胶质瘤在原发性脑肿瘤中发病率高且总体预后不良。目前胶质瘤的分级主要采用世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类中基于形态学的分类方法,但在临床中,组织学类型相同的个体其预后及对治疗的反应却不尽相同。分子标志物的出现可在WHO分类系统的基础上为胶质瘤定义新的亚型,且分子标志物的状态在某些胶质瘤亚型中具有良好的预后及预测价值,故分子分类方案表现出指导临床决策的潜力。     

脑胶质瘤基因诊断的研究进展

神经胶质瘤是中枢神经系统的一种常见的肿瘤,特别是高级别浸润性胶质母细胞瘤患者生存率较低,引起神经功能损害较为严重。最新的分子病理学技术的进步可有助于我们更好地了解肿瘤发生发展以及生理学特性,并可以对肿瘤的诊断以及患者的预后提供参考。本文就浸润性脑胶质瘤中各分子标记物的基因诊断特点以及临床运用做一综述。     

2016版世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类实践解读Ⅱ(非胶质源性肿瘤部分)

2016年5月,新版(2016版)世界卫生组织(World Health Organization,WHO)中枢神经系统肿瘤分类出版,其"联合组织学和基因表型的整合诊断"模式给神经肿瘤界带来巨大震憾[1-2]. 除星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤外,这一诊断模式也适用于室管膜肿瘤和胚胎性肿瘤等大量非胶质源性肿瘤,如何理解和应用这些新标准在临床实践中对神经肿瘤进行精准诊断成为神经病理医师面临的重要问题. 本文继2016版世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类实践解读Ⅰ(胶质源性肿瘤部分) [3]对胶质源性肿瘤解读后,通过分析新版分类中非胶质源性肿瘤的更新内容,结合作者自身的实践经验加以解读,以期这些新标准得到国内神经肿瘤病理同仁的广泛关注和统一使用,与国际标准化整合诊断模式接轨,更好地服务于临床.     

脑胶质瘤血液循环肿瘤标志物研究进展

脑胶质瘤起源于脑部神经胶质细胞,是常见的颅内肿瘤,约占中枢神经系统肿瘤的40％～50％,其中恶性胶质瘤（世界卫生组织分类Ⅲ、Ⅳ级）约占所有胶质瘤的77．5％。脑胶质瘤具有“三高一低”的特点,即高发病率、术后高复发性、高病死率及治愈率低,最大的生物学特性是肿瘤细胞呈浸润性生长,手术常无法全部切除。尽管其治疗方法已经由单一的手术治疗发展到今天的手术加放化疗等综合治疗,但是在过去的几十年里脑胶质瘤患者的预后并未得到明显改善。因此,寻找脑胶质瘤早期诊断、疗效评价及判断预后的指标至关重要。目前,临床上脑胶质瘤的诊断依赖于病理组织学检查结果,但由于其材料通常难以获取,也不能实现对病情状况的动态监测,因此,临床上迫切需要脑胶质瘤血液循环肿瘤标志物。近几年,研究者们陆续发现了一些与胶质瘤发生、发展有密切联系的循环肿瘤标志物,下面本文将对这些结果分类作一综述。     

VEGF、ILK、CD151在肿瘤血管生成及胶质瘤中的研究进展

人脑胶质瘤是起源于中枢神经系统上皮细胞最常见的恶性肿瘤,胶质瘤是一种高度血管化的肿瘤,新血管生成在胶质瘤生长、浸润过程中起重要作用.Folkman[1]于1971年提出的"肿瘤血管新生理论"认为,当肿瘤直径大于2.0mm时,为保持其自身快速增殖,实体肿瘤内必须有新生血管为肿瘤生长提供营养和转移途径.因此,恶性肿瘤生长、浸润与转移的前提之一即是诱导新生血管生成,抑制肿瘤血管生成的研究也是当前的研究热点之一.众多研究表明,血管内皮生长因子(VEGF)[2]、整合素连接激酶(ILK)[3]及CD151[4]均能促进肿瘤血管生成,本综述旨在分析三者在肿瘤血管生成和胶质瘤中的研究进展.     

小脑神经节细胞胶质瘤1例

脑神经节细胞胶质瘤(ganglioglioma)是发生于中枢神经系统中罕见的神经元和胶质细胞混合性肿瘤,其发生率占中枢神经系统肿瘤的0.4%,占脑肿瘤的1.3%.肿瘤好发于儿童和青年,60.0%在30岁以内.本文是对一患者小脑神经节细胞胶质瘤的诊断与治疗的观察.     

影像组学在胶质瘤临床研究中的应用进展

胶质瘤是世界上最常见的原发性脑肿瘤,也是美国癌症和肿瘤基因图谱(the Cancer Genome Atlas,TCGA) 工程中最早完成基因测序的恶性肿瘤。2016年更新的WHO中枢神经系统肿瘤分型中,胶质瘤是所有肿瘤疾病之中第 一种通过基因表达水平与病理表现相结合的方法进行分型的肿瘤。影像组学是一种新兴的高通量定量影像数据信息 提取分析方法。影像组学是影像特征与基因组学、蛋白质组学的融合,因此在肿瘤诊断、预后及治疗方案选择的临床研究中拥有巨大潜力,对于胶质瘤的研究有着极大帮助。     

脑胶质瘤概述

分类 星形细胞瘤是最常见的脑胶质瘤。根据肿瘤的分化程度、侵袭性,星形细胞瘤可分为低级别的弥漫性星形细胞瘤（WHO分级为Ⅰ级和Ⅱ级）、间变性星形细胞瘤（AA,WHO分级为Ⅲ级）和更具侵袭性的多形性胶质母细胞瘤（GBM,WHO分级为Ⅳ级）。其中,AA和GBM为高度恶性脑胶质瘤。儿童脑胶质瘤中最常见的是髓母细胞瘤（WHO分类为Ⅳ级）。     

磁共振成像技术在确定胶质瘤方面的研究进展

胶质瘤是中枢神经系统最常见的原发脑内肿瘤,术后复发率高。本文根据国内外有关胶质瘤的MRI新技术诊断的相关文献,对胶质瘤的发现与定性诊断,肿瘤分级,良、恶性鉴别,明确肿瘤边界等方面进行综述。     

中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤 2 例的临床病理特征及文献复习

目的中枢神经系统非典型畸胎样／横纹肌样瘤（AT／RT）是少见的儿童胚胎性肿瘤,成人偶有发生。本研究通过报道1例儿童及1例成人AT／RT,探讨其临床病理特征、诊断及鉴别诊断方法。方法对2例AT／RT行HE及免疫组织化学染色观察,结合文献复习对其形态学及免疫表型特征进行分析。结果儿童（3岁）AT／RT1例,MRI示右额颞叶混杂密度影;成人（33岁）AT／RT1例,MRI示鞍区不均匀强化影,临床疑为垂体肿瘤。2例镜下均主要由横纹肌样细胞组成,伴有多少不等的原始神经外胚层肿瘤样成分。免疫组化显示Vim弥漫强阳性,GFAP、S-100、Syn、NF、CK、EMA、SMA、Desmin、MyoD1均有不同程度阳性,PLAP、HMB45阴性。结论AT／RT是一高度恶性的中枢神经系统肿瘤,成人与儿童AT／RT在形态学及免疫组化特征上无明显差别,但成人在发病年龄、部位和预后上均与儿童有所不同,更易造成误诊,鉴别诊断侧重点也与儿童不同,需引起更多注意。     

星形细胞瘤手术护理

星形细胞瘤是常见的神经上皮性肿瘤,据文献报告占颅内肿瘤的13%～26%,占胶质瘤的21.2%～51.6%,其中男性多于女性,男:女约为2:1,多见于青壮年.肿瘤可发生在中枢神经系统的任何部位,一般成人多见于大脑.儿童多见于幕下.星形细胞瘤相对生长缓慢,病程较长,自出现症状至就诊平均两年,有时可达十年,临床症状包括一般症状和局部症状,前者主要取决于颅内压增高,后者则取决于病变部位和肿瘤的病理类型及生物学特征.     

脑干胶质瘤

脑干胶质瘤在颅内肿瘤中相对少见，发病年龄据统计有两个高峰，第一个高峰在5～10岁，第二个高峰在40～50岁。因此可分为儿童型和成人型^[1]。两型中许多特点都不一样。在儿童此病占颅内肿瘤的10％，成人此病比例更小，占颅内胶质瘤的总数不足2％。总的来说成人型的预后好于儿童型^[2]。该部位病理一般可分为两大类：纤维星形细胞瘤和毛     

胶质母细胞瘤干细胞研究进展及其在胶质瘤治疗中的作用

胶质母细胞瘤是中枢神经系统肿瘤中最常见的恶性肿瘤,患者生存期仅1年左右.胶质母细胞瘤干细胞(GSC)是最早分离确认的实体瘤干细胞之一,在分子标记和生物学功能等方面与正常干细胞相似,具有自我更新、分化为多种细胞,以及少量细胞就可在免疫缺陷鼠成瘤的能力.GSC是肿瘤发生、发展、复发及转移的关键因素,具有易在体外长期培养并维持其遗传学、基因表达谱等特征,在肿瘤干细胞研究中具有重要示范意义.因此本文对GSC的研究进展及其在胶质瘤治疗中的作用等进行综述.     

Syndecan-1在胶质瘤中的研究进展

胶质瘤是成人颅内最常见的原发性恶性肿瘤,肿瘤细胞迁移、血管生成、增殖、凋亡等在胶质瘤的恶性进展中发挥重要作用,是影响治疗效果的主要因素之一。随着分子生物学、基因组学的发展,人们发现作为蛋白聚糖的重要成员之一的Syndecan-1在胶质瘤发生、发展及预后中发挥至关重要的作用。研究Syndecan-1在胶质瘤中的表达规律、意义及其调节机制,有望从分子水平揭示胶质瘤的发生机制,为临床治疗胶质瘤提供新的靶点。     

神经分子病理在胶质瘤个体化治疗中的意义

传统的胶质瘤分类方法常用的是WHO分类系统和Kerne-han分类系统,这两种分类系统虽能简单反映胶质瘤的恶性程度高低,但根据这2种分类不能准确判断胶质瘤患者的预后,因此己不适应目前的临床。现在脑胶质瘤分类的发展趋势己进入分子病理时代,基于分子水平的病理分级才能满足胶质瘤个体化诊断及治疗的需要。神经分子病理是近些年在传统组织病理学的基础上结合了分子生物学及分子遗传学的研究成果,并采用相关的分子生物学技术逐渐发展完善起来的。神经分子病理能够在基因和蛋白水平上检测肿瘤细胞的受体、生长因子、染色体、抑癌基因及基因等的变化。因此了解肿瘤细胞的分化、生长速度、转移侵袭性及对抗化疗和放疗的可能性等相关信息,可以为临床医生提供有价值的资料,从而做到有针对性的指导神经系统肿瘤的综合治疗[1]。1胶质瘤的分子病因胶质瘤的确切病因是什么目前还没有明确答案。一般认为与环境、遗传和机体免疫功能失调等综合因素有关。近年胶质瘤的分子生物学研究表明,胶质瘤是一种基因病[2],体内外各种因素使抑癌基因失活/原癌基因活化是胶质瘤发生、发展的关键。众多癌相关基因的相互作用,使细胞生长调节异常、细胞之间缺乏接触抑制和细胞的遗传特性不稳定,最终影响...     

神经胶质瘤基因治疗的现状与未来

神经胶质瘤是常见的中枢神经系统原发的恶性肿瘤之一,约占全部中枢神经系统肿瘤的45%～55%.由于肿瘤呈浸润性生长,与周围脑组织无明显分界,目前采用手术、放疗、化疗等治疗措施疗效不十分理想,五年生存率仅为35%～50%.神经胶质瘤手术全切除率低和术后复发率高仍是困扰神经外科医师的重要难题之一.1992年,Oldfield首次采用基因治疗神经胶质瘤患者并取得一定疗效后,得到众多学者的认同和参与,并在全球得以深入开展.目前已有许许多多的基因被用于治疗神经胶质瘤,展现了神经胶质瘤基因治疗的广阔前景.     

小脑蚓部毛细胞星形细胞瘤并发梗阻性脑积水1例报告

<正>成人毛细胞星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)属不常见的中枢神经系统胶质瘤,是一种罕见疾病,现将1例小脑蚓部毛细胞星形细胞瘤并发梗阻性脑积水患者的诊断与治疗过程报道如下。1临床资料