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1.
库欣综合征3种不同类型病例诊治思考   总被引:1,自引:1,他引:0  
目的 总结不同类型库欣综合征的临床特点,以供临床医生借鉴.方法 分析3例库欣综合征患者(其中库欣病1例,异位ACTH综合征1例,肾上腺腺瘤1例)的临床特征、实验室及影像学检查特点.结果 3例患者均存在血皮质醇节律消失和尿游离皮质醇升高.库欣病和异位ACTH综合征患者血ACTH水平升高, 影像学检查分别发现垂体微腺瘤和左下肺占位病变(术后病理为类癌);肾上腺腺瘤患者血ACTH水平降低;大剂量地塞米松抑制试验在库欣病患者可抑制,在异位ACTH综合征和肾上腺腺瘤患者不被抑制.结论 不同类型库欣综合征有其不同临床特点,对此种疾病有充分的了解,可以帮助及早诊断和治疗.  相似文献   

2.
目的评价亚临床和肾上腺腺瘤型库欣患者糖代谢紊乱状况。方法对32例亚临床库欣(组1)、33例典型的肾上腺腺瘤型库欣(组2)及40例无功能瘤患者(组3)分别行口服糖耐量试验(OGTT),计算胰岛素敏感指数(ISI)、HOMA指数(HOMA-IR)、葡萄糖及胰岛素曲线下面积(AUCg,AUCi);同时检测各组患者血和尿皮质醇、血促肾上腺皮质激素(ACTH)及血钾等指标。以58名健康体检者作为对照组(组4)。结果组1、组2、组3和组4糖代谢紊乱的患病率分别为46.9%、48.5%、27.5%和22.4%;组2患者糖代谢相关指标,如空腹及糖负荷2 h后血糖(FBG及2 h PBG)、空腹及糖负荷2 h后血胰岛素(FIN及2 hPIN)及根据OGTT结果计算的AUCg、AUCi及HOMA-IR均高于其他组,而ISI则低于其他组别;剔除性别、年龄、腰围等相关因素的影响,多元回归分析结果显示,FBG、2 h PBG、AUCi与血、尿皮质醇水平呈正相关。组1患者皮质醇分泌仅为轻度升高,尚不足以引起库欣综合征典型的临床表现,但糖代谢紊乱和糖尿病的患病率亦升高(15.6%),其FBG、2 h PBG及AUCi等与血、尿皮质醇水平亦相关。结论亚临床及肾上腺腺瘤型库欣患者糖代谢紊乱的患病率明显升高,可能与皮质醇的高分泌状态有关。目的评价亚临床和肾上腺腺瘤型库欣患者糖代谢紊乱状况。方法对32例亚临床库欣(组1)、33例典型的肾上腺腺瘤型库欣(组2)及40例无功能瘤患者(组3)分别行口服糖耐量试验(OGTT),计算胰岛素敏感指数(ISI)、HOMA指数(HOMA-IR)、葡萄糖及胰岛素曲线下面积(AUCg,AUCi);同时检测各组患者血和尿皮质醇、血促肾上腺皮质激素(ACTH)及血钾等指标。以58名健康体检者作为对照组(组4)。结果组1、组2、组3和组4糖代谢紊乱的患病率分别为46.9%、48.5%、27.5%和22.4%;组2患者糖代谢相关指标,如空腹及糖负荷2 h后血糖(FBG及2 h PBG)、空腹及糖负荷2 h后血胰岛素(FIN及2 hPIN)及根据OGTT结果计算的AUCg、AUCi及HOMA-IR均高于其他组,而ISI则低于其他组别;剔除性别、年龄、腰围等相关因素的影响,多元回归分析结果显示,FBG、2 h PBG、AUCi与血、尿皮质醇水平呈正相关。组1患者皮质醇分泌仅为轻度升高,尚不足以引起库欣综合征典型的临床表现,但糖代谢紊乱和糖尿病的患病率亦升高(15.6%),其FBG、2 h PBG及AUCi等与血、尿皮质醇水平亦相关。结论亚临床及肾上腺腺瘤型库欣患者糖代谢紊乱的患病率明显升高,可能与皮质醇的高分泌状态有关。  相似文献   

3.
目的评价午夜血清皮质醇对库欣综合征患者的诊断价值,并计算最佳诊断切点。方法回顾性分析1991-2011年解放军总医院内分泌科收治并经病理确诊的285例库欣综合征患者的临床资料,同时收集146例临床怀疑库欣综合征后经试验检查排除库欣综合征患者的临床资料。所有患者住院期间测定8:00、16:00、00:00血清皮质醇,应用ROC曲线对午夜血清皮质醇的诊断效能进行评价,并与其余两个时间点进行比较,最终得出最佳诊断切点及对应的敏感性和特异性。结果8:00,16:00,00:00血清皮质醇ROC曲线下面积分别为0.904,0.930和0.984,诊断准确率分别为84.5%,91.5%和94.5%。鉴别库欣综合征与假库欣状态,8:00血皮质醇最佳切点为502 nmol/L(敏感性82.6%,特异性88.2%),16:00血皮质醇最佳切点为505.6 nmol/L(敏感性88.7%,特异性97.7%),00:00血皮质醇最佳切点为249 nmol/L(敏感性96.2%,特异性91.6%)。结论午夜血清皮质醇比8:00、16:00血清皮质醇诊断效能更高,午夜血清皮质醇以249 nmol/L为切点具有较高的敏感性和特异性。  相似文献   

4.
肾上腺意外瘤中亚临床库欣患者代谢综合征表现   总被引:2,自引:2,他引:2  
目的评价肾上腺意外瘤中亚临床库欣患者代谢综合征的发生情况。方法检测19例亚临床库欣患者的血压、血脂、血尿皮质醇、促肾上腺皮质激素(ACTH)等指标,并行口服糖耐量试验,检测结果与20例肾上腺腺瘤型的显性库欣患者和20例正常对照者比较。结果与性别、年龄和体质量指数匹配的对照组比较,亚临床库欣组患者的胰岛素敏感指数、HOMA指数、甘油三酯、胆固醇和收缩压均升高明显,其糖尿病、糖耐量异常、高血脂和高血压的发生率均明显高于对照组;而上述指标在亚临床库欣组与同为肾上腺腺瘤型的显性库欣组间比较,均无统计学差异。血尿皮质醇三组中以显性库欣组最高,亚临床库欣组次之,对照组最低,组间比较均有统计学差异。结论亚临床库欣患者尽管皮质醇分泌轻度升高,尚不足以发展成显性库欣综合征,但已经使糖尿病、高血脂、高血压等代谢综合征症状的发生率升高,提示亚临床库欣的存在对患者造成一定的危害性,且危害程度与显性库欣综合征相仿。  相似文献   

5.
目的 评价肾上腺意外瘤中亚临床库欣患者代谢综合征的发生情况.方法 检测19例亚临床库欣患者的血压、血脂、血尿皮质醇、促肾上腺皮质激素(ACTH)等指标,并行口服糖耐量试验,检测结果与20例肾上腺腺瘤型的显性库欣患者和20例正常对照者比较.结果 与性别、年龄和体质量指数匹配的对照组比较,亚临床库欣组患者的胰岛素敏感指数、HOMA 指数、甘油三酯、胆固醇和收缩压均升高明显,其糖尿病、糖耐量异常、高血脂和高血压的发生率均明显高于对照组;而上述指标在亚临床库欣组与同为肾上腺腺瘤型的显性库欣组间比较,均无统计学差异.血尿皮质醇三组中以显性库欣组最高,亚临床库欣组次之,对照组最低,组间比较均有统计学差异.结论 亚临床库欣患者尽管皮质醇分泌轻度升高,尚不足以发展成显性库欣综合征,但已经使糖尿病、高血脂、高血压等代谢综合征症状的发生率升高,提示亚临床库欣的存在对患者造成一定的危害性,且危害程度与显性库欣综合征相仿.  相似文献   

6.
目的 评价亚临床和肾上腺腺瘤型库欣患者糖代谢紊乱状况.方法 对32例亚临床库欣(组1)、33例典型的肾上腺腺瘤型库欣(组2)及40例无功能瘤患者(组3)分别行口服糖耐量试验(OGTT),计算胰岛素敏感指数(ISI)、HOMA指数(HOMAIR)、葡萄糖及胰岛素曲线下面积(AUCg,AUCi);同时检测各组患者血和尿皮质醇、血促肾上腺皮质激素(ACTH)及血钾等指标.以58名健康体检者作为对照组(组4).结果 组1、组2、组3和组4糖代谢紊乱的患病率分别为46.9%、48.5%、27.5%和22.4%;组2患者糖代谢相关指标,如空腹及糖负荷2 h后血糖(FBG及2 h PBG)、空腹及糖负荷2 h后血胰岛素(FIN及2 hPIN)及根据OGTT结果计算的AUCg、AUCi及HOMA-IR均高于其他组,而ISI则低于其他组别;剔除性别、年龄、腰围等相关因素的影响,多元回归分析结果显示,FBG、2 h PBG、AUCi与血、尿皮质醇水平呈正相关.组1患者皮质醇分泌仅为轻度升高,尚不足以引起库欣综合征典型的临床表现,但糖代谢紊乱和糖尿病的患病率亦升高(15.6%),其FBG、2 h PBG及AUCi等与血、尿皮质醇水平亦相关.结论 亚临床及肾上腺腺瘤型库欣患者糖代谢紊乱的患病率明显升高,可能与皮质醇的高分泌状态有关.  相似文献   

7.
目的:探讨库欣综合征患者的病因分类、各种主要临床表现的出现频率以及实验室检查特点,并评价各种诊断方法的效率.方法:收集1995~2011年广西医科大学第一附属医院住院临床确诊为库欣综合征患者80例的病例资料,对其进行回顾性分析.结果:本组80例中,肾上腺皮质腺瘤最多见,库欣病次之.临床表现方面,高血压出现的频率最高,为76.25%;生化检查中100.00%的患者16:00皮质醇升高,90.92%患者皮质醇节律紊乱;24 h尿游离皮质醇检测增高者占90.48%;各种影像学检查中,肾上腺CT具有较明显的优势.结论:临床诊断库欣综合征,应综合各种检查结果以作出正确的判断.  相似文献   

8.
目的探讨促肾上腺皮质激素非依赖性双侧肾上腺大结节样增生(AIMAH)的临床特点。方法回顾性分析3例AIMAH患者的临床及实验室资料,结合相关文献进行讨论。结果 1例患者具有典型的库欣综合征(CS)临床表现及生化异常,小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)及大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)均不被抑制。2例患者血、尿皮质醇正常或轻度升高,LDDST不被抑制,无典型CS表现,仅存在高血压、糖尿病等非特异性症状。3例患者影像学均表现为双侧肾上腺大结节样增生改变。结论 AIMAH是库欣综合征中病因独特临床亚型,有其独特的临床特点及病理改变,部分患者表现为亚临床库欣综合征。  相似文献   

9.
目的 检测内源性库欣综合征患者体内糖皮质激素受体(GR)的数量与结合力的改变,为库欣综合征患者术后糖皮质激素合理替代治疗剂量提供参考。方法 按入院顺序依次纳入在四川大学华西医院内分泌代谢科住院并诊断为内源性库欣综合征的患者,并选择年龄及性别与患者匹配的健康志愿者作为对照组。采用流式细胞术检测两组受试者单个核细胞(PBMC)GR的数量和结合力,比较两组受试者差异,并分析库欣综合征患者血尿皮质醇水平与其GR数量及结合力的相关性。结果 共纳入库欣综合征患者17例和健康志愿者17例。库欣综合征患者GR数量和结合力分别为11.9±3.1、6.6±2.6;正常对照组GR数量和结合力分别为20.6±3.3、9.9±3.2。库欣综合征患者GR数量和结合力低于正常组( P<0.05);库欣综合征患者血、尿皮质醇水平与其GR数量或结合力无相关关系。结论 库欣综合征患者GR敏感性明显降低,建议手术切除肿瘤后患者采用生理剂量1.6倍的糖皮质激素替代治疗,以克服患者的糖皮质激素抵抗,维持糖皮质激素的生理功能。  相似文献   

10.
背景 促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)依赖性库欣综合征的常见病因为库欣病(Cushing's disease,CD)和异位ACTH综合征(ectopic ACTH syndrome,EAS),岩下窦静脉分段采血(bilateral inferior petrosal sinus sampling,BIPSS)是鉴别两者的金标准,但因其有创性和技术要求高难以临床广泛开展,而大剂量地塞米松抑制试验(high-dose dexamethasone suppression test,HDDST)及外周血1-去氨基-8-D-精氨酸血管加压素(desmopressin,DDAVP)刺激试验操作较为简单,可广泛开展.目的 探讨外周血DDAVP刺激试验联合HDDST鉴别诊断库欣病和异位ACTH综合征的价值.方法 回顾性分析2016年1月-2019年12月在解放军总医院第一医学中心内分泌科经术后病理、临床指标、BIPSS确诊的ACTH依赖性库欣综合征病例的临床资料,分析患者血ACTH-皮质醇节律、24 h尿游离皮质醇(24 h urinary free cortisol,24 h UFC)、外周DDAVP刺激试验后血ACTH及血皮质醇变化和HDDST后血、尿皮质醇变化,探讨外周DDAVP刺激试验和(或)经典HDDST不同切点鉴别诊断CD与EAS的敏感度和特异性.结果 119例ACTH依赖性库欣综合征患者中,CD 105例,男性10例,女性95例,平均年龄(38.20±12.52)岁;EAS 14例,男性8例,女性6例,平均年龄(44.86±17.17)岁.以外周DDAVP刺激试验后血ACTH升高幅度≥35%为切点,鉴别诊断CD与EAS的敏感度和特异性分别为97.9%和55.6%;以经典HDDST血和尿皮质醇抑制率均度≥50%为切点,鉴别CD与EAS的敏感度和特异性分别为62.0%和90.0%;联合外周DDAVP刺激试验血ACTH升高≥35%和HDDST试验血皮质醇(或尿游离皮质醇)抑制率≥50%为切点,鉴别ACTH依赖性库欣综合征的敏感度和特异性分别为73.3%和87.5%.结论 以外周DDAVP刺激试验作为ACTH依赖性库欣综合征的定位试验,敏感度较高,但特异性较低;以HDDST作为ACTH依赖性库欣综合征的定位试验,敏感度较低,但特异性较高;两个试验联合诊断,可提高鉴别库欣病和异位ACTH综合征的诊断效能.  相似文献   

11.
目的探讨肾上腺意外瘤中亚临床库欣综合征患者的临床转归。方法随访我院诊治的37例亚临床库欣患者的临床和实验室检查资料。结果本组随访亚临床库欣患者中8.11%(3/37)发展为临床显性库欣。患者有代谢综合征的临床症状,在随访1~3年后出现显性库欣综合征的典型临床症状,血尿皮质醇升高,2mg和8mg地塞米松抑制试验不能抑制,患者行肾上腺腺瘤摘除术后临床症状改善,糖皮质激素水平降低。结论亚临床库欣患者有部分可发展成为临床显性库欣,对肾上腺意外瘤患者应仔细行生化指标和激素水平检查,明确其功能,一经确诊为亚临床库欣,应积极手术。  相似文献   

12.
目的 探讨库欣综合征的临床特点.方法 回顾性分析23例库欣综合征患者的临床资料.结果 23例患者中男6例,女17例;≤40岁20例(87%).疾病分类为促肾上腺皮质素(ACTH)依赖性库欣综合征8例,其中库欣病(ACTH依赖性肾上腺皮质增生)7例,异位ACTH综合征1例;非ACTH依赖性库欣综合征15例,其中腺瘤10例,腺癌3例,非ACTH依赖性大结节性肾上腺皮质增生(AIMAH)2例.均行手术治疗,7例库欣病患者除1例术后30个月复发外,余6例术后临床症状缓解;10例腺瘤患者术后痊愈,3例腺癌患者术后血钾恢复正常,血压、血皮质醇有所下降.1例异位ACTH综合征患者及2例AIMAH患者各项指标恢复正常.结论 不同类型的库欣综合征患者主要临床表现及生化指标有差异,大部分通过手术治疗可以缓解症状.  相似文献   

13.
目的探讨异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征的临床特点、诊断及治疗,提高临床医生对该病的认识。方法对我院2007-2013年确诊的5例异位ACTH综合征患者的临床资料及诊治过程进行回顾性分析。结果 5例患者均不具有库欣综合征的典型临床表现,但均出现低血钾、水肿,3例伴有糖代谢紊乱,3例伴有高血压,1例伴有皮肤色素沉着。病程15 d-2月。实验室化验显示严重低血钾碱中毒,血皮质醇水平明显升高且昼夜节律消失,血ACTH明显增高,大剂量地塞米松抑制试验不被抑制。影像学检查主要依靠CT和/或MRI,5例患者均找到异位肿瘤,1例卵巢肿瘤,3例肺癌,1例食管癌术后肝转移。结论对病程短、顽固性低血钾、水肿明显而库欣综合征临床表现不明显的患者,应及时检测血浆ACTH和皮质醇水平,明确是否为异位ACTH综合征,改善患者预后。  相似文献   

14.
【目的】总结分析妊娠合并库欣综合征患者的临床特点、诊疗经过和母儿预后,优化其妊娠期管理。【方法】回顾性收集2006年1月至2022年8月在中山大学附属第一医院住院治疗的8例妊娠合并库欣综合征患者的临床资料并随访新生儿结局,总结其临床特征、治疗方法及妊娠结局。【结果】8例患者中,并发子痫前期4例,孕前糖尿病2例,妊娠期糖尿病5例,低钾血症8例。实验室检查均发现血清皮质醇升高、昼夜节律消失,24 h尿皮质醇升高,血促肾上腺皮质激素下降;影像学检查肾上腺彩超或MR检查提示肾上腺肿瘤。8例孕妇中3例选择于妊娠中期行腹腔镜手术,4例选择保守治疗,产后行腹腔镜手术,术后病理均提示肾上腺皮质腺瘤。8例患者中自然流产1例,足月产1例和早产6例,7例活产中顺产1例,剖宫产6例。7例新生儿中低出生体重儿3例;新生儿多发畸形1例,新生儿左侧重复肾1例,转儿科4例,死亡2例,随访中发现1例幼儿在2岁时确诊为肾病综合征。【结论】妊娠合并库欣综合征罕见且高危,需要多学科团队进行确诊、管理和长期随访。  相似文献   

15.
目的 探讨肾上腺意外瘤中亚临床库欣综合征患者的临床转归.方法 随访我院诊治的37例亚临床库欣患者的临床和实验室检查资料.结果 本组随访亚临床库欣患者中8.11%(3/37)发展为临床显性库欣.患者有代谢综合征的临床症状,在随访1 ~ 3年后出现显性库欣综合征的典型临床症状,血尿皮质醇升高,2 mg和8 mg地塞米松抑制试验不能抑制,患者行肾上腺腺瘤摘除术后临床症状改善,糖皮质激素水平降低.结论 亚临床库欣患者有部分可发展成为临床显性库欣,对肾上腺意外瘤患者应仔细行生化指标和激素水平检查,明确其功能,一经确诊为亚临床库欣,应积极手术.  相似文献   

16.
目的评价2mg地塞米松抑制试验(DST)以血清皮质醇水平或抑制率为切点诊断库欣综合征的准确性。方法收集经手术后病理学检查明确病因的163例库欣综合征患者的临床资料。回顾并记录患者基础8:00血清皮质醇水平及2mgDST后血清皮质醇绝对值,计算抑制率。分别以血清皮质醇绝对值和抑制率作为2mgDST对库欣综合征的诊断切点,分析两者与患者术后病理学诊断的符合率,评价诊断的准确性。结果经术后病理学检查证实,163例库欣综合征患者中库欣病94例,肾上腺皮质瘤63例,异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征6例。以2mgDST后血清皮质醇〉5μg/dL为切点,诊断库欣病88例,肾上腺皮质瘤63例,异位ACTH综合征6例,与病理学诊断的符合率为96.3%;以2mgDST后抑制率〈50%为切点,诊断库欣病68例,肾上腺皮质瘤63例,异位ACTH综合征6例,与病理学诊断的符合率为84.0%。结论与2mgDST后抑制率〈50%相比,以血清皮质醇〉5μg/dL为切点诊断库欣综合征的准确性更高。  相似文献   

17.
17例异位ACTH综合征的前瞻性研究   总被引:5,自引:0,他引:5  
目的探讨未明确病因异位ACTH综合征的最佳诊治方法。方法分析我院近年来随访的17例异位ACTH综合征患者的临床特征、影像学检查、治疗方案等资料。结果所有患者临床上大多具有库欣综合征的典型表现;均有低血钾性碱中毒,血皮质醇明显升高且节律消失,尿皮质醇和血浆ACTH升高,大剂量地塞米松抑制试验绝大部分不被抑制;影像学检查主要依靠CT和(或)MRI,明确定位的患者手术切除肿瘤预后良好;未明确定位的9例患者中,3例行双侧肾上腺次全切除术后糖皮质激素替代治疗,2例行右侧肾上腺全切除术后肾上腺皮质激素抑制剂治疗,4例单纯肾上腺皮质激素抑制剂治疗,患者高皮质醇状态均得到一定控制。结论根治性切除异位肿瘤预后较好。对于未能早期发现的患者,双侧肾上腺次全切除、单侧肾上腺切除或药物治疗是控制临床高皮质醇水平的有效手段。  相似文献   

18.
目的 探讨未明确病因异位ACTH综合征的最佳诊治方法.方法 分析我院近年来随访的17例异位ACTH综合征患者的临床特征、影像学检查、治疗方案等资料.结果 所有患者临床上大多具有库欣综合征的典型表现;均有低血钾性碱中毒,血皮质醇明显升高且节律消失,尿皮质醇和血浆ACTH升高,大剂量地塞米松抑制试验绝大部分不被抑制;影像学检查主要依靠CT和(或)MRI,明确定位的患者手术切除肿瘤预后良好;未明确定位的9例患者中,3例行双侧肾上腺次全切除术后糖皮质激素替代治疗,2例行右侧肾上腺全切除术后肾上腺皮质激素抑制剂治疗,4例单纯肾上腺皮质激素抑制剂治疗,患者高皮质醇状态均得到一定控制.结论 根治性切除异位肿瘤预后较好.对于未能早期发现的患者,双侧肾上腺次全切除、单侧肾上腺切除或药物治疗是控制临床高皮质醇水平的有效手段.  相似文献   

19.
库欣综合征为肾上腺过度分泌皮质醇所致。其中部分形成肾上腺腺瘤,称为库欣腺瘤。多见于中年女性,临床表现主要为向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、痤疮、高血压、血尿皮质醇增高等。近年来,我院收治因症状明显而行手术并经病理证实库欣腺瘤患者20例,报告如下。1临床资料1.1一般资料本组20例,其中男10例,女10例;年龄36~65岁。临床表现较典型,全部患者均有肥胖呈向心性分布,16例患者脸型呈满月样,19例患者躯干及四肢皮肤可见紫纹,18例患者血压高于正常。20例患者均测血皮质醇,其中15例增高,12例患者测尿皮质醇,均高于正常值。1.2CT表现使用GE…  相似文献   

20.
目的 评价2 mg地塞米松抑制试验(DST)以血清皮质醇水平或抑制率为切点诊断库欣综合征的准确性.方法 收集经手术后病理学检查明确病因的163例库欣综合征患者的临床资料.回顾并记录患者基础8:00血清皮质醇水平及2 mg DST后血清皮质醇绝对值,计算抑制率.分别以血清皮质醇绝对值和抑制率作为2 mg DST对库欣综合征的诊断切点,分析两者与患者术后病理学诊断的符合率,评价诊断的准确性.结果 经术后病理学检查证实,163例库欣综合征患者中库欣病94例,肾上腺皮质瘤63例,异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征6例.以2 mg DST后血清皮质醇>5μg/dL为切点,诊断库欣病88例,肾上腺皮质瘤63例,异位ACTH综合征6例,与病理学诊断的符合率为96.3%;以2 mg DST后抑制率<50%为切点,诊断库欣病68例,肾上腺皮质瘤63例,异位ACTH综合征6例,与病理学诊断的符合率为84.0%.结论 与2 mg DST后抑制率<50%相比,以血清皮质醇>5 μg/dL为切点诊断库欣综合征的准确性更高.  相似文献   

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