颅内表皮样囊肿20例

目的探讨颅内表皮样囊肿(EC)的临床与头颅MRI影像表现,以便提高诊断率。方法经手术病理证实的20例EC的MRI表现。全部患者均进行了常规平扫序列T_1WI、T_2WI、液体衰减反转恢复序列(FLAIR)及弥散加权成像(DWI)、钆对比剂增强扫描(CE-MRI)检查。结果 20例肿瘤脑桥小脑角池12例(左侧7例,右侧5例),桥前池3例,脑实质内2例(右侧枕叶1例,左侧额叶1例,病灶均发生于皮质区或皮质下区),左侧外侧裂池1例,枕大池1例,四脑室1例。其中4例病灶同时受累桥前池、鞍上池、侧裂池及环池等多个脑池间隙;全部病灶均呈囊性改变;13例长T_1WI、长T_2WI信号,4例T_1WI、T_2WI为混杂信号,3例T_1WI、T_2WI均为高信号;11例T_2FLAIR序列检查结果均呈混杂信号,其内可见散在的絮状稍高信号影,6例为低信号,3例为稍高信号;DWI序列检查结果为19例高信号,1例低信号。结论 EC的MRI表现具有特征性,尤其是FLAIR及DWI序列MRI表现有助于对该病的明确诊断。     

获得性肝脑变性二例

目的探讨获得性肝脑变性(AHCD)患者的临床及MRI特点。方法报道2例AHCD患者的临床及MRI资料,结合文献进行分析。结果 2例患者均有肝硬化病史,临床上例1表现为反复发生的主观性眩晕、精神行为异常,例2表现为头晕/眩晕,2例患者均未见运动障碍、小脑性共济失调等症状。本组2例患者MRI上均显示双侧基底核区、大脑脚对称性的T_1WI高信号。其中例1双侧内囊、大脑脚T_2Wl/FLAIR、DWI/ADC也呈稍高信号;例2双侧大脑脚DWI呈稍高信号,相应区域ADC相呈等信号,同时可见额叶、颞叶、顶叶、海马萎缩。结论 AHCD是一类与慢性肝病相关的神经系统损害综合征,临床表现复杂多样,其MRI特征表现为双侧基底核区、大脑脚对称性T_1WI高信号,可见部分患者DWI上亦呈高信号。     

神经梅毒合并猫立克次体感染一例并文献复习

目的 报道1例神经梅毒合并猫立克次体感染患者,并总结其临床表现、脑脊液检查和影像学特点。方法与结果 首都医科大学附属北京天坛医院于2022年10月12日收治1例33岁男性患者,病程3月余,家中养猫10余年。临床主要表现为癫痫发作、认知功能下降,近1个月出现低热。血清梅毒螺旋体抗体阳性,梅毒螺旋体血凝试验阳性,甲苯胺红不加热血清试验阳性;脑脊液白细胞计数增加,蛋白定量升高,寡克隆区带阳性,24小时鞘内IgG合成率和IgG指数升高。头部MRI显示双侧颞叶内侧T2WI和FLAIR成像高信号,海马萎缩,以右侧显著。脑脊液宏基因组第二代测序技术（mNGS）检出猫立克次体序列数为229条、梅毒螺旋体序列数为2条。追问病史,患者7年前曾患有梅毒,复查血清和脑脊液梅毒螺旋体抗体均呈阳性。综合患者临床和影像学表现,符合神经梅毒特点,发热符合猫立克次体感染特点,临床明确诊断为神经梅毒合并猫立克次体感染,予以青霉素和多西环素治疗后改善。结论神经梅毒合并猫立克次体感染临床罕见,mNGS有助于早期诊断,尽早抗感染治疗,可以有效改善患者预后。     

15例晚期神经梅毒的临床表现和实验室检查分析

目的:分析晚期神经梅毒的临床特点及实验室检查。方法: 回顾15例晚期神经梅毒患者的临床特点、血清及脑脊液检查和神经影像学改变。结果:患者年龄33～62岁，平均47.7岁；分为麻痹性痴呆8例，脊髓痨3例，视神经萎缩1例，混合型3例。误诊率高达86.7％，多误诊为病毒性脑炎、精神病、糖尿病性脊髓痨、亚急性联合变性等。起病隐袭，缓慢进展，病程相对较长，具有阿-罗氏瞳孔，可能是麻痹性痴呆与病毒性脑炎的鉴别点；双下肢或下腹部的针刺样或剧烈的闪电样疼痛，并伴有尿便失禁，可能是脊髓痨的重要特点。CSF白细胞数增加、蛋白和IgG水平均明显高于正常。麻痹性痴呆的MRI多表现为额颞叶，特别是颞叶内侧、岛叶的异常，在T2加权和FLAIR相七为高信号，并可见脑皮质萎缩，脑室不同程度扩大，海马萎缩；脊髓痨患者，脊髓MRI可以无明显改变。结论:晚期神经梅毒患者具有一些较特征性的临床表现，而脑脊液白细胞计数、蛋白和IgG水平测定、神经影像学检查对诊断具有重要价值。     

神经梅毒26例磁共振成像表现

目的 分析不同临床类型神经梅毒的MRI表现.方法 回顾性研究26例神经梅毒患者的临床及MRI资料,描述各种临床类型神经梅毒的MRI表现.结果 26例神经梅毒患者中,17例MRI有异常表现.其中脑膜血管型梅毒7例,主要表现为脑部多发的缺血灶、梗死灶,少数表现为脑炎样改变;麻痹性痴呆6例,主要表现为额、颞叶萎缩,少数伴有脑缺血灶、颗粒性室管膜炎及海马硬化;脊髓膜血管梅毒3例,主要表现为下颈段至下胸段脊髓轻度肿胀,其内可见多发的缺血灶;脊髓痨1例,其脑部MRI表现为缺血灶.9例患者MRI表现正常,其中脑膜型梅毒4例,脊髓痨5例.结论 不同临床类型神经梅毒的MRI表现具有一定特征,但缺乏特异性,临床上容易误诊.     

边缘性脑炎:四例报告并文献复习

目的报告4例边缘性脑炎患者临床诊断与治疗经过,并分析其发病特点。方法与结果对4例临床拟诊边缘性脑炎患者的临床表现、辅助检查及治疗结果进行回顾,均以近记忆力减退伴精神症状为主诉,可合并癫发作(2例),发病前无感染病史。MRI显示边缘系统受累,T2WI和FLAIR成像为高信号,增强后病灶无或仅呈轻度不规则强化。临床未发现恶性肿瘤证据,经对症治疗恢复良好,远期预后较好。结论边缘性脑炎临床表现为边缘系统受累症状与体征,影像学检查呈现海马、杏仁核、岛叶等边缘系统受累征象,增强扫描病灶无明显强化;临床无恶性肿瘤表现,经免疫治疗后患者近远期预后良好。     

神经梅毒的磁共振成像表现

目的 提高对神经梅毒MRI表现的认识,探讨MRI在诊断神经梅毒中的价值与局限性.方法 总结了临床与实验室证实的11例神经梅毒患者经1.5T超导MR进行检查(9例增强,2例平扫)的结果.结果 2例梅毒树胶肿患者表现为脑内占位性病灶(1例左小脑半球,1例右额叶),呈不均匀强化;1例麻痹性痴呆患者示右额、颞、顶叶局部脑萎缩,伴脑内多发腔梗;1例脑膜梅毒患者脑表面颅板下及大脑镰、小脑幕脑膜强化明显,双侧海马区见条状强化;1例脊膜血管梅毒患者胸腰段MRI示脊髓增粗,髓内异常信号,不均匀强化;6例脑膜血管梅毒患者均为不同程度的血管炎表现,脑叶多发病灶,颞顶叶、额顶叶、顶枕叶、双侧丘脑、中脑等处或基底节及侧脑室旁多个大小不等的异常长T1、长T2信号,其中3例病灶呈不均匀强化,1例伴脑膜强化.结论 神经梅毒在MRI上无特异性表现,但MRI是显示其病变范围、病变性质以及治疗后随访的有效方法.     

散发型克雅病头颅磁共振影像异常分析

目的 总结散发型克雅病(sCJD)患者头颅磁共振(MRI)特征,探讨MRI对sCJD诊断的意义。方法 对25例sCJD患者的头颅MRI、临床资料、遗传学资料进行总结,主要分析sCJD患者头颅MRI上异常信号在不同序列上的显示情况、受累部位分布及其他指标。结果 本组25例sCJD患者中,头颅MRI异常者24例,阳性率96%。异常信号在MRI不同序列上的阳性率:DWI高信号者占96%,FLAIR高信号者占56%,ADC低信号者占80%。受累部位、皮层受累者占52%,皮层和基底节同时受累者占48%。皮层肥大征的阳性率为28%。另有1例病人丘脑受累,为国内外罕见。结论 头颅MRI异常在sCJD诊断中具有重要价值,以DWI序列最为敏感,病灶模式以单独皮层和皮层/基底节同时受累为主。中国sCJD病人中皮层肥大征和丘脑受累情况,值得进一步观察研究。     

累及边缘系统-丘脑-脊髓-周围神经的副肿瘤综合征的临床、电生理与影像学表现一例

目的探讨以周围神经病变、脊髓及中枢神经系统病变为表现的副肿瘤综合征的临床、电生理及影像学改变特点。方法对1例累及边缘系统-丘脑-脊髓-周围神经的神经系统副肿瘤综合征(PNS)患者的临床表现、电生理与影像学资料进行分析研究。结果本例患者女性,65岁,半年前开始出现双下肢麻木,电生理检查提示周围神经损伤,神经活检示慢性轴索性周围神经病,脑脊液抗Hu抗体滴度1:10。以后逐渐出现行走不稳和认知障碍。头颅MRI及DWI可见双侧丘脑及海马异常信号,头颅及全身PET双侧颞叶、海马、丘脑、颈髓、下胸髓条状葡萄糖代谢异常增高灶;左肺下叶背段结节及葡萄糖代谢异常增高,纵膈及左肺门多发肿大淋巴结葡萄糖代谢增高。临床诊断左肺癌伴肺内淋巴结转移,累及边缘系统-丘脑-脊髓-周围神经的PNS。结论本例是少见的PNS,出现神经系统多个部位的损害,不但有中枢神经系统受累边缘叶脑炎表现,也有周围神经受累。而且还出现了以往少有的脊髓及丘脑同时受累,因此早期进行脑DWI及全身PET-CT扫描极其必要。     

急性链球菌感染后肾小球肾炎性脑病的临床特点和磁共振表现

目的:探讨急性链球菌感染后肾小球肾炎性脑病的临床特点、磁共振(MRI)表现及发病机制。方法:分析观察2例急性链球菌感染后肾小球肾炎性脑病患者的临床表现、血压、肾功能及MRI变化。结果:例1在肾功能恶化时、例2在血压骤然升高时出视力及智能障碍、癫痫发作,例1头颅MRI表现为双侧额叶、枕叶及顶叶大片状对称性长T_1长T_2异常信号灶,例2头颅MRI表现为顶叶、枕叶对称性长T_1长T_2异常信号灶,经控制血压及改善肾功能,神经系统症状及体征迅速恢复,例1于3周后、例2于1月后复查头颅MRI原有病灶消失。结论:急性链球菌感染后肾小球肾炎性脑病主要由钠水潴留、继发高血压所致,头颅MRI表现为血管源性脑水肿,认识该病的临床及头颅MRI特点可使该病患者得到及时诊治。     

6例神经梅毒临床分析（附2例典型病例）

目的提高对神经梅毒临床表现、MRI表现的认识。方法回顾性分析6例神经梅毒患者的临床症状、神经影像学和实验室检查特点。结果6例患者血梅毒抗体均为阳性,3例头MRI提示颅内高信号;青霉素治疗有效。结论神经梅毒早期临床容易误诊,应重视梅毒血清和脑脊液抗体的检查;结合头颅MRI可以诊断,大剂量足疗程青霉素治疗能取得显著疗效。     

边缘性脑炎与相关抗体的研究现状

20世纪60年代,Brierley等和Corsellis等首先报道了选择性累及边缘性结构（海马、杏仁核、下丘脑等）的一类中枢神经系统炎性疾病,称为边缘性脑炎(limbic encephalitis,LE)。由于最初的病例多伴有小细胞肺癌、乳腺癌以及淋巴瘤等,通常认为LE与肿瘤相关,或称之为副肿瘤性边缘性脑炎（paraneoplastic limbic encephalitis,PLE）。其临床主要表现为进行性的短时记忆缺失甚至发展为痴呆,伴有癫痫发作,并且有不同程度的小脑、脑干等边缘系统外组织受累;脑电图表现为单侧或双侧颞叶的痫性活动病灶,或者出现局灶性或广泛性的慢波;磁共振成像(MRI)T2或FLAIR像显示在单侧或双侧颞叶内侧面有高信号异常病灶,强化少见,多数患者可发展为颞叶萎缩,部分患者可发现脑干、丘脑等边缘系统外病灶;脑脊液检查呈炎性改变,淋巴细胞轻到中度增高,蛋白含量升高,葡萄糖含量正常,常有IgG指数的升高及寡克隆区带的出现[1-2]。     

EV71病毒致儿童中枢神经系统并发症MRI影像特点及预后

目的探讨EV71病毒致中枢神经系统并发症的MRI影像学特点及病情评估。方法回顾性分析2013年5月至2016年6月安徽省儿童医院PICU收治的34例EV71型感染合并中枢神经系统并发症患儿的临床和MRI影像资料,所有患儿都进行MRI扫描。结果在34例中有16例患儿脑和脊髓MRI有异常表现,阳性率47.1%(16/34),单发病灶者6例,多发病灶者10例。在10例MRI阳性的脑干脑炎患儿中,病变位于脑桥6例,延髓3例,中脑1例,在MRI图像上均表现为单侧或双侧片状长T1、略长T2信号,FLAIR和DWI序列呈高信号。在4例MRI阳性的病毒性脑炎患儿中,病变位于大脑皮层2例,位于丘脑2例,呈片状长T1长T2信号,FLAIR和DWI序列呈高信号,并伴有蛛网膜间隙增宽和轻度脑积水。在2例MRI阳性的AFP患儿中,病变位于颈髓(C3-6)1例,位于圆锥1例,表现为单侧或双侧脊髓前角长T1长T2信号,FLAIR和DWI序列呈高信号。结论 EV71感染合并CNS并发症首位为脑干脑炎,其MRI表现具有一定特征性,可以清楚的显示病变部位、形态及范围,有助于评估病变范围及程度,对该疾病的早期诊断、治疗方案的选择具有重要意义。     

自身免疫性脑炎临床表现与MRI特征分析

目的对自身免疫性脑炎的临床症状与MRI特征进行分析,提高临床医师对自身免疫性脑炎的临床特征及MRI表现的认识。方法纳入自身免疫性脑炎33例,收集一般临床资料,采用MRI观察颅内病变情况,分析其主要症状及影像学特征。结果本组自身免疫性脑炎的主要症状为精神行为异常27例(81.8%),癫痫发作26例(78.8%),18例(54.5%),发热11例(33.3%),中枢性低通气9例(27.3%)等,其中不自主运动和发热发生率LE组较NMDA组低。MRI阳性者10例,脑实质受累8例,脑膜受累3例,脑实质依次累及枕叶、双侧海马、额叶、顶叶、颞叶及丘脑、小脑等部位。结论精神行为异常及癫痫发作为自身免疫性脑炎最常见的两个症状,MRI可发现边缘系统异常信号,其中FLAIR序列最为敏感。     

伴有卵圆孔未闭的隐源性脑梗死的临床特点

目的探讨伴有卵圆孔未闭(PFO)的隐源性脑梗死的临床特点。方法回顾性分析8例伴有PFO的隐源性脑梗死患者的临床资料。结果 8例患者年龄15~55岁,平均39.75岁,均急性起病。主要临床表现为肢体无力5例,言语障碍2例,行走不稳、双下肢无力、癫痫发作、偏身针刺觉减退各1例。超声心动图检查示患者均有PFO。头颅MRI表现为额叶、顶叶、颞叶、枕叶、岛叶皮质、脑室体旁、内囊后肢、基底节、小脑半球T1低信号,T2高信号;单侧受累4例,双侧受累4例;6例为多发病灶,2例为单一病灶;累及前循环系统4例,后循环系统1例,前后循环均累及3例。8例患者治疗后未再复发。结论伴有PFO的隐源性脑梗死患者发病年龄相对偏小。头颅MRI多发病灶多见,可累及双侧,前后循环系统均可受累。伴有PFO的隐源性脑梗死预后较好。     

同基因型同卵双胞胎姐妹同患血卟啉病的不同临床表现

目的探讨双胞胎姐妹所患血卟啉病的临床、影像学及基因学特征。方法回顾性分析2例双胞胎姐妹的临床、影像及基因学检查资料。结果例1(姐姐),24岁,以腹痛为首发症状,后迅速累及中枢神经系统、周围神经系统并自主神经紊乱,出现癫痫、四肢无力、吞咽困难、低血钠、高血压、心动过速、易激惹等症状,精神症状不明显。头部MRI:双侧额顶颞枕叶皮质及皮质下见片状脑回样长T_1长T_2异常信号影,FLAIR呈高信号,DWI高b值呈稍高信号。18 d后复查头部MRI示:双侧顶叶见斑点状等T_1等T_2信号,FLAIR呈等信号,DWI呈高信号。病变呈现可逆性改变。给予抗癫痫、营养神经、改善循环、清除自由基、维持电解质平衡及高糖治疗。疾病逐渐累及呼吸肌,呼吸费力,建议患者行气管切开术,家属放弃治疗。例2(妹妹),19岁起出现间断腹痛,病程5 y,未累及中枢神经、周围神经系统,无精神症状。头部MRI示:左侧脑室三角区旁可见小片状长T_1长T_2信号,FLAIR呈高信号,DWI高b值未见明显受限。给予高糖治疗后,症状很快缓解。基因检测:二者均为HMBS基因c. 518G A(p. Arg173Gln)杂合变异。结论同患血卟啉病的同基因型双胞胎姐妹可有完全不同的临床表现、影像学表现。     

可逆性胼胝体压部病变综合征的影像表现

目的：探讨可逆性胼胝体压部病变综合征的临床及影像特点。方法对我院收治的9例可逆性胼胝体压部病变综合征患者的临床及影像资料进行回顾性分析。结果9例患者中婴幼儿3例,儿童1例,成人5例;2例婴幼儿及1例儿童有发热等感染病史伴神经症状,1例婴幼儿以缺血缺氧性脑病入院,成人以头痛、发热、昏迷、意识障碍等为主入院,其中伴有癫痫病史2例。头颅MRI显示胼胝体压部类圆形（婴幼儿累及全胼胝体压部）稍长T1稍长T2信号,FLAIR序列呈高或稍高信号,DWI呈高信号;其中3例增强扫描未见强化;头颅CT显示欠佳。经对症治疗后,症状缓解,MRI复查示胼胝体压部异常信号消失。结论可逆性胼胝体压部病变综合征的临床无特异性,而M RI表现有一定特征性,可为临床的诊疗及预后提供指导。     

低血糖脑病的临床和神经影像学特点

目的 探讨低血糖脑病(HE)的临床和神经影像学特点.方法 回顾性分析49例HE患者的临床和神经影像学资料.结果 本组HE患者临床表现为意识障碍26例,精神行为异常19例,癫癎发作6例,言语不清、反应迟钝10例,偏瘫和单肢瘫5例,去脑强直发作3例.23例行头颅CT检查,除10例见有脑梗死和脑萎缩外余无异常改变.13例行MRI检查,7例异常,其中显示弥漫性皮质和海马受累者3例(2例同时波及基底节区,1例仅累及右侧大脑皮质,MRS示病变区乳酸峰无明显异常),胼胝体压部受损2例(1例患者10 d后病变恢复,1例伴内囊后肢受累),壳核和放射冠区白质受累各1例,表现为等或稍长T1、长T2异常信号,DWI呈高信号伴表观扩散系数(ADC)降低.结论 HE的临床表现多不典型;MRI有高度特异性,DWI序列对病变更敏感.     

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作22例神经影像学特点分析

目的探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）的神经影像学特点。方法收集2003年10月至2006年7月间入住我院神经内科的22例MELAS患者的资料，并对头颅CT、MRI平扫及增强、MRA、磁共振波谱（MRS）等影像学检查的结果进行分析。结果22例患者中21例影像学检查结果为阳性，其病灶9例位于单侧，12例位于两侧半球。主要累及枕、顶、颞、额叶，头颅MRI表现为T1WI低信号，T2WI、FLAIR像高信号。其中16例MRI增强中12例病灶被不同程度强化。3例表现较为特殊，1例患者影像学表现为软化灶样改变，1例伴有Fahr综合征样改变，1例MRI增强见强血管反应。MRS表现为N-乙酰天冬氨酸峰降低及高乳酸峰。结论虽然MELAS神经影像学特点复杂多样，但有其特征性的表现，如病灶多位于皮质及皮质下，新旧病灶反复交替等，因此，可利用CT、MRI、MRS等影像学方法辅助该病的诊断。     

沃勒变性在中枢神经系统的MRI表现

目的 回顾沃勒变性及继发跨神经元退变的病理学改变,分析其在中枢神经系统的MRI表现。方法 根据沃勒变性的影像学标准,选择1995～1999年经MRI确诊的沃勒变性患者20例,年龄16～70岁,平均52岁。其中脑梗死11例,脑出血4例,创伤手术后2例,肿瘤术后1例,脑膜瘤1例,脑白质病1例。回顾性分析其MRI表现。结果 20例患者原发病灶均位于幕上,16例于原发病灶同侧出现条带样连续或不连续长T_1或等T_1、长T_2改变,位于皮质脊髓束通路。FLAIR及DWI扫描均显示高信号病灶。3例仅见原发灶同侧大脑脚萎缩,但未见异常信号。7例见局限性胼胝体萎缩,T_2加权像信号略显增高。2例患者出现交叉性小脑萎缩,示皮质脑桥小脑通路退变。结论 对中枢神经系统的沃勒变性和继发跨神经元退变描述的是分子水平的病理学变化,因变性是沿着已知的神经通路的、且存在特定信号改变,故MRI可在活体中对其进行观察和诊断。