侵袭性NK细胞白血病发病机理及诊断的探讨

侵袭性NK细胞白血病的分型 侵袭性自然杀伤（NK）细胞白血病（ANKL）是一种少见白血病／淋巴瘤，其发病率很低，目前国内外仅报道20余例。WHO分型（1997）在成熟T细胞肿瘤中增加了T细胞颗粒淋巴细胞白血病和侵袭性NK细胞白血病，认为FAB分型的T-clls为T-pll的小淋巴细胞变异型和T细胞的大颗粒淋巴细胞型。     

侵袭性NK细胞白血病1例报告

侵袭性NK细胞白血病(ANKL)是临床罕见白血病类型,属于大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)的一种,该病发病率很低,临床表现多样化.最近我科收治1例,现报道如下.     

NK细胞肿瘤的临床病理学研究现状

WHO造血系统肿瘤和淋巴组织肿瘤病理学分类将淋巴组织肿瘤分为B细胞肿瘤、T细胞和NK细胞肿瘤及霍奇金淋巴瘤3大类,又将NK细胞肿瘤分为NK母细胞瘤、结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)以及侵袭性NK细胞白血病。NK细胞肿瘤有明显的异质性,无论是生物学行为、预后,还是对治疗的反应方面都具有特殊性。NK细胞肿瘤侵袭性高,极易产生耐药性,预后差,生存时间短,目前尚无最佳的治疗模式。为帮助人们加深对这一疾病的认识,本文介绍NK细胞肿瘤的临床病理学研究现状。     

侵袭性NK细胞白血病1例

侵袭性NK细胞白血病(ANKL)是起源于成熟NK细胞的恶性肿瘤,多在中青年发病,男女发病率无明显差异。ANKL为高度侵袭性疾病,病程进展迅速,常伴有多器官功能衰竭。由于此病发病率极低,临床医生对本病的认识较少,容易误诊。为提高对本病的认识,达到早期诊断和治疗的目的,笔者现将在临床工作中遇到的1例ANKL病例报告如下。1病例报告患者,男,48岁,主因"黄疸、纳差20天,发热半月,确诊侵     

侵袭性NK细胞白血病1例报告并文献复习

目的提高对侵袭性NK细胞白血病（ANKL）的认识。方法报道1例侵袭性NK细胞白血病的诊断及其治疗经过,并进行文献复习。结果侵袭性NK细胞白血病多见于亚洲人;发病年龄相对较轻;临床常表现为高热、盗汗、肝脾淋巴结骨髓受侵犯、肝功能不全、反应性噬血细胞综合征、血细胞减少等多系统受累,免疫表型表达CD2、CD7、CD16、CD56,预后差,生存时间多以周来计算。结论ANKL是一种少见的恶性白血病,临床有疑似病例时应尽快完善骨髓、免疫表型、病理活检、基因重排等相关检查,及早明确诊断,争取治疗时间。     

EB病毒阴性的侵袭性NK细胞白血病1例报道并文献复习

目的通过报道1例EB病毒阴性的侵袭性NK细胞白血病(ANKL)患者诊治,以提高对该病的认识。方法对1例新近诊断的EB病毒阴性的ANKL患者的临床资料进行分析,并复习国内外相关文献。结果该病临床表现为持续高热及肝、脾、淋巴结肿大;外周血、骨髓涂片大颗粒淋巴细胞增多;免疫表型CD2(+)、表面CD3(―)、胞质CD3(+)、CD56(+)、CD57(―);TCR基因、IgH基因重排均为阴性。结论 ANKL恶性度高,病情发展呈高度侵袭性,对化学治疗反应差,易并发感染,预后极差,需研究新的治疗方案。     

广西地区成熟T和NK细胞淋巴瘤与EB病毒感染的关系

目的 探讨成熟T和NK细胞淋巴瘤与EB病毒(EBV)感染的关系.方法 用原位杂交法检测184例成熟T和NK细胞淋巴瘤EBER(EBV编码的小RNA)表达情况,统计不同类型成熟T和NK细胞淋巴瘤与EBV感染相关性.结果 184例成熟T和NK细胞淋巴瘤EBER阳性率为69％,EBER表达与组织学类型和发生部位有关(P ＜0.001),不同类型淋巴瘤EBER表达率不同:结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKCL)为100％,EBER阳性细胞数超过30％;血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)为83％,阳性细胞数不到10％,阳性细胞多为反应性B细胞;外周T细胞淋巴瘤,非特殊型(PT,NOS)为40％;肠病相关性T细胞淋巴瘤(EATL)为28％;间变性大细胞淋巴瘤(ALCL) ALK+为18％.结外成熟T和NK细胞淋巴瘤EBER表达率显著高于结区的(P＜0.01),两组EBER阳性细胞及其分布也不同.结外EBER表达率为81％,阳性细胞多为肿瘤细胞,阳性细胞多超过30％;而结内者表达率为43％,阳性细胞多为母化的肿瘤细胞或反应性B淋巴细胞,阳性细胞不到10％.结论 结外成熟T和NK细胞淋巴瘤发生与EBV感染密切相关,而结内成熟T和NK细胞淋巴瘤EBV感染可能为继发感染.检测肿瘤组织EBER表达有助于成熟T和NK细胞淋巴瘤的诊断和治疗.     

侵袭性NK细胞白血病的诊断和治疗(1例报告及文献学习)

侵袭性NK细胞白血病（aggressive NK cell leukemia．ANKL）为大颗粒淋巴细胞白血病（large granular lymphocyte leukemia．LGLL）中一型，为CD3^-、NK系LGL增生所致。1990年由Imamura等首次提出．2001年WHO造血组织和淋巴组织肿瘤分类中将其列入成熟T和NK细胞肿瘤．作为一个独特的临床亚型。该病发病率很低．亚洲人群高发．多为少年和青壮年．无明显性别差异。与EB病毒感染高度相关。本病高侵袭性。病变可累及多脏器．但突出以呼吸衰竭为首发表现．极其罕见．国内外鲜有报道。     

根据WHO(2008)新分类对371例蒙古族患者恶性淋巴瘤的临床病理分析

目的:探讨蒙古族患者恶性淋巴瘤的临床病理特点和WHO(2008)新分类的实用性。方法:复查371例既往经病理诊断为恶性淋巴瘤的病例,观察其形态学、免疫组化及临床特点,按WHO(2008)新分类标准进行重新定性和分类,对其中126例有随访的病例进行生存率分析。结果:317例中,319例NHL(85.98%),其中B细胞肿瘤67.08%,T和NK细胞肿瘤32.9%,52例(14.0%)为CHL。前六位最常见类型为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),非特指性周围T细胞淋巴瘤(PT-un)、结外黏膜相关组织边缘区淋巴瘤(MALT)、滤泡性淋巴瘤(FL)、T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤(T-LBL)、慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤(CLL/SLL)、青少年中最常见为LBL、DLBCL淋巴瘤。不同类型NHL的生存情况在总体上差别有统计学意义(P<0.01),其中边缘区B细胞淋巴瘤(MZL)与SLL的预后最佳,LBL与PT-un的预后最差,DLBCL与FL介于前两者之间。结论:WHO(2008)新分类实用性强、便于掌握,各亚型的形态学、免疫学指标可靠,结合临床能较好应用于淋巴瘤的诊断和预后。     

外周T细胞淋巴瘤治疗进展

广义的外周 T 细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤的一种,起源于异质性的成熟T细胞,属于侵袭性淋巴瘤,包括非特异性外周 T 细胞淋巴瘤(PTCL-U)、NK/T 细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、肠病型T细胞淋巴瘤等,以PTCL-U最为常见.一般我们认为的外周T细胞淋巴瘤为PTCL-U.PTCL-U是指在PTCL中除已明确类型(如NK/T 细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、肠病相关T细胞淋巴瘤、间变大细胞性淋巴瘤、蕈样霉菌病等)的外周T细胞淋巴瘤外,缺乏其他特征,未能独立分型的一类T细胞来源淋巴瘤.本文主要讨论PTCL-U的治疗研究进展.     

侵袭性非霍奇金淋巴瘤治疗的进展

侵袭性非霍奇金淋巴瘤(AggressiveNon-Hodgkin’sLymphomas)常见为弥漫性大B细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤非特指型、间变性大细胞淋巴瘤(T细胞/无标记细胞)原发系统型及原发皮肤型、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤、结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤、肠病型肠T细胞淋巴瘤、肝     

2148例淋巴瘤临床病理分析

目的根据2008版WHO造血淋巴组织肿瘤分类标准,探讨淋巴瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析四川省肿瘤医院诊治的2148例淋巴瘤,分析其临床病理学特征。结果①非霍奇金淋巴瘤2085例(97. 07%),霍奇金淋巴瘤63例(2. 93%)。其中B细胞淋巴瘤1600例(76. 74%),T/NK细胞淋巴瘤485例(23. 26%)。非霍奇金淋巴瘤中前五位分别是弥漫大B细胞淋巴瘤1171例(56. 16%),结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型) 295例(14. 15%),滤泡淋巴瘤103例(4. 94%),套细胞淋巴瘤97例(4. 65%),结外黏膜相关淋巴组织淋巴瘤83例(3. 98%)。霍奇金淋巴瘤以结节硬化型最常见33例(52. 38%)。②弥漫大B细胞淋巴瘤最常见结外部位为扁桃体169例(14. 43%),结外NK/T细胞淋巴瘤最常见结外部位为鼻腔255例(86. 44%)。结论弥漫大B细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤最常见亚型,结节硬化型是霍奇金淋巴瘤最常见亚型。扁桃体是弥漫大B细胞淋巴瘤最常见结外部位,鼻腔是结外NK/T细胞淋巴瘤最常见结外部位。     

湖南湘西地区195例淋巴瘤病理类型分析

目的根据WHO(2001年)淋巴瘤的新分类标准,对湖南湘西地区淋巴瘤的病理类型及分布特征进行探讨。方法收集我院已病理诊断的200例恶性淋巴瘤(ML),复习其组织学、免疫组化标记和临床特点,按WHO新分类标准进行了重新评估。结果200例中有5例为误诊,确诊195例中霍奇金淋巴瘤(ML)12例(6.2%),非霍奇金淋巴瘤(NHL)183例(93.8%),183例NHL中发生于淋巴结者40.4%,结外占59.6%。分型B细胞肿瘤63.9%,T和NK细胞肿瘤32.8%;前5位最常见类型为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBL)、鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(NK/T-L)、MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤、非特殊型外周T细胞、滤泡性淋巴瘤,共占NHL的74.3%。结论我国湖南湘西地区,结外淋巴瘤的比率超过结内,NHL以DLBL和NK/T-L为最多见。NK/T-L和外周T细胞淋巴瘤的发病率较西方国家高,但滤泡性淋巴瘤和B小细胞淋巴瘤的发病率较西方国家低。     

急性白血病患者外周血T淋巴细胞亚群和NK细胞水平检测及临床意义

目的:研究急性白血病患者外周血T淋巴细胞亚群、NK细胞水平变化及临床意义。方法:采用流式细胞仪对32例急性白血病患者(急性髓细胞性白血病23例、急性淋巴细胞性白血病9例)及18例正常人外周血T淋巴细胞亚群及NK细胞水平进行检测。结果:初治急性白血病组与正常对照组比较,CD3 细胞、CD4 细胞、CD4 /CD8 比值及NK细胞下降(P<0.05),CD8 细胞略升高(P>0.05)。化疗后12例取得完全缓解,再次检测上述指标接近正常对照组(P>0.05)。初诊急性淋巴细胞性白血病组CD4 细胞及CD4 /CD8 比值低于初诊急性髓细胞性白血病组(P<0.05)。结论:急性白血病患者细胞免疫功能明显异常。与急性髓细胞性白血病相比,急性淋巴细胞性白血病细胞免疫功能更为低下。T细胞亚群及NK细胞水平检测在评价急性白血病疗效及判断预后方面具有一定的临床价值。     

免疫分型在-些特殊类型急性白血病诊断中的应用

目的 报告免疫分型在一些特殊类型急性白血病(AL)诊断中应用的重要意义.方法 应用流式细胞术(FCM)分析369例AL的免疫表型.结果 369例AL中有2例诊断为急性髓细胞白血病(AML)·M0,1例诊断为AML-M7,0例诊断为急性杂合性白血病(HAL),5例诊断为急性未分化型白血病(AUL),2例诊断为侵袭性NK细胞白血病.结论 AML-MO、AML-M7、HAL、AUL和侵袭性NK细胞白血病等特殊类型AL的诊断依赖于细胞免疫表型分析.     

结外NK/T细胞淋巴瘤的研究新进展

结外NK/T细胞淋巴瘤[extranodal natural killer(NK)/T-cell lymphoma,ENKTL]是WHO2008年发布的关于淋巴造血组织肿瘤新分类中的一个独立类型。它是一种很少见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL),约占恶性淋巴瘤的2%～10%。它在亚洲国家以及部分     

结外NK/T细胞淋巴瘤误诊为成人Still病1例报道

结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型(extranodal NK/T-cell lym-phoma,nasal type,ENKTCL-N)属于非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一种少见类型,在亚洲国家的发病率明显高于欧美国家,男性多于女性。此病侵袭性较强,预后较差[1],早期症状不典型,容易误诊误治。现将本科收治的1例被误诊为成人Still病(a-dult-onset Still′S disease,AOSD)的NK/T细胞淋巴瘤患者详细资料进行分析和文献复习,总结经验,以提高对该病的认识。     

鼻腔及鼻咽部非霍奇金淋巴瘤的临床病理及其与EBV感染的关系

目的探讨鼻腔及鼻咽部非霍奇金淋巴瘤的临床病理特点及其与EBV感染的关系。方法选取64例鼻腔及鼻咽部非霍奇金淋巴瘤组织标本,普通HE染色,观察肿瘤细胞形态特点及组织学类型;应用免疫组化SP法检测多种抗体标记T淋巴细胞(CD45RO,TIA-1)、B淋巴细胞(CD20,CD45RA)及NK淋巴细胞(CD56),同时进行EBV原位杂交检测。结果①按照WHO新分类法,64例中36例诊断为鼻NK/T细胞淋巴瘤(56%),24例B细胞淋巴瘤(37.5%),4例外周T(非特殊类)细胞淋巴瘤(6%)。②在36例鼻NK/T细胞淋巴瘤中,EBER1/2检出率为83%(30/36),24例B细胞淋巴瘤及4例外周T(非特殊类)细胞淋巴瘤EBER1/2均表达阴性。3种不同组织类型的淋巴瘤之间EBER1/2阳性率差异具有统计学意义(P<0.05)。结论鼻腔及鼻咽部非霍奇金淋巴瘤以鼻NK/T细胞淋巴瘤多发,EBV感染与淋巴瘤组织类型有关,与部位无关。     

伊布替尼联合化疗治疗复发难治性原发性中枢神经系统淋巴瘤二例及文献复习

<正>原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一种罕见的结外侵袭性非霍奇金淋巴瘤,该病多发于脑、脊髓、眼或软脑膜,占脑部肿瘤2%～4%,占结外淋巴瘤4%～6%。2017年8月,B细胞受体(B-cell receptor,BCR)通路抑制剂伊布替尼在国内上市,主要应用于慢性淋巴细胞白血病、小淋巴细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤,根据其作用机制,对所有B淋巴细胞来源肿瘤均     

流式免疫表型分析在11例侵袭性NK细胞白血病中的诊断价值分析

目的：探讨流式细胞术(flow cytometry,FCM)免疫分型及临床和实验室特征对侵袭性NK细胞白血病(aggressive NK-cell leukemia,ANKL)的诊断价值。方法：回顾性分析2019年1月至2019年12月在四川大学华西医院确诊的11例ANKL患者临床资料，包括骨髓细胞形态学、流式免疫表型及病理结果。结果：所有患者均出现发热症状并均伴噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)。8例骨髓涂片中可见噬血细胞。流式细胞学示11例ANKL患者免疫表型均为：CD2⁺sCD3^-CD4^-CD8^-CD56⁺CD19^-,CD45和CD56表达强度增高(P=0.048)、细胞体积偏大(P=0.000),5例CDl6^-,6例CD7表达缺失或部分缺失。8例行免疫组化检测，结果均为：CD3ε⁺、粒酶B⁺及EBER1/2-ISH...