肝窦阻塞综合征成功诊治1例报告

<正>肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome, HSOS),又称肝小静脉闭塞病(hepatic veno-occlusive disease, HVOD),是由于肝窦内皮细胞损伤导致肝窦流出道阻塞，从而引起肝内窦性门静脉高压[1]。临床表现主要为腹水、肝区疼痛、肝肿大、消瘦和黄疸，易与失代偿期肝硬化、布加综合征等混淆[2],所以容易误诊。现对服用土三七致肝窦阻塞综合征1例患者进行报道，该     

超声在肝窦阻塞综合征中的诊断价值

目的探讨肝窦阻塞综合征超声声像图特征及评估超声在肝窦阻塞综合征中的诊断价值。方法回顾性分析8例由我院临床诊断肝窦阻塞综合征(HSOS)的患者超声声像图,观察肝脏大小形态及内部回声特点、肝静脉、门静脉、肠系膜上静脉及下腔静脉内径及血流情况、脾脏大小、胆囊壁厚度及腹腔积液量。结果 8例患者的超声表现为肝脏体积增大,回声减低,分布不均匀。8例肝静脉内径变细,4例流速减低。6例出现门静脉增宽,5例血流速度减低。2例出现门静脉及肠系膜上静脉血栓。2例患者出现脾脏体积增大。8例患者伴有腹腔积液。8例出现胆囊壁水肿增厚。4例患者下腔静脉肝后段变细。结论彩色多普勒超声对肝窦阻塞综合征有很重要的诊断及鉴别诊断价值。     

含吡咯烷生物碱的中草药致肝窦阻塞综合征研究进展

在临床上,肝窦阻塞综合征比较少见,近年来发病率逐年升高。其主要临床表现为顽固性腹水、黄疸、肝肿大。主要病因是摄入含吡咯烷生物碱的中草药或植物。目前早期诊断困难,无特效治疗方法,主要为对症和支持治疗。本文主要介绍摄入含吡咯烷生物碱的中草药导致的肝窦阻塞综合征的发病机制、病理学和临床表现,以及诊断和治疗方面的进展。     

我国吡咯烷生物碱致肝窦阻塞综合征的临床特征分析

目的探讨我国吡咯烷生物碱致肝窦阻塞综合征的临床表现、治疗方法及预后。方法检索1980年1月-2017年4月我国107篇肝窦阻塞综合征临床报道文献,共计407例患者,总结该病的性别、年龄及分布地区,该病的临床表现、影像学、病理结果及预后情况。结果 407例患者中男女比为1∶1.22;发病年龄1岁1个月~81岁。临床表现多为腹胀、腹痛、腹水和肝肿大。典型的腹部CT表现为肝肿大,增强后呈"地图状"或斑片状改变。病理可见肝窦扩张淤血,肝小静脉不同程度狭窄。407例患者中治疗有效302例,死亡90例,病死率22.11%。结论我国吡咯碱致肝窦阻塞综合征发病女性高于男性,任何年龄均可发生,以腹胀、腹痛、腹水和肝肿大为突出临床表现,结合典型的肝脏CT表现可明确诊断,肝穿刺病理表现为诊断金标准。治疗上以对症治疗为主,部分患者预后较差。     

土三七致急性肝小静脉闭塞症1例报告

<正>肝小静脉闭塞症(hepatic venular occlusion disease,HVOD)又称肝窦阻塞综合征,其病理过程是肝小叶中央静脉和内皮下静脉内皮细胞受损、肿胀、纤维化,引起血管狭窄和闭塞,从而导致肝细胞萎缩,肝脏弥漫性纤维化等。我国HVOD常见病因主要是接触吡啶类生物碱(pyridine alkaloids,PA),如土三七、千里光等,而西方国家因造血干细胞移植相关的化疗药物、免疫抑制剂的应用所致HVOD较常见[1-3]。研究[3]表明,90%患者     

菊科三七诱导肝窦阻塞综合征1例及文献复习

肝窦阻塞综合征（SOS）,过去称肝小静脉闭塞病（HVOD）,是一种发生在肝小叶中央静脉和小叶下静脉的非血栓性闭塞性疾病,20世纪20年代南非居民因摄食含吡咯烷生物碱的植物千里光导致该病,SOS才被临床报道,此后包括我国在内的多个国家和（或）地区相继报道了因造血干细胞移植术后及食用某些植物而导致SOS的病例。     

肝窦阻塞综合征的影像学表现

肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome, HSOS),又称肝小静脉闭塞病,是由各种原因导致肝窦内皮细胞损害致肝窦流出道阻塞所引起的肝脏血管性疾病,其主要的病因包括:造血干细胞移植、使用奥沙利铂等化疗药物、服用含吡咯烷生物碱的中草药等.近几年关于HSOS影像学特征的研究不断深入,本文结合最新国内外文献和本研究组的工作,将HSOS影像学特征做一总结.     

土三七导致肝窦阻塞综合征20例

目的分析土三七导致肝窦阻塞综合征(SOS)患者的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析2011年11月至2015年12月收治的20例服用土三七所致肝窦阻塞综合征患者的临床诊治资料。结果 20例患者中以老年人居多,大多数在服药的4个月内发病,均以腹胀为首发表现,所有患者肝脏CT或MRI检查均有"地图样"改变,肝静脉变细或不显示,1例患者出现肝肿大且无腹水,余19例均有腹水,有饮酒史和无饮酒史患者的肝损伤未见显著差异。20例患者中,1例治愈,7例好转,其中有2例是行TIPS治疗后好转。结论土三七可导致SOS的发生,肝脏CT或MRI检查有特征性的表现,早期抗凝、改善微循环治疗有一定疗效,应重视土三七的肝毒性。     

肝血管性疾病门静脉高压的介入性诊断与治疗

目的探讨介入方法对肝血管性疾病门静脉高压的诊断和治疗效果。方法 6例因慢性肝病史临床初诊疑似肝硬化门静脉高压的患者,增强CT及MRI检查发现门静脉显影时间及形态异常。经数字减影血管造影（DSA）确诊4例为肝动脉-门静脉畸形,2例为布-加综合征肝静脉狭窄。造影后分别予以选择性肝动脉栓塞和肝静脉扩张成形治疗。结果所有介入性治疗操作均获得技术性成功,无并发症发生。治疗后血管造影显示肝动脉畸形血管完全消失或大部分已不显影,肝静脉狭窄解除。所有患者介入治疗后近期临床门静脉高压症状明显改善或消失。1例弥漫性肝动脉-门静脉瘘患者2次栓塞后6个月发现门静脉主干血栓形成,行溶栓和经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）治疗后症状消失;1例布-加综合征肝静脉狭窄于3年后复发,在外院植入肝静脉支架。结论应用介入方法对肝血管性疾病导致的门静脉高压进行确诊和治疗确切有效,是安全而微创性的诊疗手段     

介入放射对Budd-chiari综合征下腔静脉节段性狭窄的再认识

回顾性分析146例Budd—chiari综合征患者下腔静脉和肝静脉造影表现,观察下腔静脉节段性狭窄和肝静脉病变的联系。在美国GE公司LCV＋数字减影血管造影机监视下行下腔静脉造影和肝静脉造影。结果41例单纯肝静脉阻塞的病例均有下腔静脉节段性狭窄．所有下腔静脉节段性狭窄均见于单纯肝静脉阻塞病例。提示下腔静脉节段性狭窄为肝静脉阻塞的继发改变，介入治疗时应以处理肝静脉病变为主。     

布-加综合征、肝血窦阻塞综合征与肝硬化的鉴别

布-加综合征是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变引起的以下腔静脉阻塞、门静脉高压为特点的综合征,诊断依靠影像学检查,治疗的关键是解除梗阻。肝血窦阻塞综合征是指肝窦内皮完整性破坏和肝窦内充血阻塞而产生的肝内窦后性门静脉高压症,临床表现类似布-加综合征,诊断依靠肝组织活检。这两种疾病的治疗和预后均与肝实质病变导致的肝硬化不同,所以临床上需要注意这三种疾病的鉴别。     

肝窦阻塞综合征八例临床分析

目的探讨肝窦阻塞综合征（SOS）的临床诊治方法。方法回顾性分析8例SOS的临床资料,并进行随访。结果8例SOS主要临床表现为腹胀（8例）、肝区疼痛（7例）、腹水征（8例）及肝肿大（7例）等。8例的肝功能损害程度大多较轻,血清-腹水白蛋白梯度均大于11．1g／L,血清与腹水CA125均显著升高。超声检查均见肝脏肿大、胆囊壁水肿或增厚、门静脉增宽且流速缓慢、肝静脉变细以及腹腔积液等;MRI表现为门脉期及延迟期肝实质不均匀片状强化,肝叶、段静脉腔内造影剂充盈不良。经皮肝穿刺活检均见肝窦扩张、淤血及肝细胞变性、坏死,3例发现小静脉管腔狭窄、管壁增厚伴纤维组织增生。8例中1例行肝移植术后痊愈,4例经内科治疗后逐渐康复,3例死亡。结论SOS的临床表现以突出的门脉高压症为特点,CA125常显著升高,超声及MRI对本病的诊断与鉴别诊断有重大价值,而经皮肝穿刺活检的价值有限,联合应用影像学方法与病理活检可提高诊断正确率。早期应用抗凝药物是治疗本病的关键,严重病例可行肝移植术。     

常见肝脏血管疾病诊治进展

<正>血管疾病可累及肝动脉、肝静脉及门静脉系统,常见肝脏血管疾病主要包括门静脉血栓形成(PVT)、Budd-Chiari综合征(BCS)、肝窦阻塞综合征(SOS)、遗传性毛细血管扩张症等。此类疾病总体发病率不高,且临床表现往往不典型,因而经常导致漏诊和延     

大静脉受累的白塞病七例造影表现及介入治疗

目的 探讨白塞病(BD)累及大静脉的影像表现与介入治疗。方法 确诊为BD37例患者，7例经血管造影证实有大静脉受累，其中上腔静脉阻塞综合征2例，下腔静脉阻塞综合征3例，2例同时合并上下腔静脉阻塞综合征。7例患者先行溶栓、活血治疗，并对5例有下腔静脉阻塞患者．在狭窄及阻塞区行扩张成形或植入支架。结果 血管造影显示阻塞始于右锁骨下静脉者2例，左右锁骨下静脉均阻塞及上腔静脉-头臂静脉阻塞者各1例，同时合并下腔静脉阻塞综合征，下腔静脉狭窄阻塞及血栓形成3例，其中1例合并肝静脉闭塞。经治疗全部患者症状改善，部分患者血流复通。结论 BD引起的大静脉阻塞是一种少见的损害，主要表现为上下腔静脉系统的狭窄、阻塞及继发血栓形成，经溶栓、激素治疗，结合血管成形及内支架置入，可获得满意的临床疗效。     

肝静脉阻塞型布加综合征的诊断及介入治疗

<正>布加综合征可以分为下腔静脉阻塞型、肝静脉阻塞型及混合型,其中肝静脉阻塞型布加综合征为肝静脉1支或多支开口狭窄及闭塞而表现出肝脾肿大、腹水等症状。1资料与方法1.1研究对象收集2010年2月-2016年10月在本院住院的患者8例,病程1个月至12年,其中男2例,女6例,平均(39.57±10.26)岁。既往无病毒性肝炎,急、慢性肝病史,无酗酒、服药及家族遗传病史。     

血清吡咯蛋白加合物对吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征的严重度评估和对抗凝疗效的预测价值

目的:探究血清吡咯蛋白加合物(PPA)对吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征(PA-HSOS)的严重度评估和对抗凝疗效的预测价值。方法:收集南京大学医学院附属鼓楼医院2018年4月至2019年12月收治的48例PA-HSOS确诊患者资料,包括PPA浓度、门静脉流速、腹水分级、PA-HSOS严重度分级(参考欧洲血液和骨髓移植协作...     

菊三七致血吸虫性肝硬化患者肝窦阻塞综合征1例

<正>肝窦阻塞综合征(HSOS)又称肝小静脉闭塞综合征，临床主要表现为肝区不适、肝脏肿大和腹胀^[1]。中草药是HSOS的常见病因，菊三七^[2]、狗舌草^[3]、猪食豆^[4]、一点红^[5]等含有吡咯烷生物碱(PAs)的中草药均可导致HSOS，其中误服菊三七所致的PA相关HSOS (PA-HSOS)最常见。本文报道1例PA-HSOS患者同时合并血吸虫肝硬化，加大了诊断难度。1病例介绍患者，男，73岁，因“腹胀2个多月，加重10天”收入我科。患者2个月余前无明显诱因出现腹胀不适，与进食无明显关系，伴恶心、呕吐、厌油，偶有反酸不适，无腹痛、腹泻，未行特殊治疗。10 d前患者腹胀加重，为求进一步诊治来我院就诊，门诊以“慢性血吸虫病、肝硬化腹水”收住院。既往有血吸虫病史30余年，已行驱虫治疗。专科查体：全腹膨隆，无压痛，移动性浊音阳性，腹水2度，双下肢不肿。     

中药土三七致肝小静脉闭塞病的文献分析

[目的]探讨中药土三七导致肝小静脉闭塞病(HVOD)的临床特点,提高对HVOD的病因及诊断、治疗的认识。[方法]通过检索2001~2011年国内医药学期刊中关于土三七导致HVOD的文献,对报道的166例患者进行综合统计分析。[结果]土三七导致HVOD可能与吡咯烷生物碱相关,其发病与患者服药时间长短以及服药总量等有关,主要表现可有腹胀、腹痛、恶心呕吐、乏力、食欲减退、黄疸、肝肿大和腹腔积液等,实验室可见肝功能相关指标异常,影像学检查及肝活检病理检查对诊断有重要意义。[结论]含有吡咯烷生物碱的土三七是导致HVOD的一个重要原因,临床上应慎用或避免大量使用该类药物。并且应该对患者进行安全意识教育,规范药物使用方法和剂量,指导临床合理使用。     

不同类型肝窦阻塞综合征的临床特征、发病机制与诊治

肝窦阻塞综合征(HSOS)是一种肝窦或肝小静脉纤维闭塞性疾病,肝小血管损伤特别是肝窦内皮细胞损伤为其主要特征。接触某些外源性毒性物质是其主要致病原因。根据病因不同,HSOS主要包括以下类型:吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征;造血干细胞移植相关肝窦阻塞综合征;其他病因不明的肝窦阻塞综合征。对HSOS不同分类进行概述,简述了HSOS的临床表现、发病机制、诊断和治疗等方面的研究进展。     

26例肝窦阻塞综合征临床及影像分析

目的了解肝窦阻塞综合征患者的临床特点及影像特征。方法回顾性分析2010年11月至2019年2月在解放军总医院第五医学中心住院诊治的26例肝窦阻塞综合征患者的临床资料,归纳总结其主诉、临床表现、实验室检查、影像学特征及病因。结果26例肝窦阻塞综合征患者以腹胀、乏力、纳差、腹水为主要症状,1例为肝移植术后患者,1例为肾移植术后患者,均有明确的化学治疗史,1例患者病因不明,23例患者有明确的中草药服用史,其中21例服用土三七。ALT升高17例,AST升高20例,糖类抗原CA125升高23例。CT及MR影像学显示,脾脏增大11例,腹水24例,肝脏密度及信号不均21例,增强扫描强化不均匀23例,肝静脉变细或显示不清11例。结论肝窦阻塞综合征的病因以服用土三七为主,临床表现为腹胀、乏力、纳差,可有肝功能异常及CA125升高,影像学表现以肝脾肿大、腹水、肝脏密度及信号不均,增强扫描强化不均及肝静脉变细或显示不清为主。