2010年美国肝病学会原发性硬化性胆管炎指南解读

<正>原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是慢性胆汁淤积性疾病,其特征为肝内外胆管炎症和纤维化,进而导致多灶性胆管狭窄。大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。目前尚无有效的治疗药物,肝移植为终末期PSC的惟一有效治疗手段。2002年美国胃肠病学会(AGA)发表了关于     

PBC命名的演变:从肝硬化到胆管炎

<正>早在19世纪中后期西方学者就描述了以胆汁淤积为主要特征的肝硬化。1950年代早期Ahrens等提出"原发性胆汁性肝硬化"(PBC)这一命名,并被广泛接受。但在随后的1959年,著名肝病学者Sherlock对此命名提出了异议;1965年,Rubin、Schaffner、Popper等学者建议更名为"慢性非化脓性破坏性胆管炎",但由于这一命名太过复杂,并没有得到广泛认可。因此,尽管并不能反映大多数患者的疾病自然史,但欧美     

结缔组织病肝功能异常的病因和临床特点分析

目的 探讨常见结缔组织病（connective tissue disease,CTD）肝功能异常的病因和临床特点。方法 回顾性分析2021年10月至2022年10月于首都医科大学附属北京友谊医院住院的40例CTD合并肝功能异常患者的临床资料。结果 CTD肝功能异常的原因依次为原发性胆汁性胆管炎（42.5%）、CTD相关（27.5%）、自身免疫性肝炎（17.5%）、非酒精性脂肪性肝炎（7.5%）、药物性肝损伤（5%）。60%(24例)的CTD患者重叠自身免疫性肝病（原发性胆汁性胆管炎或自身免疫性肝炎），18例（45%）合并肝硬化。结论 CTD患者合并肝功能异常多见，病因多样，需结合临床特征、生化指标以及组织学综合判断。CTD相关肝脏受累的诊断，应在充分排除其他肝病，特别是自身免疫性肝病的基础上进行。     

自身免疫性肝病研讨会纪要

自身免疫性肝病是一类由自身免疫反应介导的慢性肝胆疾病,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎及其重叠综合征.本类疾病最初由欧美国家肝病医生报道,欧美经典肝病学著作对其有详细的描述,而且也常是学术研讨的重要内容之一,故通常认为自身免疫性肝病主要见于白种人.     

FibroTouch与FibroScan在慢性乙型肝炎患者肝纤维化评估中的比较

目的 评估FibroTouch与FibroScan两种瞬时弹性测定仪检测慢性乙型肝炎患者肝脏硬度值的相关性,比较两种仪器检测的成功率.方法 收集2013年6月至11月就诊的慢性乙型肝炎、肝硬化代偿期患者资料,分别用FibroScan(A组)、FibroTouch超声定位点(B组)和FibroScan相同定位点(C组)两种仪器检测肝纤维化程度,比较两种仪器检测结果的一致性;并对慢性乙型肝炎、肝硬化代偿期两组患者的硬度值比较.结果 A组、B组、C组对211例患者肝纤维化程度检测值分别为5.30(4.30,8.65)和6.10 (4.70,8.90)、5.70 (4.50,8.00),将结果进行配对t检验,差异无统计学意义(P＜0.05);采用Person相关分析,相关系数均为＞0.8(P＜0.05),两种仪器检测结果相关性良好.慢性乙型肝炎、肝硬化代偿期两组硬度值的差异有统计学意义(P＜ 0.05).FibroTouch与FibroScan两种瞬时弹性测定仪成功率为100％和97％.结论 FibroTouch与FibroScan两种瞬时弹性测定仪检测肝脏纤维化程度一致性较好.FibroTouch仪器检测成功率高于FibroScan.     

中欧肝病学院（EASL-CSH School of Hepatology）

2011年4月15日至4月19日,由欧洲肝病学会（EASL）及中华医学会肝病学分会（CSH）发起的中欧肝病学院（EASL-CSH School of Hepatology）,成功在首都医科大学附属北京友谊医院及上海交通大学医学院附属瑞金医院举办。来自欧洲及国内的专家教授,为全国各地近160位肝病医师提供了专业的讲座,并进行了深入的互动交     

原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征患者的临床分析

目的了解原发性胆汁性肝硬化(PBC)-自身免疫性肝炎(AIH)重叠综合征在PBC患者中的发生率及临床特点。方法对123例PBC患者的临床及病理资料进行回顾性的分析,根据国际自身免疫性肝炎小组修订的诊断标准,筛选出6例PBC-AIH重叠综合征患者,并分析其临床及病理特点。结果123例PBC患者中有6例按国际自身免疫性肝炎小组评分诊断标准积分≥10,PBC-AIH重叠综合征在PBC患者中的发生率为4.8%;6例患者中有4例伴发其他自身免疫性疾病;6例患者的实验室检查兼具有PBC(ALP、GGT、IgM升高)及AIH(ALT、AST、IgG升高)的特点,同时伴有多钟自身抗体阳性,病理表现上有不同程度的碎屑样坏死及胆小管受累。结论PBC-AIH重叠综合征并非罕见,应根据患者的临床表现及病理特征做出及时的诊断。     

亚太肝病学会《原发性胆汁性胆管炎临床诊疗指南》推荐意见

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种由自身免疫介导的慢性胆汁淤积性肝病,其发病机制尚未完全阐明。PBC在亚太地区的流行率呈逐年上升趋势,疾病负担日益加重。对此,亚太肝病学会邀请了多位知名肝病学家和方法学家共同制定了《原发性胆汁性胆管炎临床诊疗指南》。PBC常见于中年女性,主要疾病特点为血清学胆汁淤积性指标升高、PBC特异...     

PNPLA3 rs738409基因多态性与成人非酒精性脂肪性肝病肝纤维化的相关性分析

目的探讨PNPLA3 rs738409基因多态性与成人非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)患者肝纤维化程度的相关性。方法回顾性收集2016年1月至2018年6月于首都医科大学附属北京友谊医院经肝活检诊断为非酒精性脂肪性肝病的成人患者42例,应用Taqman探针分型法测定患者PNPLA3 rs738409的单核苷酸多态性。同时收集患者的一般资料、血液学检查、生化检查、影像学及病理资料。分析PNPLA3 rs738409基因型与NAFLD进展期纤维化的关系。结果PNPLA3 rs738409三种基因型占比CC、CG、GG分别为10例(23.8%)、19例(45.2%)和13例(31.0%)。三种不同等位基因型NAFLD患者的年龄、性别构成比、体重指数、合并症、丙氨酸氨基转移酶、谷氨酸转肽酶、空腹血糖、总胆固醇、甘油三酯等比较,差异均无统计学意义(P0.05)。GG型患者的血小板计数[(161.4±67.7)×10~9/L vs.(209.0±52.1)×10~9/L,P=0.046]、凝血酶原活动度[(84.9±11.6)%vs.(97.9±18.8)%,P=0.012]均显著低于CC型患者,而肝脏硬度测定值显著高于CC型(17.5±7.8 kPa vs.10.9±6.5 kPa,P=0.043)。组织学方面,GG型患者脂肪变性程度和肝纤维化程度均高于GC型和CC型(P=0.028、0.015)。二元Logistic回归分析显示,在控制性别、年龄、糖尿病后,PNPLA3 rs738409 GG型是进展期纤维化的危险因素(OR=12.83,95%CI:1.69～97.19,P=0.013)。结论PNPLA3 rs738409基因多态性与NAFLD患者肝纤维化程度相关,GG型是进展期纤维化的危险因素。     

常见肝脏血管疾病诊治进展

<正>血管疾病可累及肝动脉、肝静脉及门静脉系统,常见肝脏血管疾病主要包括门静脉血栓形成(PVT)、Budd-Chiari综合征(BCS)、肝窦阻塞综合征(SOS)、遗传性毛细血管扩张症等。此类疾病总体发病率不高,且临床表现往往不典型,因而经常导致漏诊和延