朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊治并文献复习

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),又称为组织细胞增生症X,各系统均可发生,由于缺乏典型的临床病史和特异性临床表现,临床易误诊.本文就我院收治的肋骨LCH患者1例报道如下.     

以湿疹样癌为主要表现的肛门周围皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的:探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理特点、鉴别诊断及生物学特征。方法:报告LCH 1例,并复习相关文献分析其临床病理特征。结果:该病例经2次病理检查,组织学特点为真皮内弥漫分布的朗格汉斯细胞。瘤细胞表达CD1α和S-100蛋白。结论:光镜下形态学观察,结合免疫组织化学染色结果可明确诊断LCH。     

Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的表达及诊断价值

目的 Langerin是近年来新发现的朗格汉斯细胞标志物,能诱导朗格汉斯细胞内Birbeck颗粒的形成,对朗格汉斯细胞具有高度选择性。文中探讨Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的组织细胞中的表达及诊断价值。方法收集23例LCH和18例其他非LCH的组织细胞疾病(non-Langerhans cell histiocytic disorder,N-LCHD)的患者资料,进行病理组织学观察,免疫组织化学染色(EnVision法)检测Langerin、CD1a和S-100蛋白的表达。结果组织学显示23例LCH都有病理性朗格汉斯组织细胞增生,细胞呈卵圆形,较大,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等丰富,略呈嗜酸性,伴多量嗜酸性粒细胞浸润。免疫组织化学染色示LCH和N-LCHD中Langerin的表达率分别为100%和0%(P<0.05),CD1a的表达率分别为95.65%和5.6%(P<0.05),S-100蛋白的表达率分别为100%和72.2%。Langerin、CD1a和S-100蛋白对诊断LCH的敏感性分别为100%、95.65%和100%,特异性分别为100%、94.4%和27.8%。结论 Langerin是对诊断LCH高度敏感且特异的标志物,有助于LCH的诊断和鉴别诊断。     

Langerhans细胞组织细胞增生症术后复发1例报告

Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种Langerhans细胞(LC)克隆性增生引起的疾病,界于良恶性肿瘤之间,多见于儿童,成人少见[1].我们曾收治1例成人LCH,现报告如下.     

骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理及免疫组化研究

目的:探讨骨郎格汉斯细胞(LC)组织细胞增生症(Langerhans cell histocytosis,LCH)的病理形态学特征、免疫表型、临床特点及鉴别诊断.方法:应用H-E染色和免疫组化ABC法标记CD1a、S-100蛋白、CD68、Ki67、P53共5种抗体,检测25例骨LCH标本.结果:25例骨LCH形态学分为4种改变,即典型LC、单核细胞样LC、多核巨细胞型LC及大细胞型LC.25例标本免疫组化标记结果:CD1a和S-100蛋白均为阳性表达,CD68表达阳性20例(80%),P53表达阳性仅2例(20%),Ki67增生指数平均为11%.结论:CD1a和S-100蛋白标记对LCH诊断有重要价值.典型的LC细胞(咖啡豆核)是LCH诊断的特征性细胞.LCH需与恶性淋巴瘤和骨髓炎等相鉴别.     

肋骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cehistiocytosis,LCH）又称骨嗜酸性肉芽肿,是一种少见的、病因不明的肿瘤性增生病变,原发于肋骨者甚少见,临床诊断和治疗有相当难度。     

Langerhans细胞组织细胞增生症术后复发1例报告

Langerhans细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种Langerhans细胞（LC）克隆性增生引起的疾病，界于良恶性肿瘤之间，多见于儿童，成人少见。我们曾收治1例成人LCH，现报告如下。     

15例成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析及文献回顾

目的:肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)是一种以朗格汉斯细胞增殖浸润肺及其他器官为主要病理特征的克隆性疾病.由于该病罕见,目前对该病的认识不足,经常被误诊或漏诊.本研究旨在通过总结PLCH的临床特征、影像学特征和治疗情况,提高临床医生...     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及外阴1例报道

朗汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种少见的,病因未明的,以单核-巨噬细胞系统中朗汉斯细胞异常增生为特征的疾病。可造成局限性或广泛性脏器损害。目前为止文献报道LCH共900余例[1],而单发于生殖系统的LCH为10余例[2]。现报道我院收治的1例累及外阴的朗汉斯细胞组织细胞增生症。1病例介绍     

眼眶郎格罕斯细胞组织细胞增生症临床病理分析

郎格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种单核巨噬细胞系统和网状细胞系统增生性疾病，以病灶内浸润的组织细胞中含有病理性郎格罕斯细胞（LC）为诊断依据。其发病可呈单灶或多灶性，好发于扁平骨，如颅骨、盆骨、肋骨等，也可累及全身脏器。自1996年1月至2005年1月我院确诊眼眶LCH10例，现对这些患者的临床病理进行回顾性分析，并结合文献探讨该病的I临床病理特点及发病机制。     

以硬化性胆管炎为首发表现的儿童朗格罕细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的 探讨以硬化性胆管炎为首发表现的儿童朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点,治疗及预后.方法 对我院收治的1例以硬化性胆管炎为首发表现的LCH患儿的病历资料进行回顾性总结,并复习相关文献.结果 患儿18个月,表现为多系统受累、高危组的LCH.临床以黄疸、皮疹为首发症状,经LCHⅢ方案化疗后未见好转,最终放弃治疗.结论 以硬化性胆管炎为首发表现的LCH比较罕见,临床可以黄疸为首发症状,预后差,熊去氧胆酸可改善生化指标,合并严重肝损害时可选择肝移植.     

口腔颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理观察

目的:探讨颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理形态学和免疫表型特征,以提高对其诊断水平.方法:对6例发生在口腔颌面部的朗格汉斯细胞组织细胞增生症进行光镜观察和免疫组织化学标记,结合临床资料加以分析讨论.结果:颌面部LCH多发于幼儿,下颌骨好发,常累及局部软组织.镜下改变主要由langerhans细胞与数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及多核巨细胞组成.免疫组化标记:朗格汉斯细胞CD1a阳性,S-100蛋白阳性,CD68阴性.结论:颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症在临床病理有其特征性改变,但应注意与颌骨的其他巨细胞病变鉴别诊断.     

累及甲状腺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理分析

目的 探讨累及甲状腺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）的临床病理学特征。方法 回顾性分析复旦大学附属华山医院2017年6月至2022年11月期间5例甲状腺受累的LCH患者的临床信息、形态学特征、免疫组化特点及分子学检测结果,并结合相关文献进行讨论。结果 男性1例,女性4例,29～57岁,中位年龄31岁,超声均表现为甲状腺低弱回声结节。形态学上均显示大量朗格汉斯细胞,细胞含有丰富的嗜酸性胞质,细胞核呈卵圆形,或有纵向核沟,呈咖啡豆样,核仁不明显,伴有大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化显示：5例肿瘤细胞CD1α、S100、Langerin均阳性,Ki67增殖指数均大于15%,其中最高达70%。经分子检测的4例病例均未检出BRAF V600E和MAP2K1基因突变。结论 甲状腺LCH罕见,多数病例为多系统LCH累及甲状腺,常表现为甲状腺无痛性肿大,治疗方法常为外科手术切除。病理表现为大量朗格汉斯细胞及嗜酸性粒细胞弥漫成片,伴有正常甲状腺滤泡结构破坏。分子学改变上存在BRAF V600E和MAP2K1低突变率的特点。     

1例朗格汉斯组织细胞增生症患者原位肝脏移植术后护理

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)既往被称为组织细胞增生症,是种病因不明的免疫失控性疾病[1]。目前多认为是一种非肿瘤性的朗格汉斯细胞异常增生,又称嗜酸性肉芽肿,好发于婴幼儿和儿童,成年人发病率较低,无性别倾向,损伤多累及骨骼、肝脏,造成溶骨性破坏及硬化性胆管炎,临床较罕见,常采用化疗、激素、放疗进行单独或联合治疗[2]。我科于2011年6月3日收治1例LCH引起硬化性胆管炎患者,现将护理体会汇报如下。     

8例朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床诊治分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床诊断与治疗。方法回顾性分析近5年诊断的8例LCH的临床资料,并结合复习相关文献。结果 8例患者首发症状多变,均经组织病理活检确诊,其中6例予以化疗,2例未行治疗。结论 LCH是一组病因不明的异质性疾病,其临床表现不典型,确诊主要依赖组织病理学及免疫组化检查,个体化治疗很重要,其确切疗效仍待进一步评估。     

郎格罕细胞组织细胞增生症1例报告

目的:提高对郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的认识。方法:报告1例LCH的诊治过程并复习文献,对LCH的临床表现及其诊治进行讨论。结果:LCH是一种病因不详,可累及全身各个系统的少见病,依靠典型的临床表现和病理学检查可诊断,治疗手段包括手术、化疗和放射治疗。结论:增加临床和病理医生对LCH的了解可提高早期诊治LCH的能力。     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理分析

目的探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理形态学、免疫表型特点提高病理诊断及鉴别诊断的准确性.方法回顾性分析4例骨LCH的临床资料、病理形态学、免疫表型特点及复习相关文献.结果4例骨LCH镜下形态和免疫表型有相同之处,朗格汉斯肿瘤细胞CD1a、Langerin(CD207)、S-100蛋白、CD68、Vim呈阳性表达.结论联合应用CD1a、Langerin(CD207)、S-100蛋白、CD68、Vim等免疫组化抗体有助于提高诊断与鉴别诊断.     

甲状腺孤立性郎格汉斯细胞增生症2例临床和病理分析

朗格汉斯细胞增生症（LCH）为朗格汉斯组织细胞的单克隆性增生性疾病,可累及多个器官。本病多发生于儿童,成人则较少见。骨髓、肝、脾及淋巴组织为本病的好发器官,而甲状腺LCH则较少见,目前国内、外文献仅报道37例,且其中仅9例患者表现为孤立单发性LCH,其余均累及多系统。     

以癫痫为首发表现的颅内静脉窦血栓12例误诊分析

目的探讨以癫痫为首发表现的颅内静脉窦血栓(CVST)的误诊原因,提高诊断水平。方法总结以癫痫为首发表现的CVST患者的临床资料,分析误诊原因。结果 CVST临床表现多种多样,缺乏特异性,以癫痫为首发表现的CVST临床较少见,容易误诊。结论 CVST临床表现多种多样,缺乏特异性,早期容易误诊和漏诊,认识该病的特点,详细询问病史结合必要的辅助检查能提高该病的诊断率。     

朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例

对已收治的1例朗格罕斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床资料进行回顾性分析。本文所诉病例以皮疹及外耳道渗液为最初临床表现,继而出现头部肿块及肝酶异常,因其表现的非特异性而误诊为湿疹及头部囊肿。最终经组织活检及免疫组织化学检查确诊为LCH。临床如遇不明原因的体表肿块、反复皮疹、顽固中耳炎、长期不规则发热及肝脾淋巴结增大患者均应考虑到LCH,宜尽快进行组织活检及免疫组织化学检查,以免误诊及漏诊。