国内儿童Bartter综合征诊治探讨

目的:探讨儿童Bartter综合征临床特点及诊断。方法:收集本院1例及其他地区16例Bartter综合征患儿,对其发病情况、临床表现、实验室检查、治疗及预后等进行综合分析。结果:儿童Bartter综合征以男性为多(12例)。首发症状14例为多饮多尿。主要表现:①水、电解质及酸碱失衡,包括低钾血症、低钠血症、低氯性碱中毒及脱水等;②血肾素、血管紧张素Ⅱ及醛固酮等均明显升高,而血压正常;③生长发育迟滞突出,其中6例有智力低下;④消炎痛,安体舒通及补钾等综合治疗效果显著。结论:儿童Bartter综合征首发症状为多饮多尿。低钾血症、低钠血症、低氯性碱中毒,肾素、血管紧张素Ⅱ及醛固酮等均升高,血压正常者对诊断和鉴别诊断有帮助。     

Bartter综合征的诊断与治疗--附5例报告

目的：探讨Bartter综合征在儿童中的临床特点及诊断及治疗。方法：分析本院5例患儿的临床资料。结果：Bartter综合征儿童发病，男性多见，其特点具有（1）水、电解质及酸碱失衡；（2）血清肾素、血管紧张素、醛固酮明显增高，而血压正常，（3）应用氯化钾、消炎痛、安体舒通等综合治疗，效果明显。结论：Bartter综合征儿童中首发症状大多为多饮多尿或反复呕吐、低钾血症、低氯性代谢性碱中毒、肾素－血管紧张素Ⅱ－醛固酮明显升高。血压正常有助于诊断与鉴别诊断。     

Bartter综合征临床诊治体会(附3例报告)

目的探讨成人Bartter综合征临床特点。方法对该院3例成人Bartter综合征发病情况、临床表现、实验室检查、治疗等进行综合分析。结果成人Bartter综合征其临床特点有：水、电解质及酸碱失衡；血清肾素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮明显增高，血压正常；经补钾、消炎痛、依那普利、安体舒通等综合治疗，效果明显。结论成人Bartter综合征常有低钾血症、低氯性碱中毒，肾素、血管紧张素及醛固酮升高，血压正常有助于鉴别诊断。     

儿童Bartter综合征26例病例分析

目的 分析儿童Bartter综合征临床特征，探讨临床极易忽视的不典型表现，从而达到早期诊断、早期干预的目的，改善其预后。方法 收集1999年1月至2016年12月四川大学华西第二医院儿科收治的26例儿童Bartter综合征的病例资料，分析其临床特征。结果 本病主要儿童期起病，3岁前发病约61.5%，该病起病首发症状多样化，以呕吐、纳差起病约占53.8%，生长发育落后高达80.8%，伴有不同程度的低钾，低钠、低氯性碱中毒及脱水等水电解质紊乱，肾素及血管紧张素Ⅱ增高，生长发育及智力低下是儿童Bartter的特点。结论 当患儿出现呕吐、纳差，生长发育落后，同时伴有低钾血症性代谢性碱中毒者，应该警惕Bartter综合征，及早行肾素血管紧张素醛固酮检测，必要时行基因检测。     

成人Bartter综合征2例报道并文献复习

目的 分析成人Bamer综合征的临床特点。方法 回顾性分析2例本病。结果 2例均为青年女性，均有不同程度的多饮、多尿、肌无力和抽搐；实验室检查均表现为低血钾、代谢性碱中毒，血肾素活性、血管紧张素Ⅱ及醛固酮明显升高，而血压正常；补钾、补镁、安体舒通等治疗后症状缓解，血钾水平升高。结论 成人出现双下肢乏力，低血钾碱中毒，而血压正常时需考虑本病，本病行立-卧位肾素-血管紧张素-醛固酮测定可基本诊断，必要时行肾穿刺活检；治疗以补钾为主，辅助治疗包括补镁、前列腺素合成酶抑制剂、醛固酮拮抗剂等。     

Banter综合征2例并文献复习

Bartter综合征是一种罕见病，以低血钾，代谢性碱中毒，肾素、血管紧张素、醛固酮增高，血压正常，肾小球旁器肥大为主要特征。现将我院1997～2003年间收治的2例Bartter综合征结合文献报道如下：     

巴特综合征

1962年首先由Bartter报道肾小球球旁细胞增生同时伴有醛固酮分泌增多与低血钾碱中毒2例,称巴特氏综合征。该综合征主要临床特点是低血钾碱中毒血浆肾素活性和血管紧张素增高继发性醛固酮增多;但血压正常或血压偏低,学管壁对血管加压素Ⅱ的加压作用不敏感,肾脏活检可见球旁细胞增生肥大为该综合征的主要特点。     

少见的低钾血症的鉴别诊断

<正> Bartter’s氏综合征是成人不适当应用排钾利尿剂所致的低血钾症鉴别诊断中的重要方面。儿童身体矮小和发育不良是Bartter’s氏综合征的典型的临床特征。Bartter’s氏综合征的典型特征是低钾性碱中毒,不适当应用排钾利尿剂、醛固酮增多,高肾素血症、肾前列腺素生成增多,血压正常且血压对血管紧张素Ⅱ和去甲肾上腺素有抗药性。肾组织的组织学检查有典型的肾小     

成人Bartter综合征3例

回顾分析3例成人Bartter综合征患者的资料,患者多有乏力肢软症状。其特征为低血钾,高尿钾,代谢性碱中毒,血肾素活性、血管紧张素Ⅱ及醛固酮水平升高,但血压正常,肾活检示肾小球旁器增生,补钾是主要治疗措施。     

Bartter综合征

<正> Bartter综合征又名异型继发性醛固酮增多症,是肾小球旁体(下简称球旁体)增生肥大、肾素-血管紧张素-醛固酮系统(R-A-A)和前列腺素(PG)系统分泌增多,血压正常或偏低,低钾低氯性碱中毒。本征1962年由Bartter首次报告,迄今国外文献已报告100余例。国内自1979年发现本征以来,共报道6例(小儿病例尚未见报告)。     

Bartter综合征并肾损害文献复习(附一例报告)

Bartter综合征是一组因髓袢升支对氯化钠的重吸收减少所致的常染色体隐性(AR)遗传病,其临床以低钾血症,低氯性碱中毒,肾素一血管紧张素及醛固酮增高,血压正常并对外源性血管加压素反应低下,肾小球旁器增生等为特点[1],"1962年Bartter"等[2]报道第一个家系后,各国相继有相似病例报道,国内于1979年首例报告[3],近年来,随着对该病认识水平的提高,国内报告的病例也渐增多,但是未见国内有关并发肾功能不全的报告,本文将我院收治并有肾功能不全Bartter综合征1例报告如下: 1病例资料     

以反复四肢、面部抽搐伴乏力为主诉的成人Bartter综合征1例

Bartter综合征(BS)是指1960年由Bartter所描述的一组症状群，临床特点有低钾性代谢性碱中毒、血浆肾素活力增高、血压对血管紧张素Ⅱ注射反应低，常有血钙及血镁过低等。本病较为罕见，国外统计发病率为0．001％，病因不明。现将我院近期收治的1例报告如下。     

原发性醛固酮增多症诊治体会

<正>原发性醛固酮增多症,是由肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多并导致水钠潴留及体液容量扩增而血压升高并抑制肾素-血管紧张素系统所致。临床上以长期高血压伴低钾血症为特点(亦有部分患者血钾正常),可以出现肌无力、周期性瘫痪、烦渴、多尿等症状。实验室检查可有低血钾、高血钠、代谢性碱中毒、血浆肾素活性降低、醛固酮增多。血浆醛固酮/肾素比值增大有较高诊断敏感性和特异性。超声、CT、磁共振成像(MRI)可明确病变部位和性质。选择性双侧肾上腺静脉     

Gitelman综合征诊断的研究进展

Gitelman综合征(GS)是一种常染色体隐性遗传性肾小管疾病,其起病隐匿,患者常出现嗜盐、四肢抽搐痉挛、肌肉无力疼痛、多尿等症状.实验室检查结果可见低血钾、低氯性碱中毒、低血镁、低尿钙及肾素-血管紧张素-醛固酮系统异常激活.GS可通过临床表现及实验室检查进行临床诊断,氯离子清除试验可初步鉴别GS和Batter综合征...     

低血钠性高血压综合征

在过去二十年中已见到许多高血压伴发低钠血症、低钾血症、口渴、多尿、烦渴及体重下降,即低血钠性高血压综合征的个例报告。最常见的原因是新近发生的肾动脉疾病。此综合征尚可发生于利尿剂治疗之后、顽固性高血压或血液透析期间。当测定血浆肾素、血管紧张素Ⅱ及醛固酮时,其值总是非常高。Heslop等最近报告的病人均为妇女且吸烟严重,给此综合征补充了一些新的特征。上述4人中有3人有可能     

Gitelman综合征1例并文献复习

<正>Gitelman综合征(Gitelman syndrome,GS)是一组常染色体隐性遗传肾小管疾病,又称为家族性低钾低镁血症,以低钾血症、低镁血症、低尿钙、低氯性代谢性碱中毒、血浆肾素活性和醛固酮水平增高但血压正常或偏低为临床表现,以肾小球旁器增生和肥大为特征性肾脏组织病理学表现~([1])。由于Gitelman综合征与Bartter综合征(Bartter Syndrome,BS)均属于罕见的常染色体     

成人Bartter综合征9例临床分析

目的 探讨成人Bartter综合征（BS）的临床特点.方法 回顾性分析9例BS患者的临床资料.结果 9例BS患者发病时中位年龄29岁,男女发病比例为5：4.以双下肢乏力、发作性四肢软瘫及手足抽搐为主要临床表现.实验室检查均表现为低血钾、代谢性碱中毒,血浆肾素活性、血管紧张素Ⅱ及醛固酮水平升高,而血压正常或偏低,肾活检可表现为肾小球旁器细胞增生.吲哚美辛、螺内酯及补钾等综合治疗效果显著.结论 成人出现低血钾、高尿钾而血压正常时需考虑本病可能,行醛同酮检测可帮助诊断,肾脏病理提示肾小球旁器增生更能明确诊断.联合应用补钾、吲哚美辛和螺内酯等药物是主要治疗措施.     

Batter综合征：附2例有肾脏基本疾病的病例报告

Bartter综合征的临床特点是:低血钾、代谢性碱中毒、肾素—血管紧张素—醛固醛系统亢进,同时又有前列腺素增多,但血压正常,血管对外源性血管紧张素升压反应低下。自1962年Bartter首次报告以来,国外文献已报告100余例,有明确病因的病例尚不多见,其发病机理也未完全清楚。现结     

家族性巴特综合征2例

巴特综合征是由于肾小球旁器增生,引起肾素-血管紧张素-醛固酮体系亢进,同时又有前列腺素的分泌增多,使尿中氯、钾、钠排出增多,导致低血氯、低血钾及代谢性碱中毒,但血压不高的临床综合征群.临床分型有特发性、先天家族性及后天获得性.我院自2000～2004年先后收治2例诊断明确的家族性巴特综合征患儿,1例死亡,另1例仍在治疗中,一般情况良好,现报告如下.     

成人Bartter综合征8例临床分析

Bartter综合征指 1960年由Bartter所描述的一组症状群 ,包括低钾性代谢性碱中毒、血浆肾素活力增高、血压对血管紧张素Ⅱ注射反应降低等[1] 。本病病因不明 ,临床较为罕见 ,易导致误诊、误治。现将我院收治的 8例成人Bartter综合征分析如下 :1　对象与方法1 1　临床资料 :我院 1993年 5月 - 2 0 0 2年 6月住院确诊为成年发病的Bartter综合征病人 8例 ,其中男性 6例 ,女性 2例。年龄 2 6- 38岁 ,平均 32 8±4 1岁。病程 6- 2 0 4 ,均为反复发病。排除经常使用利尿剂、慢性泻剂、神经性呕吐及慢性肾间质肾炎病史。1 2　一般情况 :①男性 …