环磷酰胺冲击疗法治疗小儿难治性肾病综合征15例疗效观察

采用环磷酰胺冲击疗法治疗小儿难治性肾病综合征15例,其中单纯性肾病7例,肾炎性肾病8例;频繁复发型9例,激素依赖型3例,耐药型3例。肾活检3例,IgM肾病1例,弥漫系膜增生性肾小球肾炎1例,弥漫系膜增生性肾小球肾炎1例,局灶节段性肾小球硬化症1例。经过8～12次治疗后总有效93.3％。还对其适应证,用药注意事项进行了讨论。     

长春新碱冲击治疗小儿难治性肾病综合征60例临床观察

采用长春新碱冲击疗法联合强的松治疗小儿难治性肾病综合征 60例 ,其中单纯性肾病 2 5例 ,肾炎性肾病 35例。激素耐药性 47例 ,频繁复发性 8例 ,激素依赖性 5例。肾活检 1 0例中 ,Ig A肾病 1例 ,Ig M肾病 2例 ,弥漫系膜增生性肾小球肾炎 4例 ,微小型病变 2例 ,局灶节段性肾小球硬化 1例。经 6～ 1 0次治疗后总有效率为 91 .7%。提示长春新碱冲击疗法对小儿难治性肾病仍是一种有效疗法     

原发性肾病综合征治疗方法探析

1诊断标准原发性肾病综合征:①大量蛋白尿(≥3.5g/日);②低蛋白血症(白蛋白<30g/L);③明显水肿。④高脂血症;必须排除糖尿病肾病、狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、肾淀粉样变、乙肝相关性肾炎等。难治性肾病综合征:指原发性肾病综合征对强的松初治8周无效和仅部分有效应;初治8周有效应,但复发再治无效应或强的松依赖者;治疗过程出现频繁复发(半年内复发2次,1年内复发3次)。它们按激素的疗效情况分为激素无效型、激素依赖型和常复发型。2治疗方法原发性肾病综合征的治疗方法,目前主要有:单纯中药治疗,重在宣肺、健脾、温肾、清热与活血;单纯…     

激素抵抗型难治性肾病综合征的中西医结合治疗探讨

难治性肾病综合征是指肾病综合征患者在应用糖皮质激素治疗缓解后的反复发作导致激素依赖和激素抵抗。激素抵抗型难治性肾病综合征是指经足量激素治疗 8～ 1 2周后无效 ,或初次有效 ,但复发后再次使用激素无效者。其病理类型为原发性局灶节段硬化性肾炎 ( FSGS) ,膜增生性肾炎 ( MPGN) ,膜性肾病 ( MGN) ,系膜增生性肾炎 ( MSPGN)、Ig M肾病 ( Ig MGN)、微小病变肾病 ( MCD) ,其中以 FSGS多见。目前西医治疗仍以激素为主 ,但完全缓解率低 ,据我们多年的临床经验 ,采用中医辨证和微观辨病加西药的综合治疗方法 ,可取较好疗效 ,下…     

难治性肾病综合征中西医治疗进展

<正>难治性肾病综合征（简称肾综）是指激素无效型（激素抵抗型）或激素依赖型及反复发作型的原发性肾病综合征。 激素抵抗型系口服强的松1mg/（kg·d）[（儿童1.5mg/（kg·d）]正规治疗8周而病情无改善者;减药后病情复发则为激素依赖型;一年内反复发作4次或半年内复发超过2次以上者称之反复发作型;激素依赖型可视为常复发型中最严重一类。激素无效型肾综,其病理类大多为膜增殖性肾炎（MPGN）,晚期的膜性肾病（MGN）,晚期的局灶节段性肾小球硬化（FSGS）;常复     

难治性肾病综合征的中西药有机结合治疗体会

难治性肾病综合征(简称难治性NS)是肾病综合征频繁复发、激素治疗无效，或激素依赖和(或)耐药的综合征，病理类型主要为局灶节段性肾小球硬化(FSGS)、膜性肾病(MN)、膜增生性肾炎(MPGN)。病程缠绵，复发率高，预后不良，临床治疗最为棘手。采用中西药有机结合的方法，疗效满意，现总结如下。     

难治性肾病综合征发病机制研究进展

肾病综合征(NS)是以大量蛋白尿、低蛋白血症及高度水肿为主要表现的一组临床综合征.免疫异常为NS的重要病因之一,以肾上腺皮质激素治疗为主.难治性肾病综合征(RNS)包括微小病变及系膜增生性肾炎中的激素依赖或抵抗型,膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)及系膜毛细血管增生性肾炎中的激素抵抗型.     

难治性肾病综合征

1难治性肾病综合征的概念 　　目前,国内外尚无关于难治性肾病综合征一致的定义.一般认为,难治性肾病综合征包括频繁复发型、激素依赖型和激素抵抗型的肾病综合征.频繁复发型肾病综合征是指经治疗缓解后半年内复发2次或2次以上者,或1年内复发3次或3次以上者;激素依赖型系指经激素治疗获得缓解,但在激素撤减过程中或停用激素后14天内肾病综合征复发者;激素抵抗型则指规范化激素治疗无效的肾病综合征.难治性肾病综合征的病人由于病程较长,病情往往比较复杂,因此临床治疗上较为棘手.处理这样的病人之前,应该明确导致肾病综合征难治的原因到底是什么？     

难治性肾病综合征27例的临床与病理分析

目的 了解小儿难治性肾病综合征肾脏病理特点及其与临床表现的关系.方法 对27例难治性肾病综合征患儿的临床资料和病理检查结果进行分析.结果 27例肾穿刺成功率100%,临床分型为肾炎型肾病20例,单纯型肾病7例.病理类型系膜增生性肾小球肾炎12例(44.4%),微小病变4例(14.8%),IgA肾病4例(14.8%),局灶节段性肾小球硬化2例(7.4%),局灶增生性肾小球肾炎1例(3.7%),IgM肾病2例(7.4%),非典型膜性肾病2例(7.4%).结论 难治性肾病综合征病理类型以系膜增生性肾小球肾炎为主.     

小儿难治性肾病综合征的临床与病理观察

本文报告对泼尼松治疗不效应和频繁复发的小儿难治性肾病综合征的临床及病理所见。其病理改变类型如下:系膜增殖性肾炎14例、微小病变3例、膜增殖性肾炎3例、膜性肾病2例、毛细血管内增殖性肾炎1例、局灶性节段性肾小球硬化1例。其中系膜增殖性肾炎占58.3%。对不效应者延长泼尼松隔日用药时间可能使其中部分病例缓解而改善预后。     

难治性肾病综合征的治疗及其进展

难治性肾病综合征是原发性肾病综合征中频繁复发、激素依赖和耐药病例的总称。其病理类型多数为系膜毛细血管性肾炎、膜性肾病、局灶节段性硬化性肾炎,由于该病本身存在血液高凝状态、脂质代谢紊乱及免疫力低下,激素使用耐药,且多数已加用免疫抑制剂但疗效不理想,同时免疫抑制剂又使免疫力进一步降低且易引起骨髓抑制及肝肾功能损害,属于目前临床治疗最为棘手和预后差的病种之一。     

肾病综合征激素耐药型的治疗体会

目的 探讨小儿难治性肾病的有效治疗措施，疗效与病理类型的关系。方法 将激素改为隔日顿服，加用细胞毒药物如环磷酰胺、苯丁酸氮芥、长春新碱、环孢素A．治疗肾病综合征激素耐药型35例(包括微小病变型10例，膜增殖性肾炎型和膜性肾病型各5例，局灶性节段性肾小球硬化型15例)。观察各病理类型的疗效。结果 微小病变型完全缓解率高，其它3型可达部分缓解而未缓解者占多数。结论 激素加细胞毒药物联合用药对不同病理类型肾病综合征激素耐药型都有一定疗效，以微小病变型效果最佳。     

激素联合环磷酰胺治疗难治性肾病综合征的护理

临床上对频繁复发、激素耐药、激素依赖 3种情况中任一种称为难治性肾病综合征 [1 ]。强的松是治疗肾病综合征的首选药物 ,但对治疗难治性肾病综合征效果不满意。临床实践证明 ,强的松与环磷酰胺联合应用对于保护肾功能、减少肾功衰竭较单用强的松效果好 ,是目前治疗难治性肾病综合征较理想的方法。我院自 1998～ 2 0 0 0年共收治 6 1例难治性肾病综合征患儿 ,均采用强的松加环磷酰胺冲击疗法 ,效果显著 ,现将护理体会报道如下。1　临床资料6 1例难治性肾病综合征患儿中 ,单纯性肾病综合征 5例 ,占 2 5 % ,发病年龄最小 1.5岁 ,最大 6岁。肾…     

6-巯基嘌呤治疗儿童难治性肾病疗效与不良反应观察

目的儿童难治性肾病是原发性肾病综合征中激素耐药、激素依赖、频繁复发病例的总称,但目前尚缺乏有效的治疗措施,6-巯基嘌呤是治疗难治性肾病综合征的有效药物之一.国外有学者曾报道与泼尼松联合应用能减少肾病复发,延长缓解期.但国内未见将6-巯基嘌呤用于儿童难治性肾病的治疗,作者重点探讨6-巯基嘌呤在儿童难治性肾病综合征中的治疗作用与不良反应. 方法对该科住院的28例原发性肾病综合征患儿,根据不同肾病类型,在院外已使用激素者,如为激素耐药型与频繁复发型入院后逐渐减用激素,先减至原剂量隔日疗法,减量的同时加用6-巯基嘌呤(2 mg/kg*d-1)、疗程1年,激素每2～4周减5～10 mg,减至隔天0.5 mg/kg维持1年;如为激素依赖型入院后继用激素(2 mg/kg*d-1),同时加用6-巯基嘌呤(2 mg/kg*d-1)、疗程1年,待肾病缓解后,激素逐渐减量,具体方法同激素耐药型和频繁复发型. 结果经6-巯基嘌呤治疗1个月后,患儿尿蛋白明显减少,起效时间为9～28天,平均17天,总有效率为85.7%.在不同的肾病类型中,激素依赖型疗效最好,依次为激素耐药型、频繁复发型,其有效率分别为100%、84.6%、81.8%.28例均经肾活检明确病理类型,其病理类型与疗效的关系,以MsPGN和MCNS疗效最好,有效率分别达到92.9%和80%,MPGN次之,有效率为66.7%.治疗开始后跟踪随访,其中2例因出现药物性再生障碍性贫血,停止治疗2个月后复发;仅有6例有恶心、呕吐或有食欲下降等胃肠反应,未见对性腺的影响. 结论由于病理类型不同疗效相差较大,临床上对难治性肾病综合征患儿,应及时行肾活检以明确病理诊断,对病理类型为MsPGN和MCNS者可考虑6-巯基嘌呤治疗,从而减少肾病复发、延长缓解期、避免激素不良反应,是治疗儿童难治性肾病综合征的有效方法之一.     

难治性肾病综合征的临床与病理研究

目的：研究难治性肾病综合征的临床与病理特点。方法：对９０例难治性肾病综合征患者进行肾穿术，取肾活组织进行免疫荧光、光镜、电子显微镜检查，同时将临床与病理进行对照分析，结果：难治性肾病综合征性的病理类型为：局灶节段性肾小球硬化（ＦＳＧＳ）、膜性肾病（ＭＧＮ）、膜增生性为肾炎（ＭＰＧＮ）、ＩｇＭ肾病（ＩｇＭＧＮ）、ＩｇＡ肾病（ＩｇＡＧＮ）及新月体肾炎（ＰＲＧＮ），临床一病理之间无肯定的因果关系，多元相     

综合治疗难治性肾病22例的临床观察

难治性肾病综合症（简称难治性肾病）。近年来，我们对此病作了大量的研究，在应用激素及免疫抑制剂同时采用综合治疗，对22例患儿进行观察和随访，收到了良好效果。现报告如下。1临床资料1．1一般资料。根据互981年全国儿科肾病协作组修订的诊断标准、收集了在院外反复治疗、对激素不敏感或依赖、频繁反复或复发的难治性肾病22例。男17例，女5例。年龄2～13岁，平均6．2岁。病程最短日个月，平均病程3年2个月。按1985年肾病综合征的激素和免疫抑制剂治疗方案分类，符合激素耐劳型2例，依赖型11例，频繁复发型9例。除外紫应性肾炎系统性红斑…     

环胞素A对小儿肾病的治疗

<正> 小儿肾病综合征(肾病)大多数对肾上腺皮质激素(激素)治疗敏感;部分对激素+免疫抑制剂敏感,可致不同间期的缓解;少数却对激素及环磷酰胺依赖或耐药,而发展成难治性肾病。据154例肾病的肾活检示:微小病变性肾病占34.2％,局灶硬化性肾炎26.4％,膜增殖性肾炎12.1％,肾小管坏死19.2％,其它7.8％。任何形式的治疗都不能改变局灶性肾小球硬化、激素依赖性肾病的自然历史。肾病治疗的目的在于诱导缓解,预防复发。而肾病在初治中常有二、三次复发,在病程的4月、6月、12月中则有更多的复发,故预防复发已成为当前肾病治疗中一个重要的研究课题。     

难治性肾病综合征的诊治探索

难治性肾病综合征是原发性肾病综合征中频繁发作激素依赖或耐药病例的总称.肾上腺皮质激素常为治疗肾病综合征的一线药物,然而对部分激素及其他免疫抑制剂不敏感的患者临床治疗颇为棘手.借鉴来氟米特治疗狼疮性肾炎疗效显著、副作用小的特点, 对于难治性肾病综合征病例可以试行用来氟米特联合氟吡格雷联合治疗,可以减少激素剂量、疗程,短期观察未见严重毒副作用.     

复发肾病综合征重复活检肾脏组织学改变与糖皮质激素疗效的关系

目的了解复发肾病综合征患者重复肾活检其肾脏组织学变化特点及其对糖皮质激素疗效的影响。方法回顾性收集21例曾经标准糖皮质激素治疗完全缓解后复发并行重复肾活检患者的病理和临床资料,分析前后肾脏组织学变化与糖皮质激素疗效之间的关系。结果21例患者首次肾脏病理有IgA肾病10例,系膜增生性肾小球肾炎10例,膜增生性肾小球肾炎1例。共有9例患者肾脏组织学出现明显变化。重复活检有4例IgA肾病和1例系膜增生性肾小球肾炎病理亚型发生改变并伴有肾小管间质损害TIL分级改变,3例IgA肾病和1例膜增生性肾小球肾炎出现TIL分级改变,12例无明显组织学改变。5例重复活检病理亚型改变的患者均出现糖皮质激素抵抗,无改变者1例。结论肾病综合征复发后应尽早重复肾活检,IgA肾病易发生肾脏组织学改变,易出现难治性肾病综合征和糖皮质激素抵抗。     

环孢素A治疗难治性肾病综合征的临床观察

目的 :研究环孢素A(CsA)治疗原发性难治性肾病综合征的疗效及安全性。方法 :2 1例患者均行肾活检检查 ,其中系膜增殖性肾小球肾炎 (MsPGN) 13例 ,膜性肾病 (MN) 6例 ,膜增殖性肾小球肾炎 (MPGN) 2例。采用皮质激素和CsA联合治疗 ;CsA初始剂量 5mg·kg-1·d-1,3个月后适当减量 ,疗程 1年以上。强的松开始剂量 1mg·kg-1·d-1,8周后逐渐减量 ,疗程也在 1年以上。结果 :CsA联合皮质激素 ,使系膜增殖性肾小球肾炎和膜性肾病患者蛋白定量下降 ,血清白蛋白上升 (P<0 .0 1)。 13例系膜增殖性病变患者中 4例在第 4周起效 ,11例获完全缓解。 6例MN患者中 ,3例第 8周见效 ,4例获完全缓解 ,1例部分缓解 ,1例无效。膜增殖性肾炎患者 1例部分缓解 ,1例无效。治疗前后肾功能无变化。结论 :CsA是治疗难治性肾病综合征有效的免疫抑制剂 ,对于CsA的适应症、治疗时间及长期应用的安全性还需进一步研究