骨髓增殖性肿瘤与淋巴系统肿瘤

骨髓增殖性肿瘤(MPN) 与淋巴系统肿瘤的相互致病关系并未被完全阐明。随着MPN 治疗技术的进步，JAK 抑制剂( 如芦可替尼) 的发现及临床应用，患者生存时间得到了延长。然而，JAK 抑制剂同样存在药物治疗相关风险。 为了了解MPN 这一慢性疾病与其他血液系统肿瘤的伴发现象以及继发性MPN 的疾病特征及预后，文章就MPN 与淋巴系统肿瘤之间的关系做一文献回顾。     

异基因外周血造血干细胞移植治疗75例血液病

为了探讨异基因外周血造血干细胞移植（allo—PBSCT）治疗血液病的疗效及其并发症，对以allo—PBSCT治疗的75例患者进行了回顾性分析。75例患者中慢性髓系白血病（CML）35例、急性髓系白血病30例、重型再生障碍性贫血5例、急性淋巴细胞白血病3例、多发性骨髓瘤1例及阵发睡眠性血红蛋白尿1例。75例中男42例，女33例，年龄13—72岁，清髓性移植66例，非清髓造血干细胞移植9例。HLA全相合和5／6相合61例（其中6例为非亲缘性移植），单倍体相合移植14例。预处理方案中清髓性移植采用：①Cy／TBI，②Bu／Cy；而HLA单倍体相合移植均采用Cy／TBI＋阿糖胞苷；非清髓性移植采用福达拉滨＋TBI／或（CTX＋ATG）。GVHD预防：全部患者输入的干细胞均未进行去除T淋巴细胞及其他处理。HLA全相合移植均采用CsA＋短程MTX方案，HLA单倍体相合移植用CsA＋短程MTX＋ATG＋抗CD25＋霉酚酸酯。移植后复发给予供者淋巴细胞输注（DLI）和／或化疗，CML患者同时加用格列卫治疗。性别不同的供受者应用荧光原位杂交（FISH）技术检测X和Y染色体，性别相同的供受者应用PCR方法检测短片段串联重复（STR）。植入后定期采用PCR及（或）FISH监测微小残留病灶。结果表明：74例患者allo—PBSCT后获得造血重建，并最后转为完全供者嵌合体。造血重建中位时间为15（5—25）天。75例患者中至今46例（61．3％）存活，中位生存期23（2—61）个月。29例患者死亡，其中9例死于疾病复发，7例发生Ⅲ度以上急性GVHD死亡，7例（2例间质性肺炎）因严重感染而死亡，单倍体相合移植患者9例存活者均为完全供者嵌合，平均无病生存时间为30（6—53）个月，5例死亡，平均生存时间为7（2—17）个月，1例CML急变患者移植后100天复发，经DLI治疗达完全缓解，存活至今已53个月。发生巨细胞病毒（CMV）感染16     

胆囊脂肪瘤1例

青壮年女性患者,因反复右背部不适3 mo体检.肝肾功能和血清肿瘤标志物正常.B超和CT检查囊窝区低密度占位,胆囊MRI脂肪抑制窗和脂肪窗显示胆囊脂肪瘤合并胆囊结石.手术和术后病理检查证实为临床罕见的胆囊脂肪瘤.胆囊良性肿瘤无特殊临床表现,确诊依靠手术及病理.     

中性粒细胞缺乏伴发热骨髓衰竭患者的病原菌分布及药敏情况分析

目的探讨中性粒细胞缺乏(粒缺)伴发热骨髓衰竭患者标本中病原菌分布及其耐药性情况。方法回顾性分析2012年1月至2015年1月上海市12家医院血液科1 260例粒缺伴发热骨髓衰竭患者标本中的病原菌分布特点及其药敏结果。采用纸片扩散法(K-B)检测分离菌株的药敏情况。采用WHONET5.6软件分析菌株的构成及药敏特点。结果共检出阳性菌174株,其中革兰阴性菌102株(58.6%),革兰阳性菌72株(41.4%)。排名前5位的病原菌分别为肺炎克雷伯菌(13.8%)、大肠埃希菌(9.2%)、铜绿假单胞菌(6.9%)、缓症链球菌(6.9%)、嗜麦芽窄食单胞菌(6.9%)。肠杆菌对氨苄西林、头孢呋辛、复方磺胺甲噁唑-甲氧苄啶等耐药率高(60.0%);非发酵菌除对氨苄西林耐药率高(88.2%)以外,对其他药物的耐药率均低于50.0%。检出2株耐甲氧西林金黄色葡萄球菌及24株耐甲氧西林凝固酶阴性葡萄球菌;肠球菌对氨苄西林和左氧氟沙星耐药率较高(≥60.0%);未检出对利奈唑胺耐药的葡萄球菌和肠球菌。结论粒缺伴发热的骨髓衰竭患者致病菌以革兰阴性菌为主,肠杆菌和非发酵菌常见,且肠杆菌耐药情况较严重。葡萄球菌、肠球菌及肠杆菌的耐药情况均值得重视。     

第52届美国血液学年会慢性淋巴细胞白血病研究进展

第52届美国血液学年会(ASH annual meeting)于2010年12月4日至7日在美国奥兰多举行.本次会议共收录了48篇关于慢性淋巴细胞白血病(CLL)的大会发言,就CLL的发病机制及治疗方法等领域的最新进展做了介绍.其中CLL细胞程序性坏死缺陷、miRNA异常表达、Toll样受体和NF-κB信号通路在CLL发病中的重要作用以及CLL治疗方法的新探索等研究引起与会者广泛关注.本文拟就此部分内容作一介绍.     

1例IgA肾病并发中毒性表皮松解症患儿的护理

IgA肾病又称系膜IgA肾病或Berger病,是一组有共同免疫病理特征的临床综合征.其特点是肾组织免疫病理检查肾小球系膜区以IgA沉积为主伴随着不同程度的局灶性或弥漫性系膜增生,且极易复发.中毒性表皮松解症(tonix epidermac neemlysis,TEN)由Lyell于1956年首先报道.目前从病因、临床表现、病理、治疗和预后的角度将其归纳为金黄色匍萄球菌型和非金黄色葡萄球菌型,其好发于成人[1].2008年初我科收治1例IgA肾病(肾病综合征型)患儿,于人院第38天时突然并发TEN.经过积极治疗与护理痊愈出院,本文将护理体会进行总结,现报道如下.     

老年类风湿关节炎伴多发性骨髓瘤Lamda轻链型一例报告附文献复习

 目的 探讨类风湿关节炎和多发性骨髓瘤（MM）合并发生的病因机制及临床特点。方法 报道老年类风湿关节炎伴MM-Lamda轻链型患者一例并进行文献复习。结果 类风湿关节炎和MM合并发生临床少见,具有较为特殊的骨关节特点。结论 治疗较单一类风湿关节炎或MM更为困难且疗效欠佳     

三氧化二砷对多发性骨髓瘤骨髓间充质干细胞凋亡和细胞因子表达的影响

 目的 分析三氧化二砷（As2O3）对多发性骨髓瘤（MM）患者骨髓间充质干细胞（MSC）凋亡及其IL-6、IL-1β、SCF表达的影响,探讨As2O3可能的新的作用机制和MSC作为治疗靶点的可行性。方法 含10 %FBS的1640培养液培养MSC,以终浓度为0、0.2、0.4、0.6、0.8 μmol／L的As2O3作用MSC 8 h,倒置光学显微镜和Annexin V／FITC-PI双染法荧光显微镜下观察细胞凋亡,RT-PCR检测分析IL-6、IL-1β、SCF细胞因子表达的变化。结果 As2O3以浓度依赖方式诱导MM患者MSC凋亡,细胞胞膜皱缩,胞核解体,凋亡小体形成;As2O3抑制MSC IL-6、IL-1β、SCF的表达,药物浓度在0 ~ 0.6 μmol／L时对IL-1β的抑制与浓度成正比关系,浓度大于0.6 μmol／L时对IL-1β的抑制作用无显著差别,对IL-6和SCF的抑制呈药物浓度依赖性。结论 As2O3能诱导MM患者MSC的凋亡,明显抑制其IL-6、IL-1β、SCF的表达,这可能是有效治疗MM的靶点和机制之一。     

口服蛋白酶体抑制剂伊沙佐米治疗多发性骨髓瘤的疗效和安全性研究

目的:评价口服蛋白酶体抑制剂伊沙佐米治疗多发性骨髓瘤的有效性及安全性。方法:选择2018年7月1日至2019年4月4日于复旦大学附属中山医院接受2周期或以上伊沙佐米治疗的多发性骨髓瘤患者(排除轻链淀粉样变性及浆细胞白血病患者)。治疗方案包括伊沙佐米单药以及联合其他药物(来那度胺、沙利度胺或地塞米松等)的两药或三药方案。伊沙佐米的起始剂量为4 mg,第1、8、15天口服,28 d为1个周期。治疗第2周期及第4周期后进行疗效和安全性评估。结果:共27例多发性骨髓瘤患者符合入选标准,包括复发/难治15例、初发12例。复发/难治患者总体反应率(ORR)为53.3%,其中2例完全缓解(CR)、1例非常好的部分缓解(VGPR)、5例部分缓解(PR);中位获得反应时间为53 d。其中,既往硼替佐米治疗难治者ORR为54.5%(6/11)。可评估初发患者9例,ORR 100.0%,2例CR、3例VGPR、4例PR;中位获得反应时间为38 d。伊沙佐米治疗3～4级不良事件发生率为29.6%。主要血液学毒性为淋巴细胞、血小板及中性粒细胞计数降低和贫血;其他常见不良反应包括乏力和胃肠道反应。所有患者未出现3～4级外周神经毒性。结论:在中国真实世界中,伊沙佐米对初诊及复发/难治的多发性骨髓瘤患者具有良好的疗效及安全性。     

恶性血液病中细胞间黏附分子和血管间黏附分子作用研究进展

黏附分子是介导细胞与细胞、细胞与细胞外基质之间的一类蛋白质。细胞间黏附分子-1(I- CAM1,CD54)和血管细胞黏附分子-1(VCAM-1,CD106)是研究较多的两种黏附分子。研究表明它们在恶性血液病的发生与发展过程中起着重要的作用,本文就该领域的研究进展作一综述。