成人T细胞急性淋巴细胞白血病治疗及预后分析

目的 探讨成人T细胞急性淋巴细胞白血病的治疗与预后。方法 回顾性研究2003年1月1日至2017年6月30日中国医学科学院血液病医院淋巴瘤中心收治的68例初治成人T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)患者,分析其疗效及预后。结果 68例成人T-ALL患者中位年龄23(14~60)岁,男性多见。第1疗程后完全缓解(CR)率73%,皮质T-ALL的CR率最高,其他T-ALL其次,早期前体T淋巴细胞白血病最低,分别为100%、73%、54%(χ ²=5.712,P=0.058);年龄>35岁病例组首疗程CR率低于≤35岁病例组(40%比79%,χ ²=6.364,P=0.012),性别、白细胞计数各组的首疗程CR率比较差异无统计学意义。第2疗程后总CR率93%。化疗、自体造血干细胞移植(auto-SCT)、异基因造血干细胞移植(allo-SCT)中位无进展生存时间分别为10个月、24个月、未达到(P=0.002)。5年总生存率为25%,化疗、auto-SCT、allo-SCT中位OS分别为24、34、30个月(P=0.007),5年总生存率分别为9%、33%、38%(P=0.037)。将性别、年龄、白细胞计数、达CR时间>4周、T亚型等因素进行多因素分析,结果显示白细胞计数≥100×10 ⁹/L是影响无复发生存时间的危险因素(风险比2.540,95%CI=1.058~6.099,P=0.037)。结论 成人T-ALL患者预后差,造血干细胞移植可能改善患者预后。     

修订的国际分期系统（R-ISS）对初诊多发性骨髓瘤患者预后评估价值及局限性

  目的  探讨修订的国际分期系统（revised international staging system,R-ISS）在真实世界中对初诊多发性骨髓瘤（multiplemyeloma,MM）患者预后评估价值及局限性。  方法  回顾性分析2002年6月至2017年11月中国医学科学院血液病医院新诊断的568例MM患者临床资料。所有患者均接受基于硼替佐米或沙利度胺/来那度胺为主的方案诱导治疗≥4个疗程。以ISS分期为对照,分析R-ISS分期的预后意义。考虑到R-ISSⅡ期的MM患者之间存在较大的异质性,本研究将R-ISSⅡ期患者分成四组:第1组患者ISSⅠ期伴有乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase,LDH）水平升高或高危遗传学异常;第2组患者ISSⅡ期无LDH水平升高及高危遗传学异常;第3组患者ISSⅡ期伴有LDH水平升高或高危遗传学异常;第4组患者ISSⅢ期无LDH水平升高和高危遗传学异常。在此分组条件下对这部分患者进行生存分析。  结果  568例MM患者中,男性347例,女性221例,中位发病年龄56（25~83）岁,中位随访33（4~203）个月。采用R-ISS分期,Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期患者分别为59例（12%）、310例（62%）、130例（26%）,中位总体生存（median overall survival,mOS）时间分别为142、86和40个月（χ2=29.588,P < 0.001）;采用ISS分期,Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ期患者分别为106例（19%）、210例（37%）和252例（44%）,mOS时间分别为142、71和40个月（χ2=22.099,P < 0.001）。采用Cox回归分析,ISS分期Ⅲ期对Ⅰ期HR=2.903,P < 0.001,ISS分期Ⅱ期对Ⅰ期HR=1.985,P=0.005;而R-ISS分期Ⅲ期对Ⅰ期HR=5.441,P < 0.001,R-ISS分期Ⅱ期对Ⅰ期HR=2.844,P=0.003。R-ISS分期Ⅱ期的4组患者的mOS时间分别为126、83、49（95%CI:33~65）、65（95%CI:44~86）个月（P=0.131）。总体上,四组OS无显著性差异,但是第2组和第3组OS相比呈显著性差异（χ2=4.916,P=0.027）。  结论  R-ISS分期相对于ISS分期能够更好地区分MM患者预后。对于有髓外浸润、有1q21扩增、不同年龄分组（年龄≥65岁和年龄 < 65岁）、不同治疗方案（硼替佐米治疗组及沙利度胺治疗组）、不同染色体倍数（低二倍体、非低二倍体）的患者OS均具有较高的预后判断价值。但R-ISS分期同为Ⅱ期患者的生存情况仍存在差异,需要临床上予以重视。      

急性髓系白血病伴t(8;21)患者的长期预后

目的 探讨影响急性髓系白血病伴t(8;21)患者生存、预后的主要因素.方法 对87例急性髓系白血病伴t(8;21)患者进行总结分析、随访,了解临床一般情况、免疫分型、染色体核型及治疗、生存情况,分析影响总生存(0s)、无复发生存(RFS)的因素.结果 86例完成诱导治疗的急性髓系白血病伴t(8;21)患者总完全缓解(CR)率95.3%,1个疗程CR率69.8%;采用含中剂量阿糖胞苷(Ara-C)方案诱导治疗的患者1个疗程CR率达86.2%,标准剂量Ara-C方案诱导治疗的患者1个疗程CR率60.3%.87例患者的中位OS期为16.4(0.3～121.5)个月,中位RFS期为11.7(1.9～116.3)个月;3年OS率42%,5年OS率39%,3年RFS率55%,5年RFS率55%.统计学分析显示,性别、染色体核型与OS有关,其中男性患者、染色体核型伴9q-的患者预后差、生存期短;诱导缓解治疗方案、巩固治疗方案、巩固治疗疗程数亦与OS有相关性,其中采用中剂量Ara-C诱导治疗、2个疗程以上中剂量Ara-C巩固治疗、完成4个疗程以上巩固治疗的患者预后好、生存期长.结论 性别、染色体核型、诱导缓解及巩固治疗的方案是影响生存、预后的主要因素,在诱导、巩固治疗中应用中剂量Ara-C.可以明显提高1个疗程缓解率,延长OS、RFS期.     

PD-1抑制剂治疗复发或难治性经典型霍奇金淋巴瘤的疗效和安全性分析北大核心CSCD

目的回顾性分析程序性细胞死亡蛋白-1(programmed cell death protein-1,PD-1)抑制剂单药或联合化疗治疗复发或难治性经典型霍奇金淋巴瘤(R/R cHL)的疗效和安全性。方法共纳入2016年9月至2020年12月就诊于中国医学科学院血液病医院的35例R/R cHL患者,其中17例给予PD-1抑制剂单药治疗,另18例接受PD-1抑制剂联合化疗。回顾性分析其临床资料和随访数据,采用Kaplan-Meier法和Cox比例风险模型进行生存分析。结果35例R/R cHL患者中位年龄29(11~61)岁,男性占54.3%,62.9%的患者Ann Arbor分期为进展期,48.6%伴有结外侵犯。PD-1抑制剂治疗前的中位治疗线数为2(1~3)线。28例患者获得客观缓解[其中22例为完全缓解(CR)],客观缓解率(ORR)和CR率分别为80.0%和62.9%;其中PD-1单药治疗组的ORR和CR率分别为64.7%和58.8%,PD-1联合化疗组的ORR和CR率分别为94.4%和66.7%。18例[13例CR和5例部分缓解(PR)]患者序贯自体造血干细胞移植(auto-HSCT)治疗,其中8例患者auto-HSCT后给予PD-1抑制剂单药巩固治疗;移植后患者均获得并维持CR状态,与未序贯auto-HSCT的患者相比无进展生存(PFS)率显著升高(4年PFS率分别为100%和53.5%,P=0.041)。免疫相关的不良事件发生率为29%,仅1例患者出现≥3级不良反应,整体安全性良好。结论PD-1抑制剂治疗R/R cHL安全、有效,PD-1抑制剂联合化疗显著提高缓解率。对于挽救治疗敏感的患者,auto-HSCT巩固治疗进一步改善长期生存。     

TEMPI综合征4例报告并文献复习

TEMPI综合征的概念由2011年首次提出[1], 典型的临床表现包括:①毛细血管扩张(telangiectasias, T);②促红细胞生成素(EPO)升高, HGB升高(elevated erythropoietin and erythrocytosis, E);③单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy, M);④肾周积液(perinephric fluid, P);⑤肺内分流(intrapulmonary shunting, I)。临床上将其归类为有皮肤意义的单克隆免疫球蛋白血症, 在最新的《淋巴造血肿瘤WHO分类(第5版)》中, 仍将TEMPI综合征归类为"浆细胞肿瘤伴副肿瘤综合征"[2]。目前国际上仅有20余例TEMPI综合征病例报道[3], 且患者常因出现红细胞增多及M蛋白而被误诊为真性红细胞增多症(PV)或意义未明单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)。本文回顾性分析了中国医学科学院血液病医院和深圳市第二人民医院2017-2022年收治的4例TEMPI综合征患者的临床资料, 并进行相关文献复习。     

不同诱导化疗方案对成人急性淋巴细胞白血病疗效的影响

目的：比较成人急性淋巴细胞白血病（ALL）患者不同诱导化疗方案治疗的疗效。方法：回顾性分析医科院血液病医院从1998年6月—2008年1月新诊断、治疗的ALL患者124例。采用SPSS13.0统计学软件分析有关数据。结果：①根据诱导治疗方案分为VDCLP、VDCP2组,2组的1疗程CR率为87.9%和84.5%,总CR为93.9%和89.7%。VDCLP组中位无病生存（DFS）21（0～116）个月,中位总生存（OS）23（2～117）个月;VDCP组中位DFS10（0～109）个月,中位OS14（1～110）个月。2组的3年DFS分别为55.2%和19.2%。2组的3年OS率56.2%和21.1%,（P〈0.05）。②≤30岁的青少年和年轻成人ALL采用VDCLP和VDCP方案1疗程CR率分别为92.7%和86.8%,总CR率分别为97.6%和94.7%。VDCLP组中位DFS23（0～116）个月,中位OS24（2～117）个月;VDCP组中位DFS10（0～109）个月、中位OS14（1～110）个月。2组的3年DFS分别为60.4%和18.2%。2组的3年OS率62.9%和20.9%。③采用VDCLP方案诱导治疗的染色体核型标危组成人ALL,VDCLP组中位DFS22（0～116）个月、中位OS24（3～117）个月;VDCP方案诱导治疗中位DFS13（0～109）个月、中位OS19（1～110）个月。2组的3年DFS分别为59.0%和DFS23.3%。2组的3年OS率60.7%和29.8%。而染色体核型高危成人ALL,VDCLP组中位DFS6（0～32）个月,中位OS17（2～38）个月;VDCP组中位DFS8（0～20）个月,中位OS10（5～23）个月。2组的3年DFS分别为0.0%和DFS0.0%。2组的3年OS率0.0%和0.0%。结论：诱导治疗中加L-Asp对CR率无明显影响,但诱导治疗采用VDCLP较VDCP可以提高成人ALL的DFS和OS。     

BMS-354825:一种新的酪氨酸激酶抑制剂

Bcr-Abl酪氨酸激酶的活化与慢性粒细胞白血病(CML)发病关系密切,伊马替尼作为Bcr- Abl激酶抑制剂可使CML缓解,但目前伊马替尼耐药的病例日渐增多。BMS-354825作为Src／Abl双重抑制剂,可对伊马替尼耐药的病例产生良好效果。本文就该药物的研究进展作一综述。     

淋巴瘤合并上腔静脉压迫综合征4例

上腔静脉压迫综合征(superior vena cava syndrome,SVCS)在成人多发生于胸腔纵隔各种肿瘤.常见症状为气急、咳嗽、紫绀、头面部肿胀、颈静脉怒张及胸壁静脉显露并威胁生命.1990年～1999年5月在江西省人民医院初次住院的患有纵隔恶性淋巴瘤合并SVCS 4例,现分析报道如下.     

获得性因子Ⅷ抑制物患者2例报告

近两年我们遇到2例获得性因子Ⅷ抑制物患者。现报告如下。 例1:男性,65岁。因右上臂及左下肢小腿肌肉肿痛,伴局部皮肤大片紫癜10天,于1999年8月11日入院。发病以来无发热及关节疼痛。既往身体健康,病前仍在从事农田劳动。未用过任何药物。否认血液病家族史。查体:重度贫血外观,右上臂及左下肢小腿肌肉高度肿胀及触痛,局部皮肤大片紫癜,     

成人早期前体T急性淋巴细胞白血病的临床特征及预后

目的:探讨成人早期前体T急性淋巴细胞白血病(ETP-ALL)的临床特征与治疗效果。方法:回顾性研究71例成人T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)患者,根据免疫表型定义ETP-ALL,分析其临床特征和疗效。结果:71例成人T-ALL中有15例(21.1%)ETP-ALL患者。与其他T-ALL患者相比,ETP-ALL的中位年龄、血小板计数更高(31岁∶21岁,P=0.008;102×10~9/L∶55×10~9/L,P=0.015),而白细胞计数显著更低(8.5×10~9/L∶53×10~9/L,P=0.008)。二代测序筛查4例患者基因突变,检出JAK3、JAK1、ETV6、DNMT3A、p53等突变,其中3例有JAK3突变。与其他T-ALL患者相比,ETP-ALL患者1个疗程诱导治疗完全缓解率低(46.2%∶73.9%,P=0.059),第1个疗程和第2个疗程微小残留病阳性率高(84.6%∶50.0%,P=0.026;72.7%∶27.9%,P=0.006)。ETP-ALL与其他T-ALL患者的5年无复发生存率及总生存率比较均差异无统计学意义(18%∶24%,P=0.471;27%∶19%,P=0.515)。结论:成人ETP-ALL早期治疗反应差,MRD阳性率高。