JAK2V617F突变负荷量对ET患者临床表现和生存影响的研究

目的:观察JAK2V617F突变量对ET(原发性血小板增多症)患者的临床表现及生存影响。方法:病例来源于2013.10-2016.12月在云南省第一人民医院就诊和治疗的ET患者229例,采取患者的骨髓血标本2 ml,肝素抗凝,红细胞裂解液分离单个核细胞,使用DNA抽提试剂盒抽提患者基因组DNA。利用等位基因特异性PCR方法扩增目标DNA,琼脂糖凝胶电泳筛选出120例JAK2V617F突变阳性的标本。再通过实时定量PCR(RT-PCR)检测JAK2V617F突变负荷量,并通过测序方法检测PCR筛选的准确率。结果:伴有血栓形成的ET患者JAK2V617F突变负荷量高于未发生血栓组(23.2%vs 14.2%),(P 0.05);WBC计数升高组( 10×10~9/L)及HGb浓度升高( 150 g/L)患者JAK2V617F突变负荷量高于对照组(P 0.05),17例脾肿大患者JAK2V617F基因突变负荷量高于45例脾脏未肿大组(P 0.05),年龄、性别与JAK2V617F基因突变量之间无相关性(P 0.05)。经单因素分析显示,JAK2V617F突变量对生存率无统计学影响;多因素分析显示,WBC计数、血红蛋白浓度、年龄、性别及脾肿大对生存率无影响(P 0.05)。结论:JAK2V617F突变负荷量影响ET患者的临床表现,JAK2V617F突变负荷量与是否形成血栓相关,性别、年龄与基因突变负荷量无关。     

脐带华氏胶来源间充质干细胞对CD4~+、CD8~+T淋巴细胞免疫抑制作用

已证实间充质干细胞(mesenchymal stromal cell, MSC)具有免疫调节作用,骨髓来源的MSC具有显著的免疫抑制效果,但骨髓的采集对供者而言是创伤性操作。脐带为产科废弃物,采集容易且对产妇、婴儿无任何损伤。为了探索脐带华氏胶来源MSC(Wharton's jelly-derived MSC, WJ-MSC)的免疫抑制作用,采用混合淋巴细胞反应(mixed lymphocyte reaction, MLR)评估WJ-MSC对CD4~+、CD8~+T淋巴细胞的免疫抑制作用。研究证实在MLR中,异基因来源的反应性T淋巴细胞可以有效地被来自供者、受者或第三方的WJ-MSC抑制;在Transwell分离培养中,WJ-MSC的免疫抑制作用较直接接触培养弱;随着吲哚胺-2,3-双加氧酶(indoleamine-2, 3-dioxygenase, IDO)抑制剂1-甲基色氨酸(1-methyl-tryptophan, 1-MT)剂量的增加, WJ-MSC对CD4~+、CD8~+T淋巴细胞的抑制作用逐渐减弱;长期培养传代后的第10代WJ-MSC也有较好的免疫抑制作用。这说明WJ-MSC的免疫抑制作用不受MHC的限制,其免疫抑制作用主要是通过与T淋巴细胞直接接触表达,而IDO是WJ-MSC有效的可溶性免疫抑制因子。     

程序降温羟乙基淀粉冷冻保存自体造血干细胞移植治疗恶性血液病

1．目的：6％羟乙基淀粉（HES）、4％白蛋白和5％二甲亚砜（DMSO）构成的保护剂的毒性较单纯的10％DMSO冷冻保护剂低,但前者用于造血干细胞非程序降温-80℃冰箱冷冻保存。该课题旨在将含羟乙基淀粉的低浓度DMSO冷冻保护剂用于程序降温冷冻保存,探讨冷冻保护剂对造血干细胞活性的影响,改进冷冻保护剂的临床应用。     

急性巨核细胞白血病5例临床分析

目的：探讨急性巨核细胞性白血病（AMKL）的细胞免疫学诊断和化疗疗效。方法：用流式细胞术单克隆抗体直接免疫标记检测白血病细胞表达相关抗原表达，短期培养法与直接法G显带检测染色体组型；TA或HA方案化疗。结果：5 AMKL均表现CD42和CD41的高表达，其中2种伴CD13和CD33高表达，TA方案化疗达完全缓解1例，结论：流式细胞单克隆抗体直接免疫标记白血病细胞表达相关的抗原表达可以确定AMKL的诊断，TA或HA方案辅以强有力支持治疗AMKL可以获得完全缓解。     

二甲基亚砜与羟乙基淀粉对血小板的冷冻保护作用

目的 观察二甲基亚砜(DMSO)与羟乙基淀粉(HES)联用保护剂冷冻保护血小板的效果,探寻更适合冷冻血小板的保护剂.方法 实验设未冷冻组,DMSO组,HES组,DMSO与HES联用组.各组加血小板混匀后置-80℃冰箱保存,38℃水浴融化,检测血小板回收率,MPV值,观察血小板超微结构,测定CD42b、CD62p的表达水平.结果 HES单独使用对血小板的保护作用不强;DMSO单独使用组与DMSO与HES联用组对血小板的外部形态和内部结构的保护及CD62p的表达水平,MPV增加值,后者优于前者,CD42b表达水平DMSO组优于DMSO与HES连用组.结论 DMSO与HES联用对血小板的冷冻保护有一定协同作用,它与DMSO联用可作为冷冻血小板的保护剂进一步研究.     

急性巨核细胞性白血病3例报告

急性巨核细胞性白血病 (ａｃｕｔｅｍｅｇａｋａｒｙｏｃｙｔｉｃｌｅｕｋｅｍｉａ,ＡＭＫＬ)是临床少见的急性白血病 ,预后很差 ,临床和光镜下无特征性表现 ,诊断须依靠电镜血小板过氧化物酶反应或血小板特异单克隆抗体免疫标记来确立。现报告本院诊断ＡＭＬＫ 3例如下。1　临床资料1·1　主诉及阳性体征　例 1,男 ,2 0岁 ,因头昏乏力、发热 1周入院。中度贫血貌 ,双颈淋巴结中度肿大。例 2 ,女 ,72岁 ,因面色苍白 2月、发热、腹泻、腹痛 1周入院。 10年前作右侧乳腺癌切除 ,术后化疗 3年 ;重度贫血貌 ,余无特殊。例 3,男 ,2 8岁 ,因乏力 1…     

慢性粒细胞白血病长期服用复方青黛片致慢性砷中毒1例

慢性粒细胞白血病长期服用复方青黛片致慢性砷中毒１例杨同华沈晓梅杨晓红１病例介绍患者，男，３４岁，以咳嗽、发热伴皮肤瘀斑２周于１９９１年１１月４日住我科。双下肢见少许瘀斑，浅表淋巴结及肝脾不大。ＷＢＣ９４．１×１０９／Ｌ，Ｈｂ１３７ｇ／Ｌ，Ｐ比２７３×...     

抗淋巴细胞球蛋白联合环孢菌素A治疗重型再生障碍性贫血2例

重型再生障碍性贫血 (ＳＡＡ)特别是急性再生障碍性贫血 (ＡＡＡ)病情进展迅速 ,预后凶险 ,感染、出血所致的早期病死率高。我们对 2例ＳＡＡ患者采用了抗淋巴细胞球蛋白 (ＡＬＧ)联合环孢菌素Ａ(ＣｓＡ)治疗起得较好的疗效 ,现报告如下。1　材料与方法1·1　例 1,女 ,4 1岁 ,因头昏、乏力、月经增多 3月余于2 0 0 0年 1月 5日入院。体格检查 :体温正常 ,脉搏 90次 /ｍｉｎ ,呼吸 2 0次 /ｍｉｎ ,血压 10 6 / 76ｍｍＨｇ ,贫血貌 ,四肢皮肤散在分布淤斑、淤点 ,全身浅表淋巴结未触及 ,巩膜无黄染 ,咽部充血 ,双侧扁桃体无肿大 ,胸骨无压痛 ,…     

重用麻杏石甘汤加味抢救金黄色葡萄球菌性肺炎并早期左心衰竭1例

重用麻杏石甘汤加味抢救金黄色葡萄球菌性肺炎并早期左心衰竭１例杨同华沈晓梅李正发报告重用麻杏石甘汤加味抢救金黄色葡萄球菌（金葡菌）性肺炎并早期左心衰竭１例患者的临床经过如下。１病历简介患者男，４５岁，体重８０ｋｇ，以反复皮肤瘀斑５年，于１９９６年１０月...     

初评外周造血干细胞采集中新型血细胞分离机的应用

外周血干细胞移植的关键是外周血造血干细胞。血细胞分离机则是采集外周血造血干细胞至关重要的仪器。我科于１９９７年７月对我省首例接受自体外周血造血干细胞移植患者采用新型血细胞分离机———ＣｏｂｅＳｐｅｃｔｒａＴｍ进行了２次分离单采外周血造血干细胞，其产品经过检测其单个核细胞数，ＣＤ３４阳性细胞数及ＣＦｕ－ＧＭ集落数均达到了移植要求的标准。受者在经过大剂量化疗预处理后回输上述产品，在移植后＋１１天，白细胞上升＞１０×１０９／Ｌ，中性粒细胞＞０５×１０９／Ｌ，血小板＞２０×１０９／Ｌ。证明受者造血功能已重建，外周血造血干细胞移植效果是肯定的。因此，根据该例受者采集及移植的效果，我们认为ＣｏｂｅＳｐｅｃｔｒａＴｍ新型细胞分离机具有较高的外周血干细胞收集效率，足以满足治疗所需要的造血干细胞数量，所需时间短，对患者安全无毒害。