婴幼儿危重型先天性心脏病256层CT低管电压心脏增强扫描中造影剂最小剂量分析

目的分析70 kV管电压条件下婴幼儿心脏增强CT扫描中造影剂最小用量。 方法选取行心脏CT增强扫描的96例危重型先天性心脏病患儿,随机分为A、B、C组,各32例。造影剂选择非离子型碘造影剂（含碘320 mg/mL）,A、B、C组患儿造影剂用量分别为1.0、1.5、2.0 mL/kg。另选100例2月龄以内行心脏大血管增强先天性心脏病患儿,随机分为E、F组,各50例,管电压分别为80 kV和100 kV,其他扫描条件不变。观察A、B、C组噪声、信噪比、主观评分、诊断的准确率及左、右心室的CT值、室间隔强化值（ΔHU）,比较实验组、E组、F组的辐射剂量,分析室间隔ΔHU与造影剂用量的线性关系。 结果A、B、C组的主观评分、噪声、信噪比及诊断的准确率差异均无统计学意义（P>0.05）;A、B、C组心脏左心室、右心室CT值及室间隔ΔHU逐渐升高,差异有统计学意义（P < 0.05）。E、F组与实验组相比,随着管电压的增加,辐射剂量逐渐增高（P < 0.05）。室间隔ΔHU与造影剂用量的线性回归公式为:ΔHU=89.71+2.3×造影剂剂量,在满足室间隔ΔHU ≥ 100 HU条件下,造影剂最小剂量0.75 mL/kg。 结论70 kV条件下婴幼儿心脏CT增强扫描所需造影剂最小剂量为0.75 mL/kg。     

儿童食管狭窄外科处理策略中国专家共识(2023版)北大核心CSCD

儿童食管狭窄是指由于各种因素导致的食管结构异常,引起吞咽困难、进食障碍和呛咳,造成患儿营养不良及生长发育落后等问题。儿童食管狭窄包括先天性和后天性两类。先天性食管狭窄(congenital esophageal stenosis,CES)是由于先天性食管壁结构畸形造成的食管内在狭窄,临床上十分罕见,活产新生儿发生率为1∶50000~1∶25000,男女分布无明显差异[1]。后天性食管狭窄占儿童食管狭窄的90%左右,主要包括食管手术后吻合口狭窄、化学烧伤等创伤后食管狭窄、胃食管反流所致的食管消化性狭窄等。     

全胸腔镜手术治疗婴幼儿先天性膈疝的临床研究

目的 探讨全胸腔镜手术治疗婴幼儿先天性膈疝的临床效果以及安全性、可行性。方法 回顾性研究。纳入2015年4月—2021年3月南京医科大学附属儿童医院小儿心胸外科97例先天性膈疝患儿的临床资料。其中男61例、女36例,年龄2 d~3岁[（3.1 ± 7.2）个月];左侧51例,右侧46例。所有患儿均在胸腔镜下行膈疝修补术,术中观察疝内容物有无坏死、穿孔、损伤等情况,记录胸腔镜手术患儿的手术时间、术中出血量、术后胸腔引流量、引流管拔除时间、手术后住院时间。术后定期随访,观察切口感染、膈膨升、乳糜胸、气胸、肠梗阻等相关并发症发生情况,以及术后膈疝复发情况。结果 97例患儿均在全胸腔镜下顺利完成手术,无一例中转开胸手术。术中见疝囊内容物多为脾脏、胃、大网膜、结肠、小肠等,无肠穿孔坏死、肝脾出血等情况发生。手术时间75~150（90.5 ± 12.1） min,手术出血量6~15（8.3 ± 0.6） mL,术后胸腔引流量30~130（41.2 ± 7.6） mL,引流管拔除时间3~10（6.1 ± 1.3） d,手术后住院时间10~18（11.7 ± 2.1） d。住院期间因缝线脱落导致复发2例,再次行胸腔镜手术治愈;1例患儿术后第1天因左肺严重发育不良死亡。术后96例患儿均获随访,随访时间1个月~3年,平均9.2个月。随访期间无切口感染、乳糜胸、呼吸道感染、肠梗阻、肠穿孔等并发症发生,患儿生长发育良好,无一例复发。结论 全胸腔镜手术治疗婴幼儿先天性膈疝具有手术视野暴露清楚、术中出血量少、术后并发症少、住院时间短等优点,短期疗效可靠,安全可行。     

波生坦治疗先天性心脏病合并肺动脉高压的研究进展

<正>肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一种少见的预后不良的疾病,以肺动脉压力和阻力增高为特征[1]。先天性心脏病(congenital heart disease,CHD,先心病)体-肺分流型是由于缺损部位大量左向右分流导致肺循环容量明显增加,肺血管处于高流量高压力状态,肺动脉压力阻力升高,引起PAH。     

64层螺旋CT心电门控与非门控扫描显示复杂先天性心脏病患儿冠状动脉

目的研究64层CT心电门控与非门控扫描技术对复杂先天性心脏病(CHD)患儿冠状动脉(CA)的显示价值。方法对31例复杂CHD患儿进行64层CT检查,其中20例患儿同时进行心电门控及非心电门控扫描,按5级评分法分别观察两种扫描模式下冠状动脉各节段的成像质量。结果与非心电门控扫描相比,所有心电门控扫描模式均优于非门控模式。除旋支近段、右冠状动脉近段、远段成像质量无明显差异外,余各节段成像质量差异均有统计学意义。两种扫描模式对CA近段的观察差异无统计学意义,CA远段的观察差异有统计学意义。结论非门控扫描能较好地观察CA的开口及近段的走行,能满足绝大部分临床术前诊断需要,可作为复杂CHD推荐扫描模式。该扫描模式下可疑CA异常开口、走行时需加扫心电门控模式,从而进一步显示CA的细节。对于临床高度关注CA位置的病例应常规进行心电门控扫描。     

22q11.2微缺失综合征快速分子诊断方法的建立

目的:探索一种快速、经济和准确地检测22q11.2微缺失综合征的分子诊断方法.方法:随机采集2004年1月至2005年1月在我科住院的无血缘关系的江苏地区汉人群室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)患儿50例外周血标本及其双亲100例口腔拭子,选取3个高信息量的短串联重复序列多态(short tandem repeat polymorphic,STRP)位点(D22S944和本研究选取的22D_4_2,22D_4_3)进行STRP分析和荧光原位杂交(fluorescentin situ hybridization,FISH)检测.结果:22D_4_2,22D_4_3位点基因的电泳条带清晰,检测简便迅速;3个STRP位点均符合Hardy-Weinberg遗传平衡定律,在江苏地区汉人群中具有较高的多态性;50例VSD患儿中5例由STRP分析检出有微缺失,均经FISH检测证实. 结论:选取3个高信息量的位点(D22S944、22D_4_2、 22D_4_3)进行STRP初筛分析,必要时结合FISH检测是一种有效可行、值得推广的检测22q11.2微缺失的诊断方法.     

5公斤以下婴幼儿先天性心脏病的体外循环管理

方法总结我院自2007年1月至2008年12月5kg以下133例低体重婴幼儿先心病的体外循环（ECC）管理。结果 ECC时间13～382（55.72）min,主动脉阻断时间0～135（34.07）min,术后死亡3例,与ECC无直接关系。结论合理的预充,足够的流量灌注,行常规超滤和改良超滤,重视机体各脏器的保护,是5 kg以下婴幼儿ECC管理的确切有效方法。     

儿童先天性主动脉缩窄的解剖特点及外科治疗策略

目的 探讨儿童先天性主动脉缩窄(CoA)的解剖变异特点及相应外科治疗策略。方法 回顾性分析2012年5月—2014年6月南京医科大学附属儿童医院心胸外科手术治疗的30 例先天性CoA患儿的临床资料,其中男22例,女8例;年龄12 d～6岁。依据国际小儿心脏外科命名和数据库的分类标准:单纯型CoA 12例,合并室间隔缺损型8例,合并复杂先天性心脏病型 5例,合并主动脉弓发育不良型5例。30例患者中,体外循环下手术矫治20例,同期矫治心内畸形,其中8例在选择性脑灌注下行手术矫治;非体外循环手术10例,2例采用正中切口,其中1例采取镶嵌手术封堵肌部室间隔缺损,其余8例采用左后外侧切口。 结果 30例患者均顺利完成手术,手术时间95～675 min,平均165.68 min。术后死亡2例;1例术后出现气道压力增高,左上肺不张,不能脱离呼吸机,再次行手术悬吊松解,顺利脱离呼吸机并出院;余27例患儿均顺利康复并出院。28例患儿获随访,随访时间6个月～2年,其中1例于术后2年出现再次狭窄,上下肢血压压差在50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)左右,目前仍在随访中;余患儿生长发育正常,术后上下肢血压压差＜10 mmHg。结论 对先天性CoA患儿,根据CoA不同的解剖分型选择相应的外科治疗及体外循环方案,可取得良好的治疗效果。