肺动脉闭锁合并室间隔缺损行肺动脉下拉重建右心室流出道

目的明确肺动脉闭锁合并室间隔缺损行肺动脉下拉重建右心室流出道后肺动脉发育、瓣膜反流及右心功能情况。方法回顾性分析2002年11月至2012年9月广东省人民医院31例肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者的临床资料,其中男20例,女11例;患儿手术时14d～14．50岁（47．90±53．84）个月,均采用肺动脉下拉重建右心室流出道。随访评估其吻合口及肺动脉发育情况、肺动脉与三尖瓣反流及其与随访时间的相关关系;采用右心室应变等指标评估右心功能。结果术后早期死亡3例。随访27例（27／31,87．1％）,随访时间4～129（35．97±28．24）个月。随访期间无死亡。根治术后元吻合口再狭窄,姑息术后吻合口相对狭窄4例。吻合口及左、右肺动脉的直径均明显大于术后早期;肺动脉反流及i尖瓣反流加重,但肺动脉反流量与随访时间无相关关系。远期右心功能整体良好。结论肺动脉闭锁合并室间隔缺损行肺动脉下拉重建右心室流出道效果良好,吻合口及肺动脉分支可生长发育,术后中远期右心功能良好。     

心上型完全性肺静脉异位引流手术132例的治疗效果分析

目的总结无内膜接触缝合（Sutureless）技术应用于矫治心上型完全性肺静脉异位引流（TAPVC）的临床疗效。方法2007年7月至2013年12月在广东省心血管病研究所行外科矫治术的所有心上型TAPVC婴幼儿共132例,排除合并单心室、心房异构等患儿,均行双心室根治性手术。全部患儿均行超声心动图检查,绝大部分患儿行CT检查了解肺静脉发育情况,进行术前评估,并术中探查确诊。按不同的手术方式分为传统手术组和Sutureless手术组。其中传统手术组69例,男54例（78．3％）、女15例（21．7％）;中位年龄60（30,225）d;中位体重4．85（3．50,6．35）kg。Sutureless手术组63例,男48例（76．2％）、女15例（23．8％）,中位年龄90（30,210）d;中位体重4．58（3．72,6．20）蝇。随访至2014年1月1日。结果Sutureless手术组住院死亡率（4．8％VS．7．2％,x^2=1．414,P=-0．720）、术后总死亡率（4．8％VS．13．0％,x^2=2．733,P=-0．098）均低于传统手术组,但差异无统计学意义。Sutureless手术组术后梗阻率低于传统手术组（1．6％VS．10．1％,x^2=4．236,P=-0．040）,差异有统计学意义。COX多因素分析发现,传统手术方式、术前肺静脉梗阻与术后肺静脉梗阻的发生显著相关（P=0．023,P=0．016）。传统手术方式与术后死亡无明显相关性（P=0．060）。结论对于心上型TAPVC,Sutureless技术可明显降低术后肺静脉梗阻发生率。     

One-time pulmonary artery reconstruction to repair infant unilateral absence of pulmonary artery: A case report

<正>INTRODUCTION Unilateral Absence of Pulmonary Artery(UAPA) is a rare complicated congenital heart disease firstly described by Frentzel in 1868.An absent pulmonary artery is caused by the involution of the proximal sixth aortic arch     

简单先天性心脏病患者疾病经济负担影响因素分析

目的了解简单先天性心脏病(先心病)患者疾病经济负担及影响因素。方法采用时间段连续病例整群抽样法,对2012年至2013年在广东省某三甲医院心外科住院的184例先心病患者和家长进行流行病学调查,并同时搜集患者的住院病历资料。结果房间隔缺损和室间隔缺损患者疾病总经济负担中位数为39421元,其中直接经济负担中位数为31254元,间接经济负担中位数为1400元。先心病经济负担影响因素统计结果显示住院时间、在复苏室时间、有无导管检查、先心病诊断类型、年龄的OR值和95%CI分别为1.202(1.1~1.315)、1.551(1.12~2.149)、4.402(1.629~11.882)、0.152(0.07~0.33)和7.925(2.532~24.779)。结论常见简单先心病患者经济负担以直接经济负担为主,其中住院时间、在复苏室时间、是否做导管、先心病诊断类型和患者年龄对先心病患者的直接经济负担有影响,提示今后应加强产前检查工作和优生优育教育力度,以有效降低先心病的发生,减低先心病经济负担。     

继发于先天性心脏病术后的主动脉瓣下狭窄手术矫治分析

目的 总结少见病例——继发于先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）手术后主动脉瓣下狭窄（secondary subaortic stenosis,SSS）的手术疗效,并分析导致SSS发生的原因。 方法 回顾性分析2008年6月1日至2012年12月31日期间广东省人民医院对SSS进行手术矫治19例患者的临床资料,其中男10例,女9例。CHD类型主要包括右心室双出口、室间隔缺损、部分性房室间隔缺损等。患者矫治CHD时的年龄：4个月（15 d～5岁11个月）;行主动脉瓣下狭窄矫治时的年龄：5岁3个月（1岁～15岁3个月）。患者行SSS矫治与CHD矫治的相隔时间：4年10个月（8个月～13年11个月）。 结果 所有患者均行主动脉瓣下狭窄矫治术,无术中死亡;体外循环时间79 （39～172） min,主动脉阻断时间42 （22～124） min。术后住院时间7 （5～9） d。1例术后需安装永久性心脏起搏器。所有患者均随访。随访时间1年10个月（5个月～4年4个月）。所有SSS患者术后无临床症状,心功能正常,随访过程中无死亡。1例患者随访过程中左心室流出道狭窄逐渐加重,再次行主动脉瓣下狭窄矫治术。 结论继发先天性心脏病术后出现主动脉瓣下狭窄极少见,其发生原因考虑CHD矫治后左心室流出道血流动力学紊乱造成,其发生时间与继发先心病手术类型无法预测,主动脉瓣下狭窄矫治术对SSS矫治简单、有效,但术后左心室流出道仍有可能再次狭窄并加重。     

Konno-Rastan手术治疗儿童复杂性多水平左心室流出道梗阻

目的 总结Konno-Rastan手术治疗复杂多水平左心室流出道梗阻的疗效、并发症和常见失误及预防.方法 1996年1月至2012年8月,13例患儿行主动脉根部及左心室流出道扩大、人工机械瓣膜主动瓣置换(Konno-Rastan术).男8例,女5例;年龄5～13岁;体质量12～51 kg,中位值21 kg.诊断先天性主动脉瓣狭窄8例,先天性主动脉瓣狭窄合并主动脉瓣上狭窄3例,先天性主动脉瓣狭窄合并室间隔缺损、主动脉缩窄及右心室流出道狭窄1例,先天性主动脉瓣狭窄、主动脉瓣球囊扩张术后再狭窄1例.患儿均合并继发性室间隔增厚、左心室流出道梗阻.主动脉瓣环直径12.0 ～ 16.4 mm,术前跨主动脉瓣压差90～ 151 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa).置入St.Jude AG19号机械瓣膜8例,AG17号5例.结果 无手术死亡.呼吸机辅助4～74 h,中位时间6h;ICU停留1～6天.1例术后第3天出现突发性晕厥,确诊为Ⅲ度房室传导阻滞,植入永久性心外膜起搏器,术后7天恢复窦性心律,传导功能正常,将起搏器设定为60次/min,VVI模式备用.2例术后3个月复查发现新生心室水平残余分流,其中1例因反复心功能衰竭再次手术,修补残余分流,术后心功能状态良好,无残余心内畸形;1例因无明显症状,门诊随访,术后3年患类风湿,感染性心内膜炎及肾病综合征,拟择期行残余分流修补术.其余患儿无不适症状.全部患儿随访1 ～78个月,终生服用华法林抗凝,控制国际标准比值(INR) 1.8 ～2.5.随访期内无死亡,未发现人工瓣膜相关性并发症发生.完全性房室传导阻滞发生率为7.7％;残余分流发生率为15.4％;术后早期感染性心内膜炎发生率为0,远期发生率为7.7％.结论 Konno-Rastan手术可以有效地治疗患儿复杂的多水平左心室流出道梗阻,但由于手术操作复杂,可导致较高比例的手术并发症;完善手术操作是提高手术成功率的关键因素之一.     

婴儿法洛四联症根治术后急性肾衰竭腹膜透析76日

1病例报告 新生儿，女，23d，3.8kg，因“唇周发绀18d，加重1d”于2008—02—26入院。     

Fontan相关性肝病的现状与移植考虑

Fontan相关性肝病(FALD)是Fontan术后的主要并发症之一, 主要表现为肝纤维化甚至是肝硬化, 发病率很高, 临床上缺乏典型症状, 严重影响患者预后。确切的病因未明, 被认为与长期的中心静脉压升高和肝动脉血流受损等因素相关。实验室检查及影像学资料与肝纤维化严重程度之间缺乏相关性, 导致临床诊断和监测存在困难。肝活检是肝纤维化诊断及分期的金标准。Fontan术后时间是FALD最重要的危险因素, 建议在Fontan手术10年后进行肝活检, 同时警惕肝细胞癌的存在。对于存在Fontan循环衰竭合并晚期肝纤维化的患者, 联合心脏-肝移植是一种优先的选择, 取得了较好的结果。