继发于先天性心脏病术后的主动脉瓣下狭窄手术矫治分析

目的 总结少见病例——继发于先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）手术后主动脉瓣下狭窄（secondary subaortic stenosis,SSS）的手术疗效,并分析导致SSS发生的原因。 方法 回顾性分析2008年6月1日至2012年12月31日期间广东省人民医院对SSS进行手术矫治19例患者的临床资料,其中男10例,女9例。CHD类型主要包括右心室双出口、室间隔缺损、部分性房室间隔缺损等。患者矫治CHD时的年龄：4个月（15 d～5岁11个月）;行主动脉瓣下狭窄矫治时的年龄：5岁3个月（1岁～15岁3个月）。患者行SSS矫治与CHD矫治的相隔时间：4年10个月（8个月～13年11个月）。 结果 所有患者均行主动脉瓣下狭窄矫治术,无术中死亡;体外循环时间79 （39～172） min,主动脉阻断时间42 （22～124） min。术后住院时间7 （5～9） d。1例术后需安装永久性心脏起搏器。所有患者均随访。随访时间1年10个月（5个月～4年4个月）。所有SSS患者术后无临床症状,心功能正常,随访过程中无死亡。1例患者随访过程中左心室流出道狭窄逐渐加重,再次行主动脉瓣下狭窄矫治术。 结论继发先天性心脏病术后出现主动脉瓣下狭窄极少见,其发生原因考虑CHD矫治后左心室流出道血流动力学紊乱造成,其发生时间与继发先心病手术类型无法预测,主动脉瓣下狭窄矫治术对SSS矫治简单、有效,但术后左心室流出道仍有可能再次狭窄并加重。     

One-time pulmonary artery reconstruction to repair infant unilateral absence of pulmonary artery: A case report

<正>INTRODUCTION Unilateral Absence of Pulmonary Artery(UAPA) is a rare complicated congenital heart disease firstly described by Frentzel in 1868.An absent pulmonary artery is caused by the involution of the proximal sixth aortic arch     

应用无内膜接触缝合技术治疗心上型全肺静脉异位引流

Objective Retrospectively analyze surgical correction supracardiac total anomalous pulmonary venous con-nection (TAPVC) using sutureless technique to prevent post-repair pulmonary vein stenosis. Methods Between December 2007 and December 2008, 25 children cases of total anomalous pulmonary venous connection underwent primary surgical cor-rection. The anatomic types of TAPVC were supra cardiac in nine patients, inha cardiac in one, mixed in 3 and intra cardiac in 12. Five of nine supra cardiac TAPVC underwent correction using sutureless technique. There were 2 male and 3 female. Their age at surgeries ranged from 2 months to 13 years, and the body weight were from 4.5 kg to 2.1 kg with an average of (7.9±6.4) kg. After median sternotomy and opening the pericardium, the heart was arrested by delivering cold crystal ear-dioplegia. The heart was then positioned toward the patient' s right and under the right henri sternum. A generous incision across the posterior wall of the left atrium and one on the common pulmonary vein was made. The latter was extended upwards to the midpoint of the vertical vein. The left atrium was subsequently connected to the pulmonary venous confluence by suturing the edge of the atrium to the posterior mediastinal pericardium that surrounding the common pulmonary vein and the vertical vein with 7-0 PDS. The vertical vein was partially ligated after conclusion of CPB, leaving a diameter of 5mm shunt. Routine follow-up with echocardiogram were at diacharging, 3 months, 6 months and 1 year after surgery. Results All 5 cases survived uneventfully excopt 1 baby on ventilation over 7 days after surgery, who had bilateral lung consolidation before the operation. Echocardiogram showed satisfactory results with maxium velocity acrossing the anastomosis of 0.65 -0.85 m/s. Conclusion Sutureleas technique can avoid trauma to the pulmonary venous endothelium and minimize the tension of anastomasis. It may play an important role to prevent post-repair pulmonary vein stenosis. More patients with long-term follow-up are necessary to draw a definite conclusion of this technique.     

婴儿法洛四联症根治术后急性肾衰竭腹膜透析76日

1病例报告 新生儿，女，23d，3.8kg，因“唇周发绀18d，加重1d”于2008—02—26入院。     

2046例婴幼儿期心脏病的外科治疗

目的:探讨婴幼儿期心脏病的外科治疗结果和经验。方法:对我院1990年1月至2003年12月间2046例3周岁以下婴幼儿心脏外科手术进行总结。年龄为1天～36个月(平均16.6个月),其中12个月以下784例(38.3%)。体重为1.3～15.5(平均为8.2)kg,其中≤5kg者347例(17.0%)。1796例在体外循环(CPB)下手术,其中28例在CPB过程中未阻断主动脉。250例在非CPB下手术。结果:2046例中住院死亡121例,病死率5.9%。<12个月9.3%(73/784),其中<1个月新生儿26.7%(12/45)、1～3个月15.0%(16/107)、4～6个月13.3%(26/196)、7～12个月4.4%(19/436);13～24个月3.8%(24/640);25～36个月3.8%(24/622)。结论:随着婴幼儿期手术的大量开展,对具有手术适应证患儿的先天性心脏病外科治疗时机已可不受年龄和体重限制。加强对3个月以下小婴儿,特别是新生儿期危重复杂病例的研究,可望使整体手术住院病死率进一步下降。     

小剂量口服胺碘酮在心脏瓣膜疾病合并心房颤动患者围术期的应用

目的 评估围术期口服胺碘酮对心脏瓣膜疾病合并心房颤动患者术后心房颤动心律的转复和窦性心律维持,以及术后并发症的影响.方法 78例心房颤动且择期行心脏瓣膜手术的患者被分为试验组（38例）和对照组（38例）.试验组开始口服胺碘酮每天2次,每次200 mg至术后第3天,术后第4天至出院前胺碘酮剂量改为每天1次,每次200 mg.对照组以安慰剂代替胺碘酮,服药时间、剂量和方法同实验组.比较两组术后窦性心律的转复和维持、有无低心排血量综合征、心律失常发生及类型、重症监护病房停留时间、住院时间、出院时心房颤动患者的心律和心室率,及术前、术后患者肝功能、甲状腺功能的变化,有无发生肺纤维化.结果 术后两组比较,试验组窦性心律患者比例在手术复跳时（39.4％ vs.10.5％,P＜0.01）、出院前（46.7％ vs.2.6％,P＜0.01）及术后1个月（36.8％ vs.2.6％,P＜0.01）均高于对照组,差异有统计学意义.试验组与对照组比较,术后快速性心房颤动（15.8％ vs.31.6％,P＜0.05）、发作时心室率[（136.5±25.2）次/min vs.（158.6±30.9）次/min,P＜0.05]及室性心律失常（7.9％ vs.18.4％,P＜0.05）低于对照组,差异有统计学意义.试验组重症监护病房停留时间[（40.9±11.2）hvs.（58.5±13.8）h,P＜0.05）]、心房颤动患者出院时心室率[（74.2±8.4）次/min vs.（91.7±10.2）次/min,P＜0.05]均小于对照组,差异有统计学意义.两组患者术后无死亡,无肝功能及甲状腺功能异常及无肺纤维化.结论 行心脏瓣膜置换或整形手术的心房颤动患者围术期口服胺碘酮可明显提高患者术后窦性心律转复率、维持窦性心律时间、降低快速心房颤动及室性心律失常发生率,对心室率的控制满意,减少重症监护病房入住时间,无明显不良反应.     

中国Williams综合征婴儿合并先天性心血管病研究

目的 分析1岁前诊断为Williams综合征患者合并先天性心血管病的发病率、类型及中期预后。方法 回顾性分析2008年1月至2020年8月诊断为Williams综合征患者的临床资料,通过全外显子测序技术明确诊断,心脏超声评估患者心血管发病情况,并比较随访初始和最近或术前的血管狭窄处压差值。结果 本次研究共纳入110名在1岁前被确诊并进行了心血管系统检查的Williams综合征患者,确诊年龄（130±105）d,随访时间（3±2.2）年,其中男性64例,女性46例。99名（99/110,90%）患者合并有先天性心血管畸形,其中最常见的为主动脉瓣上狭窄,其次为外周肺动脉狭窄。在随访期间,主动脉瓣上狭窄处压差基本保持不变,而外周肺动脉狭窄压差可随时间的推移而自发降低[从（56±24）mm Hg降至（27±18）mm Hg,P＜0.001]。18例患者接受了外科手术矫治主动脉瓣上狭窄,压差由术前的（105.17±39.84）mm Hg降至术后7天的（18.42±8.73）mm Hg (P<0.001),其中2名患者术后再发狭窄,1名合并重度双侧心室流出道梗阻患者死亡。 结论 Williams综合征患者心血管疾病发病率高,主动脉瓣上狭窄和外周肺动脉狭窄为心血管畸形的主要类型,也常合并其它心内畸形。其中主动脉瓣上狭窄严重程度常保持不变,而大部分外周肺动脉狭窄包括重度狭窄均可自发地得到改善。手术治疗Williams综合征合并主动脉瓣上狭窄的疗效满意,但有再狭窄可能。     

一期或分期全腔静脉-肺动脉连接术治疗功能性单心室

目的总结、比较一期和分期全腔静脉-肺动脉连接术(total cavopulmonary connection,TCPC)治疗复杂先天性心脏病的疗效。方法分析2003年12月至2007年9月在广东省人民医院住院,适合一期生理矫治并施行了一期TCPC术的患儿25例和已先期完成第一阶段姑息手术并施行了二期TCPC术的患儿17例的临床资料。前期手术包括15例双向Glenn手术、1例体-肺分流术、1例三尖瓣下移畸形矫治加双向Glenn手术。一期TCPC组中14例采用外管道,11例肺动脉直接下拉与下腔静脉吻合。二期TCPC组中15例采用外管道,1例采用心房内通道,1例肺动脉直接与下腔静脉吻合。结果早期死亡4例,病死率9.5%(4/42)。一期TCPC组死亡3例,病死率12.0%(3/25);二期TCPC组死亡1例,病死率5.9%(1/17)。二期TCPC组的辅助通气时间、胸管停留时间、住监护室时间、术后住院天数比一期TCPC组短,但差异无统计学意义(P0.05)。随访8个月到4.8年。1例于术后8个月死于严重的房室瓣反流、心力衰竭。结论一期和分期TCPC手术治疗复杂先心病都能达到良好的效果。