干扰素-γ受体1部分缺陷病临床及分子特征分析

目的本研究纳入1例8月龄时发生播散性卡介苗病的女性患儿,旨在探讨IFNGR1缺陷病的临床及分子特征。方法总结1例常染色体显性遗传IFNGR1部分缺陷病患儿临床资料,Q-RT-PCR检测IL-12-IFN-γ轴功能,流式细胞术检测PHA刺激的T细胞表面IFNGR1蛋白表达,Sanger测序法分析IFNGR1基因。结果患儿常规免疫功能无异常。患儿抗凝血经BCG+rhIFN-γ同时刺激后IL-12B的表达水平比单独使用BCG刺激略有增加(P0.05),但较健康对照显著降低(P0.05);IFNGR1蛋白表达高于健康对照。基因测序发现患儿IFNGR1第6外显子存在c.819_822del4(p.N274Hfs*2)杂合突变,父母均无此突变。结论常染色体显性遗传IFNGR1基因部分缺陷病极为罕见,易发生播散性分枝杆菌感染,应尽早检测IL-12-IFN-γ轴功能、相关蛋白表达并行基因分析确诊。     

透析状态下肾功能检测

目的 :探索一种适用于透析状态下肾小球功能检测的方法。方法 :对 31名慢性肾衰血液透析患者 (透析组 )和 35名慢性肾病患者 (非透析组 )作99mTc-DTPA肾动态显像 ,测定肾小球滤过率 (GFR核素) ;同期抽血 ,留 2 4h尿 ,测定内生肌酐清除率 (CCr) ,分别计算每一病例二种方法结果的差值并计算其偏差率。结果 :GFR核素 与CCr相关性良好 (r =0 .94 7,P <0 .0 1) ;透析组CCr与GFR核素 的偏差率 (6 0 .88± 11.96 % )明显大于非透析组 (14 .4 3± 12 .2 0 % )。结论 :经典的CCr受透析因素影响 ,其可靠性和准确性受到质疑 ;核素GFR是透析状态下肾小球功能检测较为理想的方法。     

急性输液反应的影响因素及防治措施

目的 对临床发生的急性输液反应进行分析，找出发生的原因，探讨预防措施。方法对201885例次输液治疗中的52例次输液反应资料进行分析。结果 经分析，属药物因素27例（52％），属操作因素11例（21％），属病人因素11例（21％），属输液器具因素3例（6％）。结论 把好药品和操作关，改善操作环境，严格操作规程是减少输液反应的关键。     

去胆管及去门静脉肝叶肝细胞功能分化的研究

目的 观察胆管结扎及门静脉结扎后肝细胞形态及功能分化现象,探讨去胆管及去门静脉肝叶的保留价值.方法 应用氰基丙烯酸酯对仅保留两个肝叶的大鼠行一叶胆道栓塞并结扎,另一肝叶行门静脉结扎,进行分肝静脉血化验检查、组织病理及超微结构观察.结果 去胆管肝叶形态及糖原染色变化不大,分肝静脉血白蛋白(30.9±1.8)g/L与对照组(31.9±2.0)g/,L比较差异无统计学意义(P>0.05).去门脉肝叶萎缩明显,但血胆红素指标维持正常,与未处理对照组比较[(7.7±3.2)比(8.7±2.3)μmol/L]差异无统计学意义(P>0.05).结论 去胆管肝叶在观察期内无明显萎缩,仍保留有蛋白质合成分泌等功能;去门脉肝叶肝细胞能够承担胆汁代谢功能.     

HPLC法测定妇科白凤口服液中芍药苷的含量

妇科白凤口服液收载于《卫生部药品标准》中药成方制剂第十四册，为妇科经血药。原标准中仅收载两个化学鉴别反应，为了更好地控制成品质量，对其芍药苷成分的含量测定方法进行了研究。     

僵蚕配蝉蜕治疗瘙痒析义

通过临床观察,发现在传统止痒方药中加用僵蚕配蝉蜕治疗瘙痒,可获得较满意的疗效,结合导师艾儒棣经验,探讨治疗机理、方药、病证特点等。。     

急性冠脉综合征患者血清肌钙蛋白Ⅰ、心肌酶谱的变化

急性冠脉综合征（ACS）已成为致死、致残的主要疾病，早Ⅰ期、准确、快速诊断ACS，及时溶栓或经皮冠状动脉介入治疗（PCI）是减少该病致残率、致死率的主要措施。心肌酶谱、肌钙蛋白Ⅰ（TnⅠ）作为心肌损伤的血清标志物，其敏感性、特异性均较高，是临床很有价值的诊断和观察指标。本文回顾性总结我院心内科和急诊科近几年收治的ACS病例上述指标的阳性率变化，结果报告如下。     

小儿郎格罕细胞组织细胞增生症并发小脑齿状核变性1例

病例患儿，男，7岁，因左眼球突出4年伴右眼球突出、行走不稳1年入院。病后少语少动，无发热、皮疹、多饮、多尿。家族中无遗传病病人。体检：体温36.7℃，脉搏90次／分，行走慢且不稳，反应迟钝，双眼球突出，左眼甚（如图），无眼震，甲状腺不大，双膝腱反射弱，指鼻试验、跟-膝-胫试验阳性。T3、T4、TSH、基础代谢率、肝功能、骨髓象、血常规、尿比重均正常。胸片示双肺纹理重，颅骨平片见多个不规则骨破坏区，眼眶CT：眼球结构正常，眼外肌肥厚，颅底骨质破坏，其边界可见骨肥厚，头颅CT：小脑齿状核区对称性低密度影，无占位效庆，…     

树突状细胞瘤苗诱导的抗神经胶质瘤作用体外实验研究

目的 :研究负载自体神经胶质瘤抗原的树突状细胞 (DCs)瘤苗在体外诱导的特异性细胞毒性淋巴细胞 (CTL)对神经胶质瘤细胞的杀伤效应。方法 :以组合酶消化法从新鲜神经胶质瘤手术标本中获取神经胶质瘤细胞 ,冻融制备神经胶质瘤抗原。GM -CSF、IL -4体外诱导外周血单个核细胞 (PBMC)获得DCs并负载神经胶质瘤抗原 ,继而以其刺激自体T淋巴细胞制备神经胶质瘤抗原特异性CTL ;用CytoTox96TM检测CTL对患自身神经胶质瘤细胞体外杀伤效应。结果 :负载神经胶质瘤抗原DCs诱导的特异性CTL对患者自身神经胶质瘤细胞的杀伤率达88 17 % ,显著高于LAK细胞的杀伤率 (P<0 05)。且其对同种不同分化类型的神经胶质瘤细胞株 (P<0 01)。结论 :负载神经胶质瘤抗原的DCs体外可诱导出高效而特异的抗神经胶质瘤效应 ,提示以DCs为中心的肿瘤生物治疗作用可望提高神经胶质瘤综合治疗水平     

复方芦荟胶囊中硫化汞的含量测定

目的:建立复方芦荟胶囊中硫化汞的含量测定方法.方法:硫氰酸铵滴定法.结果:平均回收率为99.59%,RSD=1.86%(n=5).5批复方芦荟胶囊中硫化汞的含量为64.36～67.98 mg/粒.结论:方法简便易行,可有效控制制剂的质量.