阿尔茨海默病的ATN诊断标准重塑血管性认知障碍诊治

<正>2018年1月,FDA推荐今后的阿尔茨海默病临床试验应用由(美国)国家老年研究所(National Institute of Aging,NIA)和阿尔茨海默病协会(Alzheimer'sAssociation,AA)提出的AD的ATN研究作为诊断标准(简称为ATN标准),这是对近20年来,AD的生物标志物组合指导AD临床早期干预标准化的重要突破[1-2]。ATN标准中的生物标志物包括:Aβ(A);病理性Tau,包括总Tau和磷酸化Tau(T)和神经变性(N)。ATN标准是长期以来经过多项临床病理对照研究综合验证了认     

KLHL40基因复合杂合变异导致先天性线状体肌病一例

本文报道了1例KLHL40基因复合杂合突变导致线状体肌病的病例。患儿女,生后即起病,以"气促、肌力、肌张力低"为主要表现,常规治疗后症状加重,体格检查示四肢肌力低、肌张力低,原始反射均未引出;血清肌酸激酶升高。患儿未行肌肉活检。采用全外显子组二代测序证实患儿存在KLHL40基因复合杂合突变,包括c.932G>T(p.R311L)和c.1487T>A(p.M496K),并且分别来源于父母,其中c.932G>T(p.R311L)为已发现的突变位点,c.1487T>A(p.M496K)为新发现的突变位点。线状体肌病是一种罕见的先天性肌肉疾病,肌纤维中发现线状体是特征性肌肉病理改变。病理及基因诊断是诊断线状体肌病的金标准。     

多领域干预：精准降低痴呆风险实施方案的最新研究进展和未来方向——脑健康服务用户手册（第4部分）

虽然预防痴呆和老年认知功能减退是一项重要的公共卫生优先事项，但目前还没有建立 统一的预防策略或将这些策略付诸实践的运行模式。本文对多领域痴呆预防的现有研究证据进行 综述，这些研究针对的是没有痴呆的人群，同时对多个危险因素和发病机制进行干预。基于这些研 究，我们推荐将精准风险降低策略实施到脑健康服务（brain health services，BHSs）中。使用医学数据 库（通过PubMed和SCOPUS检索MEDLINE数据库）进行文献检索来选择符合以下标准的相关研究：非药 理学多领域干预（结合两个或多个干预领域），目标人群为非痴呆人群，主要结局包括测评结果提 示的认知功能下降或明确的认知障碍、痴呆症状。进一步的文献检索涵盖以下主题：在多领域预防 研究中评估潜在修饰物对认知功能干预效果的亚组分析，在多领域预防研究中用作替代结局指标的 痴呆风险评分，与脑病理标志物相关的痴呆风险评分，以及与痴呆相关的心血管风险评分。目前多 领域干预研究的结果差异较大，在目标人群、干预的形式和强度、控制条件的选择和结局评价方面 也有较大的异质性，且多数研究都是在高收入国家进行的。临床研究中，干预的有效性取决于是否 有精确的预判方法，即成功识别最有可能受益的高危人群。目前有一项研究已经开发出降低痴呆风 险的可操作模式。目前尚无关于精准降低痴呆风险干预措施有效性的关键证据，但未来有希望获得。 今后需要更多的长期、多领域随机对照试验来填补当前的证据空白，特别是在低收入和中等收入国 家，以及整合痴呆预防与现有脑血管疾病预防措施的研究。精准降低风险措施作为预防痴呆中最可 能有效的办法，可以在BHSs中实施。     

丘脑梗死患者记忆障碍的初步研究

目的研究丘脑梗死患者发病3个月时的认知功能损害,进一步探讨基于事件的前瞻性记忆(event-based prospective memory,EBPM)和基于时间的前瞻性记忆(time-based prospective memory,TBPM)损害特征。方法选择2016年1月～2018年7月无锡市第二人民医院神经内科门诊和住院的丘脑梗死患者31例(丘脑梗死组),收集我院同期在性别、年龄和受教育程度与丘脑梗死患者相匹配的健康体检者30例(对照组)。采用简易智能状态检查量表和中文剑桥前瞻性记忆测试量表对受试者进行测试。结果丘脑梗死组时间定向、注意与计算、延迟记忆、言语重复、三步命令和结构能力评分明显低于对照组,差异有统计学意义(P0.05,P0.01)。丘脑梗死组TBPM评分明显低于对照组,差异有统计学意义[(9.27±1.81)分vs (13.66±2.74)分,P0.01)]。而2组EBPM评分比较,差异无统计学意义[(13.40±1.57)分vs (13.85±1.91)分,P0.05]。左侧丘脑梗死与右侧丘脑梗死患者TBPM、EBPM评分比较,差异无统计学意义[(9.60±1.84)分vs (10.09±1.54)分,(14.57±1.73)分vs (13.74±1.94)分,P0.05]。结论丘脑梗死患者发病3个月时存在认知障碍,提示延时记忆和TBPM仍受到损害,EBPM却保持相对正常。     

不同剂量两性霉素B鞘内注射联合脑脊液持续引流置换治疗新型隐球菌性脑膜炎的对比

  目的   探讨不同剂量两性霉素B鞘内注射治疗新型隐球菌性脑膜炎疗效与不良反应。   方法   按入组条件，收集2017年1月至2019年12月间，昆明市第三人民医院收治的新型隐球菌性脑膜炎病例，按入组标准选择69例，诱导治疗期在静脉注射两性霉素B及口服氟胞嘧啶的基础上，予以腰大池持续引流置换脑脊液，鞘内注射不同剂量的两性霉素B；随机分为4个组，A0、A1、A2每组17例，A3组18例。分别为A1（鞘内注射两性霉素B剂量0.2 mg）、A2（鞘内注射两性霉素B剂量0.3 mg）、A3（鞘内注射两性霉素B剂量0.5 mg）3组；A0为对照组（仅静脉注射两性霉素B及口服氟胞嘧啶，无鞘内注射给药）；观察治疗后1周、2周、4周，临床症状改善情况、脑脊液生化指标的变化，脑脊液中病原体的检测、影像学病灶的转归，以及不良反应。   结果   A1组不良反应的情况较A2、A3组少，差异有统计学意义（P < 0.001）；治疗4周后，A2、A3组脑脊液墨汁染色阳性率低于A1，差异有统计学意义（ P < 0.05）；A2、A3组脑脊液墨汁染色阳性率，差异无统计学意义（ P > 0.05）。磁共振显示A2组病灶明显吸收人数比率均高于A1、A3组，差异有统计学意义（ P < 0.05）；A1、A3组磁共振显示病灶明显吸收人数比率比较，差异无统计学意义（ P > 0.05）。A1组不良反应少，但疗效不及A2、A3组；A2组不良反应较A1组稍高、较A3组低，但A2组疗效最好；A3组因部分病例对不良反应难以耐受，不能每日进行鞘内注射，经治疗后从脑脊液蛋白及糖的恢复情况、影像学检查病灶吸收不及A2组。   结论   两性霉素B鞘内注射治疗隐球菌性脑膜炎时，若追求快速缓解病情而过快增加剂量，或长期使用较大剂量的两性霉素B鞘内注射带来的不良反应反而影响治疗的进度，干扰后期治疗效果，大部分患者更能接受低、中等剂量的两性霉素B鞘内注射。      

儿童Epstein-Barr 病毒合并肺炎支原体感染的临床特点

目的 探讨儿童Epstein Barr（EB）病毒合并肺炎支原体（MP）感染的临床特点。方法 选取EB病毒合并MP感染的87例患儿为观察组，同期治疗的单纯MP感染的70例患儿为对照组。比较两组一般资料、实验室结果及临床情况等方面的差异。结果 MP合并EB病毒感染以学龄前儿童居多，MP和EB病毒合并感染患儿的白细胞较单纯MP感染略升高, 天冬氨酸转氨酶（AST）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）、磷酸肌酸激酶同工酶（CK MB）有一过性升高；合并感染儿童的肺实质性病变程度更高，更易出现胸腔积液。合并感染的患儿临床特征表现为淋巴结易肿大，发热持续时间延长。结论 与单纯肺炎支原体感染相比，儿童EB病毒合并MP感染的患儿临床表现更加严重，常累及多个器官。     

基于CNKI的健康管理领域研究文献计量分析

目的通过对我国有关健康管理的论文进行分析,揭示我国健康管理的研究概况。方法以中国知识资源总库(CNKI)为数据来源,检索1990-2019年在中文核心期刊发表的以"健康管理"为主题的研究论文,应用文献计量学方法从发文作者、机构、期刊、基金等角度分别对论文总量、合作团队等方面进行统计分析。结果近30年,我国在中文核心期刊共发表健康管理相关的研究论文1999篇,发文量呈逐年增加的趋势,1990、1991年发文量为0,2014-2019年,年发文量均超过160篇;发文机构排名前3位分别是华中科技大学、复旦大学和首都医科大学;发文量≥10篇的作者有9位,第一名为福建中医药大学李灿东,共发表论文22篇;论文发表在273种中文核心期刊上,《中国全科医学》以发文量413篇排名第一;共涉及基金项目556项,国家和地区的基金支持力度较大。作者和机构存在广泛的合作关系,合作团队初步形成,主要以老年病、慢性病为中心开展研究。结论随着我国健康管理相关研究的逐步深入,未来本领域的研究和实践将向更广泛的地区扩展,健康管理研究将会在数量和质量上进一步提高。     

中重度阿尔茨海默病患者生活质量相关因素分析

目的:探讨影响中重度阿尔茨海默病(AD)患者生活质量的相关因素。方法:采用AD生活质量量表(QOL-AD)及AD相关症状量表(ROSA),对103例中重度AD患者的生活质量及影响因素进行调查。结果:由配偶或子女看护的AD患者QOL-AD总分显著高于由他人看护的患者(P0.05)。QOL-AD总分与ROSA总分及各因子均相关(r=0.284~0.770)。多元逐步回归分析表明,影响中重度AD患者生活质量的主要因素为看护者负担、日常生活能力及认知功能(t=6.436,P=0.000,t=2.801,P=0.006,t=-3.265,P=0.002)。结论:症状严重程度和看护质量对AD患者生活质量有显著影响,病情严重程度与看护质量存在交互作用,亲属看护有助于提高生活质量。     

吴茱萸穴位贴敷联合塞来昔布胶囊治疗风寒湿痹型急性痛风性关节炎的疗效观察

【目的】观察吴茱萸穴位贴敷联合塞来昔布胶囊治疗风寒湿痹型急性痛风性关节炎的临床疗效。【方法】将80例风寒湿痹型急性痛风性关节炎患者随机分为治疗组与对照组,每组各40例。2组均给予常规健康宣教,对照组在常规治疗的基础上,给予塞来昔布胶囊口服,治疗组在对照组的基础上,给予吴茱萸穴位贴敷治疗。2组均连续治疗14d。治疗14d后,观察2组患者治疗前后血沉、尿酸、超敏C反应蛋白的变化情况,以及中医证候积分的变化情况,比较2组患者治疗后疼痛、肿胀完全缓解的时间。并评价2组患者的临床疗效和不良反应的发生情况。【结果】（1）治疗后,2组患者的血沉、尿酸、超敏C反应蛋白均明显改善（P＜0.05）,且治疗组在改善血沉、尿酸、超敏C反应蛋白方面均明显优于对照组,差异有统计学意义（P＜0.05或P＜0.01）。（2）治疗后,2组患者的疼痛、肿胀缓解时间均明显改善（P＜0.05）,且治疗组在改善患者疼痛、肿胀缓解时间方面均明显优于对照组,差异有统计学意义（P＜0.05）。（3）治疗后,2组患者的中医证候积分明显改善（P＜0.05）,且治疗组在改善中医证候积分方面均明显优于对照组,差异有统计学意义（P＜0.05）。（4）治疗组总有效率为85.0%（34/40）,对照组为65.0%（26/40）。治疗组疗效优于对照组,差异有统计学意义（P＜0.05）。（5）治疗过程中,对照组无不良反应发生,治疗组不良反应发生率为7.5%（3/40）,2组之间不良反应发生率比较,差异无统计学意义（P＞0.05）。【结论】吴茱萸穴位贴敷联合塞来昔布胶囊治疗风寒湿痹型急性痛风性关节炎,能明显缓解患者疼痛和肿胀的症状,改善患者血沉、尿酸、超敏C反应蛋白的水平,疗效显著。     

纠正菌群失调在治疗孕妇复发性念珠菌性阴道炎的价值

目的:观察延华胶囊用于孕妇复发性念珠茼性阴道炎的疗效。方法:随机选取120例复发性念珠菌性阴道炎的妊娠妇女,采用达克宁栓治疗作为对照组(n=60),每天一次400mg阴道用药,连续14d,采用延华胶囊和达克宁栓联合治疗为治疗组(n=60),延华胶囊0.5g,1次/d阴道上药,连用7d.而后用达克宁栓400mg,1次/d阴道上药,连用7d,比较两组疗效。结果:治疗组治愈率为81.7％,对照组治愈率65％,两组治愈率比较差异有显著性,两组有效率分别为95％和83.3％,差异有显著性(P<0.05)。结论:延华胶囊和达克宁栓联合治疗孕妇复发性念珠菌性阴道炎有显著疗效。