双次自体造血干细胞移植治疗成人急性淋巴细胞白血病疗效观察

目的评价双次自体造血干细胞移植(DAHSCT)治疗急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床疗效及部分影响因素.方法13例成人ALL患者获完全缓解(CR)12个月内行第1次自体造血干细胞移植,以足叶乙甙(Vp16)总量600～1000mg[或阿糖胞苷(Ara-C)2～4g/m2]+环磷酰胺(CTX)120mg/kg+分次全身照射(TBI)7.5～9.0Gy进行予处理,其中6例一次性加用总量125mg的卡氮芥(BCNU);第1次自体造血干细胞移植术后4～10个月进行第2次自体造血干细胞移植,预处理方案为Vp16总量600～1000mg(或Ara-C2～4g/m2)+马法兰(Mel)140mg/m2+CTX120mg/kg.结果所有患者两次移植后均获造血重建,无一例移植相关死亡.中位随访时间837(534～2099)d,存活7例(53.8%),DAHSCT后3年无病生存率(53.8±7.7)%,复发死亡6例(46.2%),第2次移植时骨髓原始、幼稚淋巴细胞比例高于第1次移植时,患者易于复发.结论DAHSCT移植相关死亡率低,无病生存率较高,可以作为改善成人ALL患者治疗效果的重要措施.     

骨髓增生异常综合征RAEB、RAEB-T和老年急性髓系白血病的临床对照分析

目的：在WHO分类中,FAB分型中的骨髓增生异常综合征一难治性贫血伴原始细胞增多转化型（MDS—RAEBT）被划分为急性髓系白血病（AML）,本文探讨该划分的合理性。方法：采用病例对照研究比较58例老年AML患者、88例骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多（MDS-RAEB）10％～19％（骨髓原始细胞10％～19％）患者和37例MDS-RAEBT患者在临床和染色体核型及共同累及的染色体异常类型上的区别。结果：MDS-RAEBT和MDS-RAEB在病程、WBC、Hb、肝脾肿大比例、正常核型和复杂核型比例及共同累及的染色体异常类型上差异无统计学意义,而和老年AMI,患者比较差异有统计学意义。结论：MDS-RAEBT应该划分为MDS,该结论有待于前瞻性实验进一步验证。     

NQ01C609T，RAD51G135c和XRCC3c241T单核苷酸多态性与急性淋巴细胞白血病发病相关性研究

本研究探索NQ01C609T,RAD51G135c和XRCC3c241T单核苷酸多态性与急性淋巴细胞白血病（ALL）发生的关系。对170例ALL患者和458名与患者无血缘关系的正常人,用聚合酶链反应一限制性内切酶片段长度多态性（PCR—RFLP）方法分析其NQ01C609T,RAD51G135c和XRCC3c241T基因型。结果表明：在单基因水平分析时NQ01C609T,RAD51G135c和XRCC3c241T基因型比例在正常对照和ALL患者之间无统计学差异,提示其单独作用时对ALL发病的影响无统计学意义。当3个基因联合分析时,NQ01C609T和RAD51G135c均为变异型时伴髓系抗原阳性的ALL和伴平衡易位ALL的发病风险增加（OR值分别为5．553和2．618）;NQ01C609T纯合变异型时农村儿童ALL的发病风险增加（OR值为2．541）。结论：NQ01C609T,RAD51G135c和XRCC3c241T基因型联合作用可能促进ALL的发病,提示多基因联合分析较单基因对ALL的发病分析可能更有预测意义。     

老年人急性髓系白血病的治疗和预后因素

 急性髓系白血病（AML）主要见于老年人,老年人AML发病率疗效差且无公认的治疗策略。老年人AML的治疗,诱导缓解应在诊断后尽早开始,尽可能达到完全缓解（CR）。诱导治疗方案可根据患者一般状况、器官功能、年龄而选择标准化疗、小剂量阿糖胞苷化疗及支持治疗。缓解后需要巩固治疗,巩固治疗以三个疗程为宜,巩固治疗的强度以中剂量阿糖胞苷为宜。维持治疗对预后不良者可能有效。年龄和染色体核型是老年人AML重要的预后因素,结合患者一般状况器官功能确定个体化治疗方案,有可能提高老年人AML的疗效。     

异基因外周血干细胞移植合并血行播散型肺结核二例

例 1　 男性 ,36岁 ,确诊急性淋巴细胞白血病 5个月 ,移植前处于完全缓解。移植前患者一般情况好 ,无不适主诉 ,血象、骨髓象、红细胞沉降率、肝肾功能、胸部Ｘ线检查等均正常。 2 0 0 0年 6月行以同胞兄弟为供者的组织相容性抗原(ＨＬＡ)完全相同的异基因外周血干细胞移植。移植后 5ｄ血象降到 0 ,移植后 12ｄ中性粒细胞 >0 5× 10 9/Ｌ ,血小板 >2 0× 10 9/Ｌ ,移植后 2 0ｄ出现皮疹、腹泻 ,诊断为急性移植物抗宿主病 (ａＧＶＨＤ) ,给予甲基强的松龙 5 0 0ｍｇ冲击 3ｄ ,无效后加用普乐可复 (ＦＫ5 0 6 ) 2 5ｇ/ｄ ,连续使用 6ｄ后 ,…     

骨髓增生异常综合征患者铁代谢状况及其对预后的影响

近年来陆续有研究证实骨髓增生异常综合征(MDS)患者铁代谢存在明显紊乱,主要表现为不同程度的铁负荷过高,从而导致重要脏器损害,生存期缩短[1].此外,铁过载也是影响MDS患者造血干细胞移植疗效的一个独立预后因素[2].