沙利度胺加联合化疗治疗恶性浆细胞疾病的疗效和不良反应

 目的 初步评价沙利度胺加联合化疗对恶性浆细胞疾病患者的疗效和毒副作用。方法17例多发性骨髓瘤和5例浆细胞白血病患者,采用沙利度胺联合VAD（T-VAD方案）或CED（T-CED方案）或MP（T-MP方案）治疗2～4疗程,评价其疗效和毒副作用。结果 21例可评价疗效的患者,6例（28.6 ％）获得完全缓解（CR）,10例（47.6 ％）获得部分缓解（PR）,总有效率（CR+PR）为76.2 ％,中位生存时间为48个月。所有患者共接受了86个疗程的治疗,最常见的不良反应为指端麻木感（40.9 ％）,便秘（40.9 ％）,嗜睡（36.4 ％）,水肿（27.3 ％）,未出现一例深静脉血栓（DVT）。结论 沙利度胺加联合化疗治疗恶性浆细胞疾病疗效好,毒副作用轻微,易于耐受。     

肺部真菌感染与相关疾病的临床分析

对我院 1997～ 2 0 0 2年资料完整 ,痰、血、支气管肺泡灌洗液和肺部组织学检查真菌阳性 5 6例进行分析如下。1　对象和方法本组男 32例 ,女 2 4例 ,年龄 2 2～ 70岁 ,均合并有基础疾病。诊断标准 :1痰和支气管肺泡灌洗液中找到真菌菌丝和孢子 ,或培养出同一菌种 3次以上阳性者 ;同时合并 :有胸部 X线渗出性改变及呼吸道症状加重 ;有长期使用广谱抗生素、皮质激素、免疫抑制剂等。 2血和肺部组织学检查 1次阳性者。本组全部符合条件 ,其中痰菌丝孢子阳性 18例 ,支气管肺泡灌洗液阳性 5例 ,血培养 2例 ,肺部组织学检查阳性 4例 ,痰培养 3次…     

急性髓系白血病少见染色体异常——从临床至基础

急性髓系白血病(AML)的一些非随机染色体改变与一些具有独特形态 学和临床特点的AML亚型密切相关。本文就有少见染色体异常AML的临床及免疫学、分子 生物学等基础研究现况作一简要的概述。     

动力髋螺钉和Gamma钉治疗股骨转子间骨折的疗效分析

目的比较动力髋螺钉(DHS)和Gamma钉内固定方法治疗股骨转子间骨折的疗效。方法 36例股骨转子间骨折患者,应用DHS内固定治疗16例(DHS组),采用Gamma钉内固定方法治疗20例(Gamma钉组),比较两组疗效。结果两组均获得随访,随访时间8~18个月;DHS组手术时间、术中出血量明显高于Gamma钉组(均<0.05);术后6个月两组Harris评分差异无统计学意义(>0.05)。结论 DHS和Gamma钉治疗股骨转子间骨折均能获得满意疗效,而Gamma钉较DHS有创伤小,骨折愈合快。     

中国医学科学院血液学研究所1985～2005年门诊急性白血病患者资料分析

目的:初步探讨在过去20年中我国急性白血病(AL)发生的变化。方法:回顾性分析了1985~2005年中国医学科学院血液学研究所门诊就诊的6 429例AL患者的资料。结果:①男性患者较女性患者多见(男∶女=1.42∶1),急性髓系白血病(AML)患者较急性淋巴细胞白血病(ALL)患者多见(AML∶ALL=2.67∶1),AML以青壮年为主(76.2%),ALL老年少见(2.3%);②病例数呈逐年增高,但1990~1995年及2000~2005年间出现两个增长高峰;③儿童患者农村高于城市(P<0.05),老年患者城市高于农村(P<0.05);④治疗相关性白血病比例明显低于国外文献报道比例,且主要原因是银屑病口服乙双吗啉所致。结论:本研究进一步肯定了一些有关我国AL发病情况的一些特征,同时也提出了一些新的特点,这些新的变化有待于下一次全国性白血病流行病学调查来加以明确。     

骨髓增生异常综合症骨髓细胞结构异常与贫血和粒细胞减少相关性研究

本研究旨在探索骨髓增生异常综合症患者贫血和外周血中性粒细胞减少与骨髓幼红细胞和中性幼粒细胞超微结构异常的相关性。采用全自动血细胞分析仪检测74例MDS患者贫血指标和中性粒细胞数,根据贫血程度和外周血中性粒细胞减少程度将MDS患者分别分为正常范围、轻度、中度和重度4组,用透射电子显微镜分析所有患者骨髓中性幼粒细胞和幼红细胞病态及凋亡细胞百分率。结果表明,74例MDS患者中68例贫血(92%),68例患者中51例外周血中性粒细胞减少(75%);电子显微镜下所有MDS患者骨髓幼红细胞和中性幼粒细胞不同程度结构异常;血红蛋白正常组和轻度、中度及重度贫血4组患者骨髓幼红细胞病态率分别为(37±14.7)%、(24±9)%、(32±16)%和(34±21)%,凋亡率分别为(2.25±1.03)%、(4.43±2.60)%、(8.78±4.04)%和(11.67±4.57)%,病态和凋亡率分别与血红蛋白及红细胞比容呈负相关(p<0.05);外周血中性粒细胞正常、轻度、中度和重度减少4组患者骨髓中性幼粒细胞凋亡率分别为(6.00±2.67)%、(9.50±4.42)%、(13.00±3.54)%和(17.00±2.39)%,与外周血中性粒细胞呈负相关(p<0.01);骨髓中性幼粒细胞病态率分别为(12.25±16.31)%、(13.5±10.01)%、(23±8.59)%和(51.67±19.67)%,病态率与凋亡率呈正相关(p<0.01)。结论:MDS患者骨髓幼红细胞和中性幼粒细胞的凋亡和病态发育与贫血、外周血中性粒细胞减少相关,二者可能是MDS无效造血重要成因。     

骨髓增殖性肿瘤发病分子机制研究进展

经典的BCR/ABL阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN),包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(PMF),是一组起源于多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性疾病。单一的JAK2基因V617F突变并不能解释3种疾病临床表现的差异。最近的研究表明,JAK2V617F突变负荷、其他MPN相关基因突变,如TET2、ASXL1等,以及遗传易感性可能参与了MPN复杂的发病机制。本文就这3方面研究进展作一综述。     

急性髓系白血病的治疗试验

美国国立癌症研究所(NCI)1988年8月26日组织了一次急性髓系白血病(AML)诊断和疗效标准专题讨论会，旨在规范AML临床试验的设计标准。随着对AML细胞生物学、遗传学、分子生物学特征认识的不断深入，此外，不同作用和毒理机制的新药不断发现，有必要对1988年提出的美国NCIAML诊断和疗效判断标准进行修订，为此，2001年5月23-25日在西班牙的马德里举行了一个国际工作组会议并提出了“国际工作组关于AML治疗试验的诊断、疗效标准的标准化、治疗结局和报告标准的修订建议”。     

甲异靛对Jurkat细胞AKT信号通路的影响及其在细胞凋亡中作用的研究

目的:探讨甲异靛对Jurkat细胞AKT信号通路的影响及其在甲异靛诱导Jurkat细胞凋亡中的作用.方法:采用XTT法检测甲异靛对Jurkat细胞的生长抑制作用,应用流式细胞术以及DNA片段分析检测甲异靛诱导Jurkat细胞凋亡的情况.应用Western Blot检测CASPASE家族成员及AKT信号通路相关蛋白在甲异靛作用前后的表达或磷酸化情况.通过电转染方法使Jurkat细胞高表达外源性活化AKT,并进一步分析其对甲异靛诱导细胞凋亡作用的影响.结果:甲异靛抑制Jurkat细胞增殖,随着药物浓度增加抑制作用增强,IC50为10.2 μmol/L;5～20 μmol/L甲异靛诱导Jurkat细胞凋亡且凋亡效应具有浓度依赖性;甲异靛诱导细胞凋亡过程中伴随CASPASE 2,3,8,9的活化,50 μmol/L CASPASE抑制剂z-VAD-fmk 可阻断甲异靛诱导的Jurkat细胞凋亡 .甲异靛降低Jurkat细胞AKT信号通路中AKT,RAF,PDK1,以及ERK1/2 的磷酸化水平;15 μmol/L LY294002)(PI3K-AKT抑制剂)可显著提高甲异靛诱导Jurkat细胞凋亡的作用.甲异靛同样诱导高表达外源性活化AKT的 Jurkat细胞凋亡,但LY294002不能增强甲异靛对高表达外源性活化AKT的 Jurkat细胞的凋亡诱导效应. 结论:甲异靛显著抑制Jurkat细胞增殖,通过活化CASPASE途径诱导Jurkat细胞的凋亡. 甲异靛诱导细胞凋亡过程中伴AKT磷酸化水平的降低,AKT活性的降低并非甲异靛诱导凋亡的惟一因素,但参与甲异靛与PI3K-AKT抑制剂协同诱导Jurkat细胞的凋亡的过程.     

中国年轻骨髓增殖性肿瘤患者的临床和基因突变特征北大核心CSCD

目的探究中国年轻骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者的临床和基因突变特征。方法通过横断面研究,在全国范围内向MPN患者发放调查问卷,根据诊断时年龄分为年轻组(≤40岁)、中年组(41~60岁)和老年组(>60岁),在各疾病类型中比较三组的差异。结果共收集到1727份可供分析的问卷,其中年轻组453例(26.2%),包括原发性血小板增多症(ET)274例、真性红细胞增多症(PV)80例、骨髓纤维化(MF)99例(原发性MF 45例,PV后MF 20例,ET后MF 34例);男性178例(39.3%),中位年龄31(18~40)岁。与中年、老年MPN受访者相比,年轻MPN受访者中未婚、高学历、无合并症、无合并用药、较低危险度分层占比较高(P<0.001)。年轻MPN受访者中以头痛为首发症状患者占比较高(ET:P<0.001;PV:P=0.007;MF:P=0.001),脾大的比例在初诊(PV:P<0.001)和调研时(ET:P=0.052;PV:P=0.063)最高,而血栓事件的发生率在初诊(ET:P<0.001;PV:P=0.011)和调研时(ET:P<0.001;PV:P=0.003)均最低。年轻MPN受访者JAK2突变比例最低(ET:P<0.001;PV:P<0.001;MF:P=0.013),CALR突变比例最高(ET:P<0.001;MF:P=0.015),非驱动基因突变(ET:P=0.042;PV:P=0.043;MF:P=0.004)和高分子风险(HMR)突变(ET:P=0.024;PV:P=0.023;MF:P=0.001)的检出率均最低。结论与中、老年患者相比,年轻MPN患者有着特有的临床表现和基因突变特征。