灰区淋巴瘤5例报告并文献复习北大核心CSCD

目的探索灰区淋巴瘤(GZL)的临床及病理特征、治疗及预后。方法回顾性分析2013年7月2日至2021年2月10日就诊于中国医学科学院血液病医院的5例灰区淋巴瘤患者的临床表现、病理学特征、治疗及转归情况。结果男1例,女4例,中位年龄28(16~51)岁。4例患者纵隔(胸腺)受累,其中2例伴上腔静脉阻塞综合征,3例伴结外受累。Ann Arbor分期局限期1例,进展期4例。3例患者的病理形态与经典型霍奇金淋巴瘤(cHL)类似,可见霍奇金样细胞散在分布,免疫表型为CD20强表达,CD30表达而CD15不表达;另2例患者形态兼具cHL和弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)特征,部分区域形似霍奇金细胞,部分区域则形似免疫母细胞,免疫表型CD20表达强弱不等,CD30和CD15强表达。2例患者采用cHL样方案诱导治疗,仅获得部分缓解;予DLBCL样增强免疫化疗方案挽救治疗后均获得完全缓解(CR)。3例患者给予增强的DLBCL样免疫化疗方案诱导治疗,2例患者有效,其中1例获得CR。4例未获得CR的患者接受二线或三线挽救治疗后均获得CR,其中3例给予自体造血干细胞移植(ASCT)巩固治疗。1例患者失访,1例患者在诊断后35.9个月时因疾病进展死亡,其余3例患者均维持持续缓解状态。结论GZL罕见,多发生于年轻患者,纵隔受累常见,诊断依赖病理形态和免疫表型。初诊GZL可能对DLBCL样强化免疫方案更敏感,复发难治患者可考虑非交叉耐药的联合化疗或联合新药。     

初治多发性骨髓瘤患者血清IL-6的预后价值分析

本研究旨在探讨初治多发性骨髓瘤（MM）患者血清IL-6的预后价值。回顾性分析238例MM患者初诊时血清IL-6水平,比较不同IL-6水平患者的临床特点以及与疾病预后的关系。结果表明,血清IL-6水平大于100pg／ml的MM患者,其ECOG评分大于3患者比例、MBD2-4级患者比例、血肌酐水平明显高于IL-6水平小于100pg／m1的MM患者。两组在年龄、核型异常比例、FISH检测13号染色体缺失者比例、血磷水平、低血钙患者比例、血清β2-MG水平、CD138＋／CD38＋细胞比例以及血清Hb、cRP、Alb、LDH水平、治疗反应等均无明显差异。血清IL-6水平小于100pg／ml组以及大于100pg／ml组的疾病进展时间（TTP）分别为：23个月、14个月（P=1．93）;两组的总体生存时间（OS）分别为：35个月、29个月（P=0．04）。结论：不同IL-5水平患者的临床特点及疾病预后具有明显差异。在临床实践中,应用放射性免疫的方法检测初诊患者血清IL-6水平可作为MM患者的常规检查,可有效地提示患者的病情及预后。     

修订的国际分期系统（R-ISS）对初诊多发性骨髓瘤患者预后评估价值及局限性

  目的  探讨修订的国际分期系统（revised international staging system,R-ISS）在真实世界中对初诊多发性骨髓瘤（multiplemyeloma,MM）患者预后评估价值及局限性。  方法  回顾性分析2002年6月至2017年11月中国医学科学院血液病医院新诊断的568例MM患者临床资料。所有患者均接受基于硼替佐米或沙利度胺/来那度胺为主的方案诱导治疗≥4个疗程。以ISS分期为对照,分析R-ISS分期的预后意义。考虑到R-ISSⅡ期的MM患者之间存在较大的异质性,本研究将R-ISSⅡ期患者分成四组:第1组患者ISSⅠ期伴有乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase,LDH）水平升高或高危遗传学异常;第2组患者ISSⅡ期无LDH水平升高及高危遗传学异常;第3组患者ISSⅡ期伴有LDH水平升高或高危遗传学异常;第4组患者ISSⅢ期无LDH水平升高和高危遗传学异常。在此分组条件下对这部分患者进行生存分析。  结果  568例MM患者中,男性347例,女性221例,中位发病年龄56（25~83）岁,中位随访33（4~203）个月。采用R-ISS分期,Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期患者分别为59例（12%）、310例（62%）、130例（26%）,中位总体生存（median overall survival,mOS）时间分别为142、86和40个月（χ2=29.588,P < 0.001）;采用ISS分期,Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ期患者分别为106例（19%）、210例（37%）和252例（44%）,mOS时间分别为142、71和40个月（χ2=22.099,P < 0.001）。采用Cox回归分析,ISS分期Ⅲ期对Ⅰ期HR=2.903,P < 0.001,ISS分期Ⅱ期对Ⅰ期HR=1.985,P=0.005;而R-ISS分期Ⅲ期对Ⅰ期HR=5.441,P < 0.001,R-ISS分期Ⅱ期对Ⅰ期HR=2.844,P=0.003。R-ISS分期Ⅱ期的4组患者的mOS时间分别为126、83、49（95%CI:33~65）、65（95%CI:44~86）个月（P=0.131）。总体上,四组OS无显著性差异,但是第2组和第3组OS相比呈显著性差异（χ2=4.916,P=0.027）。  结论  R-ISS分期相对于ISS分期能够更好地区分MM患者预后。对于有髓外浸润、有1q21扩增、不同年龄分组（年龄≥65岁和年龄 < 65岁）、不同治疗方案（硼替佐米治疗组及沙利度胺治疗组）、不同染色体倍数（低二倍体、非低二倍体）的患者OS均具有较高的预后判断价值。但R-ISS分期同为Ⅱ期患者的生存情况仍存在差异,需要临床上予以重视。      

20例伴MYC BCL2和（或）BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤患者的临床特征及预后分析

  目的  分析伴MYC、BCL2和（或）BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤（high-grade B-cell lymphoma,HGBL-DH/TH）患者的临床特点、治疗及预后。  方法  回顾性分析2015年1月至2020年11月在中国医学科学院血液病医院诊治的20例HGBL-DH/TH患者临床、病理资料及治疗转归。  结果   20例患者中位年龄52（23～68）岁,男性占55%。75%患者Ann Arbor分期为Ⅲ～Ⅳ期,80%伴有结外侵犯,75%乳酸脱氢酶水平升高。所有患者诱导治疗最佳客观缓解率（objective response rate,ORR）和完全缓解率（complete response,CR）分别为75%和60%,中位随访27.7（3.8～74.6)个月,2年无进展生存（progression-free survival,PFS）率和总生存（overall survival,OS）率分别为55.0%和59.1%。局限期患者疗效优于进展期患者,两组最佳ORR分别为100.0%和61.5%,2年OS率分别为100.0%和45.7%。诱导治疗获得首次CR（first complete response, CR1）的12例患者中,除1例早期复发外均维持持续缓解状态（continuous complete response,CCR）,其OS明显优于未达CR患者（P<0.001）,2年OS率分别为91.7%和25.0%。复发或难治性(refractory/relapsed,R/R)患者预后极差,8例患者中仅1例挽救治疗获得CCR,其余7例患者均因疾病进展死亡。  结论  本研究显示HGBL-DH/TH具有Ann Arbor分期晚、结外侵犯常见、LDH水平异常、总生存期短等特点。局限期相对进展期患者疗效更好。CR1患者生存良好,而R/R患者缺乏有效的挽救治疗,预后较差。      

PD-1抑制剂治疗复发或难治性经典型霍奇金淋巴瘤的疗效和安全性分析北大核心CSCD

目的回顾性分析程序性细胞死亡蛋白-1(programmed cell death protein-1,PD-1)抑制剂单药或联合化疗治疗复发或难治性经典型霍奇金淋巴瘤(R/R cHL)的疗效和安全性。方法共纳入2016年9月至2020年12月就诊于中国医学科学院血液病医院的35例R/R cHL患者,其中17例给予PD-1抑制剂单药治疗,另18例接受PD-1抑制剂联合化疗。回顾性分析其临床资料和随访数据,采用Kaplan-Meier法和Cox比例风险模型进行生存分析。结果35例R/R cHL患者中位年龄29(11~61)岁,男性占54.3%,62.9%的患者Ann Arbor分期为进展期,48.6%伴有结外侵犯。PD-1抑制剂治疗前的中位治疗线数为2(1~3)线。28例患者获得客观缓解[其中22例为完全缓解(CR)],客观缓解率(ORR)和CR率分别为80.0%和62.9%;其中PD-1单药治疗组的ORR和CR率分别为64.7%和58.8%,PD-1联合化疗组的ORR和CR率分别为94.4%和66.7%。18例[13例CR和5例部分缓解(PR)]患者序贯自体造血干细胞移植(auto-HSCT)治疗,其中8例患者auto-HSCT后给予PD-1抑制剂单药巩固治疗;移植后患者均获得并维持CR状态,与未序贯auto-HSCT的患者相比无进展生存(PFS)率显著升高(4年PFS率分别为100%和53.5%,P=0.041)。免疫相关的不良事件发生率为29%,仅1例患者出现≥3级不良反应,整体安全性良好。结论PD-1抑制剂治疗R/R cHL安全、有效,PD-1抑制剂联合化疗显著提高缓解率。对于挽救治疗敏感的患者,auto-HSCT巩固治疗进一步改善长期生存。     

Ph+急性单核细胞白血病1例报告并文献复习

目的：研究费城染色体(Ph)阳性急性髓系白血病(Ph^ AML)临床及生物学特征。方法：临床诊断1例Ph^ AML-M5患者并文献昨习。结果：Ph^ AML发病率为0．4％～1．9％,髓系原始细胞表达测到多个淋系抗原或CD34,CD7,TdT等早期抗原。Ph^ AML患者髓系bcr／abl融合基因转录本主要是p210,p190转录本较少。除Ph染色体外,Ph^ AML多合并有-7,-5及5q-等异常核型。Ph^ AML患者化疗疗效差,完全缓解率低,预后差,生存期短。结论：Ph^ AML,是一组有独特临床和生物学特点的疾病,深入认识该组疾病痛理本质有助于提高临床治疗疗效。     

伴t(11;14)的浆细胞肿瘤380例临床分析

目的 探讨伴t(11;14)浆细胞肿瘤患者的临床病理特征和t(11;14)对预后的影响.方法 回顾性分析380例初诊浆细胞肿瘤患者的临床资料,其中女性146例,男性234例,初诊多发性骨髓瘤(MM)370例,原发性浆细胞白血病(PCL)10例.采用双侧Fisher确切概率法评估分类变量之间的关系,置信系数为95 %.结果370例初诊MM患者中有101例(27.3 %)存在t(11;14);10例PCL患者中有8例存在t(11;14).t(11;14)在IgD、IgM型和不分泌型MM患者中的检出率为50.9 %(27/53),明显高于IgA型[21.6 %(16/78)]及IgG型[28.4 %(52/183)](均P=0.002).t(11;14) MM患者CD56表达比例低于非t(11;14)MM患者[51.6 %(48/93)比72.0 %(167/232),P=0.001],CD117抗原表达比例亦降低[23.7 %(22/93)比37.7 %(87/231),P=0.019].在269例不伴t(11;14)MM患者中有86例IgH重排阳性,主要为t(4;14)或t(14;16).伴t(11;14)的MM中,高危患者占11.9 %(12/101),而不伴t(11;14)者中占27.5 %(74/269),两者差异有统计学意义(P=0.001).结论 伴t(11;14)的MM患者具有独特的生物学行为、临床特征和实验室特征.     

增强剂量免疫化疗联合一线自体外周血造血干细胞移植治疗年轻、高危侵袭性B细胞淋巴瘤疗效及预后因素分析

目的:探讨增强剂量免疫化疗联合自体外周血造血干细胞移植（ASCT）治疗初治、年轻、高危侵袭性B细胞淋巴瘤患者的疗效及预后因素。方法:回顾性分析2011年1月至2018年12月在中国医学科学院血液病医院应用增强剂量免疫化疗联合ASCT治疗的63例初治、年轻、高危侵袭性B细胞淋巴瘤患者的临床和生存资料。结果:63例患者的中...