先天性气管狭窄的诊治

<正>先天性气管狭窄是一种少见的结构性阻塞性气道病变,由Wolman[1]在1941年首次报道,他描述此类疾病为完全性气管软骨环存在所导致的不同长度及程度的气管狭窄,发病率约占所有喉支气管狭窄0.3%~1%之间。Cantrell和Guild[2]在1964年首次报道了1例手术成功治疗气管狭窄患者,并最早将其分类,认为先天性气管狭窄是气管管腔变窄所致,最常见的是由于完全性气管软骨环的存在及膜性气管的缺失,导致管腔收缩,而气管黏膜增厚,黏膜下腺体和结缔组织增生进一步加重腔内梗阻。目前公认的对该病的描     

胸腺切除对小鼠胸腺功能及外周T淋巴细胞的影响

目的通过小鼠模型研究胸腺切除对免疫学功能的影响。方法将新生期及幼龄期BALB/c小鼠分别随机分为2组,每组20只:行开胸手术并切除胸腺为手术组;除不切除胸腺外其余操作同前为假手术组。然后将2组再分别随机分为2个亚组,每组10只:一组于术后1个月,另一组于术后2个月,分别通过实时定量PCR检测T细胞受体重排删除环(TREC)、流式细胞术检测外周血T淋巴细胞及其亚群评估胸腺功能及外周血T淋巴细胞的变化。结果手术组外周血T淋巴细胞总数及其亚群、TREC明显低于假手术组,差异有统计学意义(P0.01)。新生期与幼龄期比较以及术后1月与术后2月检测指标比较,差异无统计学意义(P0.05)。结论幼年个体在开胸手术中切除胸腺会造成术后T细胞免疫功能降低,其影响可能与手术时年龄无关,且长期存在。     

33例先天性食管狭窄的诊治分析

目的总结先天性食管狭窄的诊治经验,探讨先天性食管狭窄的早期诊治方法,降低误诊率。方法回顾性分析1990—2012年我们收治的33例先天性食管狭窄患儿临床资料,对其临床表现、诊断、治疗方法及病理结果进行分析。结果 33例患儿中,男性16例,女性17例,仅17例(51%)首次就诊得以确诊,首次就诊误诊率达49%,平均首次发病年龄为8.6个月,确诊平均年龄为33.8个月。以进食后呕吐、生长发育迟缓、吞咽固体食物困难、贫血为主要表现。患儿术前均行钡餐检查。26例(79%)予手术治疗,疗效好,术后并发症少,随访1个月至10年,远期预后良好。术后病理活检21例,诊断为气管软骨食管异位症13例,纤维肌层肥厚8例。结论对于进食后反复呕吐及吞咽困难的患儿均应想到先天性食管狭窄的可能。食管钡餐检查是最简单有效的诊断方法。食管扩张术治疗先天性食道狭窄存在争议,手术是治疗先天性食管狭窄可靠、有效、安全的方法 。     

纵隔及椎管内神经纤维瘤术后双下肢功能障碍1例

患儿,男,8 11/12岁.发现右背部包块伴脊柱侧弯1周入院.患儿出生后家长即发现病儿右胸腹壁皮肤显浅咖啡色,近1周发现右背部有散在多个皮下包块,下胸椎弯曲,患儿未诉特殊不适.门诊CT示右胸腔脊柱旁肿瘤,以纵隔肿瘤收入院.入院查体:右侧胸背部腹部皮肤广泛色素沉着,右背部腰部皮下有条索或结节状包块,无压痛,下胸椎及腰椎右侧凸,双下肢活动正常.     

幼儿恶性胸腺瘤合并双侧气胸一例

患儿：男，2岁10个月。因“反复咳嗽、气促20d，发热9d”入院。曾在当地医院诊断为肺结核伴气胸，经反复胸腔闭式引流及短程抗结核治疗，症状好转不明显。     

心脏脂肪母细胞瘤一例

患儿:女,2岁5个月.因发现心脏杂音1年多入院.患儿平时体质差,多汗,易疲劳.检查:体重12.5kg,口唇红润,呼吸规则,胸骨左缘2～4肋间闻及双期Ⅲ/Ⅵ级杂音,触及轻微震颤,腹软,肝肋下1.5 cm,质软缘锐,甲床红,无杵状指(趾).     

小儿气管支气管异物721例的诊断与治疗

目的:总结小儿气管支气管异物的诊断治疗,有效降低并发症及死亡率.方法:回顾分析我院1997年1月～2007年10月间收治的721例小儿气管支气管异物诊断及治疗的临床资料.结果:721例患儿中,男471例(65.3%),女250例(34.7%).35例因病情危重直接镜检,686例均作胸透及胸片或CT检查.明确有呼吸道异物的721例.主气管和(或)双侧支气管异物66例,位于右主支气管内371例,位于左主支气管内284例.已经有肺不张42例,其中11例肺实变,经支气管内灌洗吸痰治疗而复张,3例合并支气管扩张,异物取出后经保守治疗无好转行肺叶切除,2例呼吸循环衰竭死亡(镜检有异物,未取),716例1次镜检成功取出异物,占99.3%,3例行2次镜检取出异物.常见异物为花生、瓜子及豆类.结论:对小儿气管、支气管异物及时准确的诊断、治疗,可避免延误病情,有效的降低并发症及死亡率.     

HGF/c-Met轴介导EPCs治疗大鼠HPAH的初步实验研究

目的：探讨肝细胞生长因子（hepatocyte growth factor,HGF）/c-Met轴介导内皮祖细胞（endothelial progenitor cells,EPCs）移植入低氧性肺动脉高压（hypoxic pulmonary artery hypertension,HPAH）大鼠对大鼠的肺动脉压力和肺血管重构的影响。方法：构建HPAH模型大鼠;大鼠骨髓原代EPCs提取、培养和鉴定;构建c-Met腺病毒并转染EPCs;将大鼠分为c-Met-EPCs细胞组、EPCs细胞组、肺动脉高压组和正常组,每组10只。前2组大鼠通过尾静脉分别输注c-Met-EPCs细胞和EPCs细胞,后2组大鼠输注生理盐水;饲养一周后检测平均肺动脉压力（mean pulmonary arterial pressure,mPAP）和右心室肥大指数（right ventricle hypertrophy index,RVHI）;透射电镜检测肺动脉超微结构改变,肺组织病理切片观察肺小动脉改变;ELISA法测定血清内皮素-1（endothelin-1,ET-1）含量,Griess法测定血清一氧化氮（nitric oxide,NO）含量。结果：c-Met-EPCs细胞组、EPCs细胞组、肺动脉高压组和正常组4组大鼠的mPAP值分别为（23.17±3.07）、（30.85±3.15）、（33.55±5.47）、（20.30±1.99） mmHg;RVHI值分别为（32.48±2.38）%、（37.54±4.42）%、（38.53±2.81）%、（26.05±3.05）%;血清ET-1值分别为（69.45±6.32）、（95.76±7.31）、（99.14±8.39）、（62.35±6.06） ng/L;血清NO值分别为（99.63±11.40）、（56.07±3.32）、（48.83±6.56）、（125.50±12.26） μmol/L。EPCs细胞组、肺动脉高压组大鼠的mPAP、RVHI和血清ET-1含量明显高于正常组（P<0.05）;c-Met-EPCs细胞组较EPCs细胞组、肺动脉高压组明显降低（P<0.05）。EPCs细胞组、肺动脉高压组大鼠的血清NO含量明显低于正常组（P<0.05）;c-Met-EPCs细胞组较EPCs细胞组、肺动脉高压组明显升高（P<0.05）。透射电镜显示EPCs细胞组、肺动脉高压组肺动脉中膜平滑肌细胞线粒体和内质网肿胀、内皮细胞中断不连续,而c-Met-EPCs细胞肺动脉中膜平滑肌细胞线粒体和内质网肿胀不显著。肺组织病理切片显示EPCs细胞组、肺动脉高压组肺血管重构明显,而c-Met-EPCs细胞组肺血管重构减轻。结论：HGF/c-Met轴介导内皮祖细胞移植入低氧性肺动脉高压大鼠后可明显降低肺动脉压力和和改善肺血管重构,其机制可能与抑制ET-1释放和促进NO产生有关。