具有JAK2V617F突变的原发性血小板增多症转化为急性髓系白血病1例并文献复习

患者,男,53岁,因发现脾大(B超12.6 cm×5.0 cm)7个月于2005年4月8日就诊于我科.查体未发现异常.血常规:白细胞(WBC)10.5×109/L,血红蛋白(Hb)149 g/L,血小板(Plt)1 314×109/L;骨髓象:有核细胞增生活跃,粒红两系正常,巨核细胞63只,血小板成堆可见;BCR/ABL融合基因阴性,诊断为原发性血小板增多症(ET).     

骨髓增殖性肿瘤治疗进展:第56届美国血液学会年会报道

近年对bcr-abl阴性的骨髓增殖性肿瘤的发病机制、诊断、风险分层及治疗等方面的研究取得了长足进展,文章就2014年第56届美国血液学会(ASH)年会上关于bcr-abl阴性的骨髓增殖性肿瘤治疗进展等内容作一介绍.     

中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤的诊治

中枢神经系统淋巴瘤(CNSL)是一种少见的淋巴组织或结外淋巴瘤,多发生于非霍奇金淋巴瘤(NHL)。由于NHL的发生率有逐年上升的趋势,加之CNSL的临床表现不典型性和复杂多变的特点,极易造成误诊误治。因此,提高中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤的诊治水平备受临床医生的关注。1CNSL的发病情况。根据CNSL的初始发病情况,分为原发性中枢神经系统淋巴瘤(primarycentralnervoussystemlymphoma,PC NSL)和继发性中枢神经系统淋巴瘤(secondarycentralner voussystemlymphoma,SCNSL)两种。前者是以中枢神经系统为首发受累,而无全身其它淋巴结或淋…     

nm23-H1在急性白血病患者血浆中的表达及其临床意义

目的检测分化抑制因子nm23-H1蛋白在急性白血病（AL）患者血浆中的表达水平，探讨其临床意义。方法采用酶联免疫吸附法测定nm23-H1蛋白在100例AL患者和30例健康志愿者（对照组）血浆中的水平。结果nm23-H1在初治AL患者中明显高于健康志愿者，在急性髓系白血病各亚型中M。患者的nm23-H1血浆水平最高，M3患者水平最低。持续完全缓解的AL患者nm23-H1血浆水平与对照组无统计学差异。结论nm23-H1血浆蛋白水平可能是判断AL患者预后的一种标志。     

石棉沉积与肺癌病理

1930年中期首次认为石棉能引起肺癌以来,到1968年才提出石棉与吸烟共同作用诱发肺癌比单独作用为高。吸烟与肺癌的关系现已明确,试图从单独与吸烟相关肺癌中找出石棉相关肺癌的鉴别标准。作者对75例(年龄35～82岁)原发性肺癌患者,进行电子—光学方法检查肺内的石棉纤维,并进行分型和定量,除8例男性患者外,其他患者均有石棉接     

氟马替尼与伊马替尼治疗初发慢性髓性白血病慢性期患者的有效性及严重血液学不良反应发生率比较

目的比较氟马替尼与伊马替尼治疗初发慢性髓性白血病(CML)慢性期患者的治疗反应、结局以及严重血液学不良反应发生率。方法回顾性收集来自国内76个中心自2006年1月至2022年11月期间确诊、年龄≥18岁、确诊后6个月内接受氟马替尼或伊马替尼作为一线治疗且临床资料相对完整的CML慢性期病例。通过倾向性评分匹配(PSM)减少一线酪氨酸激酶抑制剂(TKI)药物选择偏倚, 比较两种TKI的治疗反应及结局。结果研究最终纳入4 833例接受伊马替尼(4 380例)和氟马替尼(453例)作为一线治疗的成人CML慢性期患者。伊马替尼治疗组中位随访54(IQR:31～85)个月, 7年完全细胞遗传学反应(CCyR)、主要分子学反应(MMR)、分子学反应4(MR4)和分子学反应4.5(MR4.5)累积获得率分别为95.2%、88.4%、78.3%和63.0%。7年无治疗失败生存(FFS)率、无进展生存(PFS)率和总生存(OS)率分别为71.8%、93.0%和96.9%。氟马替尼治疗组中位随访18(IQR:13～25)个月, 2年CCyR、MMR、MR4和MR4.5累积获得率分别为95.4%、86.5%、...     

输血相关的急性肺损伤引起的死亡

美国食品和药品管理局(FDA)生物评估和研究中心(CBER)是一所负责监督由生物制品(包括血液和血液成分)引起严重事件和死亡事件的机构。采血或输血引起的致命性并发症必须向该机构报告。在过去的几年里，该机构每年接到70～80例死亡报告，常见的导致死亡的输血并发症是溶血性输血反应／ABO血型不合、血液产品细菌污染引起的败血症和输血相关的急性肺损伤(TRAU)。     

Ⅰ型细胞因子受体在骨髓增殖性疾病发病中的作用和意义

骨髓增殖性疾病(myeloproliferative disease,MPD)是一组异质性的造血干细胞克隆性疾病,主要包括真性红细胞增多症、特发性血小板增多症、特发性骨髓纤维化等.该文重点介绍Ⅰ型细胞因子受体在MPD发病中的作用和意义.     

VWF蛋白水解酶（ADAMTS13）活性严重缺乏界定一组特殊的血栓性微血管病患者

血栓性微血管病(TMA)患者的血管性血友病因子(VWF)蛋白水解酶的活性(ADAMTS13活性)严重缺乏，在其发病机制中起重要作用，几份资料对此提供了证据：1)TMA患者的ADAMTS13活性普遍严重缺乏；2)已经观察到TMA患者有由抑制物介导的和突变缺陷所致ADAMTS13的缺陷，提示ADAMTS13的功能紊乱的多种机制与TMA有关；3)ADAMTSl3功能丧失性突变与TMA表型密切相关，