强制性运动疗法在偏瘫型脑瘫中的应用及机制研究进展

正脑性瘫痪(以下简称脑瘫)是儿童肢体残疾最常见的原因,患病率为1.5‰—4‰~([1])。近年来随着产科技术的提高及围产医学和新生儿医学的发展,高危儿和极低体重儿生存率大幅度提高,脑瘫的发生率呈现稳中有升的趋势。据不完全统计目前中国现有脑瘫患者约530万,其中0—6岁患儿约占50%,且以每年约5万的速率递增。在所有类型脑瘫患儿当中,偏瘫型脑瘫(hemiplegic cerebral palsy, HCP)在临床中     

儿童化脓性脑膜炎后遗症的随访及其预后不良危险因素的探讨

目的了解化脓性脑膜炎患儿常见后遗症的种类及发生率,探讨可能导致化脓性脑膜炎患儿预后不良的高危因素。方法选取129例化脑性脑膜炎患儿,患儿分为预后不良组及预后良好组,统计各种后遗症的发生率,并寻找预后不良的危险因素。结果随访的80例患儿中,有较轻后遗症者12例,有严重后遗症者13例,包括智力低下11例,运动障碍8例,双侧听力障碍4例,继发性癫痫4例,10例患儿合并有两种或以上严重后遗症,最常见为智力低下合并运动障碍。行为问题共检查48例患儿,有行为问题患儿17例。预后不良组和预后良好组在发热总时间>7天、入院后反复抽搐≥3次、昏迷(Glasgow昏迷评分<8分)、感染性休克、瞳孔异常、肢体活动障碍为出现预后不良的危险因素,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论本研究发现,化脓性脑膜炎患儿的后遗症表现多种多样,提示患儿应该进行系统的随访;同时,本研究还发现昏迷、感染性休克等临床症状是导致预后不良的危险因素。早期识别这些症状,并给予早期干预,将对患儿的预后有着重要意义。     

改良Ashworth量表与改良Tardieu量表在痉挛型脑瘫患儿评定中的信度研究

目的:检验改良Ashworth量表(MAS)与改良Tardieu量表(MTS)评定脑瘫(CP)儿童肢体痉挛时评定者间的信度。方法:共收集20例痉挛型脑瘫患儿,其中8例为偏瘫型脑瘫,12例为双瘫型脑瘫,30个痉挛下肢,分别由两名治疗师使用MAS与MTS对患儿患侧下肢痉挛的腘绳肌、踝跖屈肌群进行测量,以检验MAS与MTS的评定者间的信度。结果:MAS在腘绳肌和踝跖屈肌群的评定者间信度较低(kappa值为0.379—0.436);而MTS的肌肉反应特性X评定者间信度较好(kappa值为0.653—0.829);而各角度测量的评定者间信度的ICC值(除腘绳肌R2-R1外)均大于0.75,且在95%置信区间集中(P0.001)。结论:MTS在脑瘫下肢的应用信度较好,能较好地反映肌肉痉挛情况,有较好的临床价值,而MAS量表在痉挛型脑瘫儿童下肢肢体痉挛评定的信度较低,临床中应用于疗效评定时需谨慎。     

2019年加拿大儿科学会立场声明《孤独症谱系障碍诊断性评估标准》解读

孤独症谱系障碍（ASD）是一种慢性的、持续终生的神经发育障碍,大多发病于儿童早期,随着其患病率的不断上升,已经成为全球公共卫生问题之一。ASD严重影响了儿童及其家庭的生活,给家庭带来巨大经济压力和沉重精神负担。因此,早期发现和及时诊断ASD,并尽早实施行为和教育干预,对改善ASD患儿的预后及家庭社会生活可带来积极影响。2019年11月加拿大儿科学会（CPS）发布了《孤独症谱系障碍诊断性评估标准》立场声明,是首部指导社区基层医务人员诊断ASD的声明,为社区儿科临床医务人员进行或协助ASD的诊断性评估提供了建议、工具和资源。本文就该声明进行解读,以期对我国ASD的诊治与评估提供指导,并且帮助社区儿科相关医务人员对ASD进行早期诊断及优化评估。     

儿童康复相关发育性疾病的命名现状与建议

为了规范我国儿童康复相关发育性疾病的诊断和命名,保证临床专业人员能够早期、精准的诊断和治疗这类疾病,中华医学会儿科学分会康复学组组织相关专家多次讨论,并结合我国目前实际情况制定了本建议。本建议的主要内容包括高危儿、发育迟缓、全面性发育迟缓、语言障碍、智力障碍、孤独症谱系障碍及发育性协调障碍的诊断与命名现状、评估及专家建议,为临床专业人员在儿童发育性疾病的诊断、评估及治疗方面提供一定参考与指导。 该文的微信推文请扫描下方二维码查看！     

高鸟氨酸血症-高氨血症-高同型瓜氨酸尿症综合征的康复：随访7年1例报告

<正>高鸟氨酸血症-高氨血症-高同型瓜氨酸尿症(Hyperornithinemia-Hyperammonemia-Homocitrullinuria Syndrome,HHH)综合征是一类罕见的常染色体隐性遗传疾病,由编码线粒体内膜上1型鸟氨酸转运体的SLC25A15基因突变导致^[1]。迄今为止,已有20多个SLC25A15基因突变被发现,但并没有明确的基因型-表型关系^[2]。HHH综合征可以在任何年龄起病,其临床表现呈多样性^[3],其中约2/3的HHH综合征患者存在以锥体束征和痉挛性步态为特征的进行性神经功能障碍^[1]。     

肉毒毒素注射结合功能训练对痉挛型脑性瘫痪患儿粗大运动功能的影响

[目的]探讨A型肉毒毒素(BTX-A)注射结合功能训练对痉挛型脑瘫患儿粗大运动功能的影响.[方法]将42例痉挛型脑瘫患儿随机分为治疗组(采用BTX-A注射结合功能训练)和对照组(仅应用功能训练),两组治疗前及治疗后2周、1月、3月、6月采用综合痉挛评分量表和粗大运动功能量表进行疗效评估. [结果] 治疗组自2周后、对照组自1月后下肢痉挛度下降(P＜O.05);下肢痉挛度组间比较2周～3月,治疗组明显下降(P＜O.001).治疗组1月起、对照组6月后站立(D区)和走跑跳(E区)评分比治疗前提高(P＜O.05);3、6月组问比较,D、E区评分差异有显著性(P＜O.05).[结论]BTX-A注射与功能训练结合能快速有效的提高痉挛型脑瘫患儿的粗大运动功能,缓解肢体痉挛.     

神经肌肉电刺激在脑性瘫痪儿童治疗中的应用进展

自从Dubowitz等于1988年首先报道，对脑性瘫痪（脑瘫）儿童应用神经肌肉电刺激（neuromuscular electrical stimulation，NMES）可提高肌力和运动能力以来，电刺激在脑瘫康复治疗中的应用越来越广泛，有关这方面的报道也日益增多。本文拟对这方面的临床应用进展作一简要综述。     

坐姿矫正系统对脑瘫患儿坐姿功能异常康复效果的影响

目的：研究配备坐姿矫正系统对脑瘫患儿坐姿功能异常康复的效果。方法：坐姿功能异常的脑瘫患儿62例，年龄8-36个月（20.0±9.2个月），随机分为研究组32例，对照组30例，两组均采用常规康复治疗，研究组同时配备坐姿矫正系统。治疗前，治疗后6个月分别采用粗大运动功能量表（GMFM）、临床症状发送情况进行运动、言语能力评定。结果：治疗6个月后，两组GMFM得分均较治疗前明显提高（P〈0.001），研究组得分高于对照组（P〈0.05）；研究组言语能力提高有效率为90.6%，对照组言语能力提高有效率为66.7%，两组之间比较差异有显著性意义（P〈0.05），研究组言语能力提高好于对照组，结论：配备坐姿矫正系统更利于提高脑瘫患儿的运动功能和言语能力。     

肉毒毒素治疗对脑性瘫痪患儿肌肉形态改变的研究进展

正脑性瘫痪是指发生于发育中胎儿或婴幼儿脑部,非进行性损伤导致的可引起活动受限的运动和姿势发育性持续障碍的一组疾病,常伴有感知觉行为障碍及继发性肌肉骨骼变形等问题~([1])。80%—90%的脑性瘫痪患儿可有不同程度的肢体痉挛,由于痉挛肌肉的生长速度较慢,仅达骨骼生长速度的55%~([2]),容易导致肌肉骨骼变形(如跟腱挛缩和髋关节发育不良等),进而影响其日常社会生活和学习。因此,肢体痉挛