氟达拉滨联合地塞米松治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistio—eytosis，HLH），是一种良性单核细胞、巨噬细胞、组织细胞系统性增生疾病，骨髓或淋巴组织／器官中出现异常增生的组织细胞，吞噬自身血细胞，进而引起多脏器浸润及全血细胞臧少。临床表现为高热、肝脾和（或）淋巴结肿大，全血细胞减少，肝功能异常和凝血功能障碍Ⅲ。病情常发展迅速，若不及时诊断及治疗，预后很差。我们近期应用氟达拉滨联合地塞米松治疗1例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤伴发HLH患者．取得良好效果，现报道如下。     

临床病例讨论第426例——发热，皮肤、神经损伤，肝脾大，噬血现象

 患者男,25岁,籍贯山东,现居山东,因“反复发热5个月,双上肢肿痛10 d”入我院。患者于2012年2月起无明显诱因出现发热,体温最高达40.5℃,伴有畏寒、寒战,偶有胸闷,无咽痛、咳嗽、咳痰,无腹痛、腹泻、呕血、黑便,无尿频、尿急、尿痛,于当地诊所输液（具体不详）治疗后无明显缓解。后患者体温自行恢复正常。2012年5月患者再次出现发热,并出现肝酶异常。实验室检查：白细胞计数（WBC）3.42×10⁹/L,血红蛋白（Hb）115 g/L,血小板计数（PLT）103×10⁹/L;丙氨酸转氨酶（ALT）45.8 U/L,乳酸脱氢酶（LDH）233.5 IU/L;骨髓穿刺（骨穿）提示噬血细胞占1%,偶见幼稚淋巴细胞;腹部超声提示脾大,可见淋巴结肿大;正电子发射计算机体层成像CT（PET-CT）提示肝脏饱满,代谢明显不均匀增高,肝门区、腹主动脉旁多发淋巴结代谢活性异常增高。予左氧氟沙星抗感染治疗,效果欠佳。6月5日、15日分别应用地塞米松10 mg退热,患者体温降至正常,一般状况好转。但不久后体温再次升高,最高达39.2℃,同时右侧眉毛开始脱落,并出现皮肤红斑及皮下结节。当地医院根据患者反复发热、肝功能损害、脾肿大和骨髓中出现噬血现象,考虑为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症［又称噬血细胞综合征（HPS）］,为进一步诊治到我院。既往体健,否认家族遗传疾病史和类似疾病史。     

自身免疫病相关噬血细胞综合征29例临床分析

目的 提高对自身免疫病相关噬血细胞综合征(AAHS)的认识和诊疗水平.方法 对2004年4月至2014年4月间确诊为AAHS患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗方案及临床转归进行回顾性综合分析.结果 29例AAHS患者中女22例,男7例,中位年龄31岁(16～70岁).原发病为成年人斯蒂尔病17例,干燥综合征5例,系统性红斑狼疮4例,多发性肌炎1例,原发性胆汁性肝硬化1例,未分化结缔组织病1例.19例患者在自身免疫病(AID)治疗过程中继发噬血细胞综合征(HPS),10例患者AID与HPS同时发生.AAHS的主要临床表现以发热(100.0％,29/29)、呼吸系统症状(79.3％,23/29)、脾大(72.4％,21/29)、皮疹(65.5％,19/29)、关节疼痛(62.1％,18/29)最为常见.29例AAHS患者治疗8周内,13例临床有效,8例达到临床缓解.患者1、3、12个月总生存率分别为93.1％、82.3％、72.0％.结论 AAHS患者的原发病以成年人斯蒂尔病、干燥综合征、系统性红斑狼疮为主,HPS与AID可同时发生,也可以在AID治疗过程中继发.当HPS患者伴有皮疹及关节疼痛时需考虑到AID的可能.与其他类型的HPS患者相比,AAHS的预后相对较好.     

中华医学会《白血病·淋巴瘤》杂志稿约

《白血病·淋巴瘤》杂志是由中华医学会主办的中华医学会系列杂志。主要反映血液系统恶性肿瘤领域的科研成果与学术动态。主要栏目有：专论、国际进展速递、专家讲坛、论著、短篇论著、综述、讲座、调查报告、标准与规范、病例报告等。读者对象为从事血液病研究和临床工作的中、高级医务人员。编委会由国内外著名血液学专家、学者组成。     

噬血细胞综合征患者血清血小板生成素水平的研究

  目的　探讨血清血小板生成素（TPO）在噬血细胞综合征（HPS）患者中的表达水平及其临床意义。方法　收集2008年9月至2010年7月经首都医科大学附属北京友谊医院确诊的HPS患者26例，根据不同病因分为感染相关性HPS、肿瘤相关性HPS和风湿免疫病相关性HPS，同时收集26名健康人血清，分别采用酶联免疫吸附（ELISA）方法检测其血清TPO水平，并与各实验室检查指标进行相关性分析。结果　HPS患者组血清TPO水平显著低于健康对照组，差异有统计学意义（P＝0.001），对HPS患者组中不同病因人群进行单因素方差分析，差异无统计学意义（P＝0.183）。检测HPS患者血清TPO水平与采血当日血小板、红细胞、血红蛋白、血肌酐、尿素氮、三酰甘油、纤维蛋白原、铁蛋白、NK细胞活性、sCD25水平的相关性，发现其与血肌酐水平呈正相关关系，与其他各项实验室指标均无相关性。结论　TPO可能与各种细胞因子一起影响了HPS患者血细胞的生成，TPO水平降低可能与HPS患者肝功能损害有关，其深层机制还有待进一步探讨。     

原发性噬血细胞综合征一例报告附文献复习

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是由多种致病因素导致淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,分泌大量炎性因子所引起的严重甚至致命的炎症状态[1].根据病因不同,HPS可分为原发性和继发性.原发性HPS是一种少见的常染色体隐性遗传病,据报道90%以上原发性HPS患者在2岁以内发病且大多有阳性家族史.现报告1例13岁发病且无家族史的原发性HPS,并进行文献复习.     

全反式维甲酸对兔颈动脉粥样硬化病灶中PKCα和MAPK表达的影响

目的 探讨全反式维甲酸(ATRA)对兔颈动脉粥样硬化病灶中血管平滑肌细胞(VSMC)转型、迁移和增殖信号传导机制的影响.方法 新西兰雄性大白兔随机分为正常对照组(n＝12),手术组(n=12)及ARTA治疗组(n=12).三组均高脂饮食2周后,手术组用空气干燥法制作颈动脉内膜损伤模型.ARTA治疗组于术前3天开始给予全反式维甲酸灌胃,直至处死,其余操作同手术组.术后分别于14、28天随机处死.采取颈动脉标本,对血管粥样硬化病变进行大体形态学观察,用免疫组化方法检测血管粥样硬化病灶中PKCα、MAPK的表达水平.结果 ①正常动脉壁PKCα、MAPK呈阴性表达.②手术组在术后第一周时内膜开始增生;第四周增生明显.增生内膜中PKCα、MAPK表达水平较正常组显著增高.③治疗组PKCα、MAPK的表达明显低于手术组(P＜0.05).VSMCs的迁移、增殖、内膜增生和管腔狭窄显著减轻(P＜0.05).结论 ARTA能抑制兔颈动脉内膜损伤后新生内膜过度增殖,其机制可能为通过抑制蛋白激酶Cα(Protein Kinase Cα,PKCα)及丝裂原活化蛋白激酶(Mitogen Activated Protein Kinase,MAPK)的表达.     

瑞舒伐他汀与阿托伐他汀强化降脂治疗急性脑梗死疗效及安全性比较

目的探讨与比较瑞舒伐他汀与阿托伐他汀强化降脂治疗急性脑梗死的疗效及安全性为临床用药物的选择提供参考依据。方法收集2016年2月—2017年2月入院的80例急性脑梗塞患者随机分为两组,观察组予以瑞舒伐他汀治疗,对照组予以阿托伐他汀治疗,比较两组神经缺损、生活能力评分、总体治疗效果、血脂、空腹血糖、血流速度、血流变指标与不良反应。计量资料比较采用t检验,计数资料比较采用χ~2检验,P0.05为差异有统计学意义。结果治疗后,观察组NIHSS评分、TC、TG、全血高切粘度、全血低切粘度与红细胞比容低于对照组,BI指数、ACA、MCA与PCA高于对照组,差异有统计学意义(均P0.05)。观察组显效率及总有效率高于对照组,差异有统计学意义(均P0.05);两组不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P0.05)。结论与阿托伐他汀相比,瑞舒伐他汀强化降脂治疗急性脑梗死的疗效显著,且安全性较高。     

阿糖胞苷分别联合柔红霉素和去甲氧柔红霉素诱导治疗初治急性髓系白血病临床效果比较

目的：比较柔红霉素联合阿糖胞苷（DA）方案和去甲氧柔红霉素联合阿糖胞苷（IA）方案诱导治疗初治急性髓系白血病（AML）的临床疗效及患者不良反应。方法回顾性分析应用 DA 方案或 IA方案诱导缓解治疗的84例初治 AML（除外 M3）患者临床资料。 DA 组32例,其中男性17例,女性15例,中位年龄46岁;IA 组52例,其中男性29例,女性23例,中位年龄49岁。疗效指标为化疗1个疗程后的完全缓解（CR）率、总有效率和不良反应发生率。结果 DA 组 CR 率为65.6％（21／32）,总有效率为75.0％（24／32）;IA 组 CR 率为71.2％（31／52）,总有效率为80.8％（42／52）,两组 CR 率和总有效率差异均无统计学意义（均 P＞0.05）。两组患者中位生存时间和5年生存率差异均无统计学意义（DA 与IA 组中位生存时间：16.8个月比24.9个月,5年生存率：26%比44%,均 P＞0.05）。两组不良反应包括血液学（主要为骨髓抑制）和非血液学不良反应,两组间各不良反应发生率差异均无统计学意义（均 P＞0.05）。结论对于初治 AML 患者,DA 方案诱导治疗1个疗程的缓解率和总有效率与 IA 方案相当,且两方案的不良反应发生率无明显不同。