异基因造血干细胞移植治疗难治性EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症一例

患者男性,13岁,因间断发热、两系减低8个月余,加重7d入我院.患者于2012年9月26日夜间无明显诱因出现发热,体温38.5℃,伴畏寒、寒战、乏力,就诊于当地医院,查血象示两系减低（白细胞计数2.4×10^9/L,中性粒细胞0.77×10^9/L,血小板计数40×10^9/L）,腹部超声发现肝脾大,且双下肢出现散在出血点.在当地医院完善检查：肝功能异常（丙氨酸氨基转移酶148.6 U/L,天冬氨酸氨基转移酶184.9 U/L）,铁蛋白升高至1 023.8 ng/ml,三酰甘油升高为2.34 mmol/L,纤维蛋白原降低至1.26 g/L,骨髓细胞学示全片可见噬血细胞,EB病毒（EBV）-DNA 1.98×104拷贝/ml,肝炎病毒、肥达试验、CMV-DNA、VB19病毒DNA、自身抗体均阴性,脑脊液生化、常规均正常,未见肿瘤细胞,完善穿孔素基因第2、3外显子筛查未见异常.     

误诊为外周T细胞淋巴瘤的EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病一例并文献复习

目的 探讨外周T细胞淋巴瘤(PTCL)及EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病(EBV+-LPD)的临床鉴别及诊断.方法 报道1例误诊为PTCL的EBV+-LPD患者的诊疗过程.结果 该例患者误诊为PTCL,经过多次化疗仍出现发热,后诊断为EBV+-LPD,予依托伯苷(VP16)、激素及环孢素A(HLH-04)方案治疗,治疗后病情缓解且长期生存.结论 PTCL和EBV+-LPD临床表现多样,但缺乏特异性,病理表现复杂,早期诊断困难.初诊为PTCL,多次化疗效果欠佳,后诊断为EBV+-LPD的病例,为两类疾病的临床鉴别及诊断提供了参考.     

边远地区P CI患者复诊服务利用模型的构建

目的：构建边远地区经皮冠状动脉介入治疗患者复诊服务利用模型,分析边远地区患者复诊服务利用现状、健康结果及影响因素。方法运用一般资料调查表、冠心病健康信念问卷、冠状动脉介入治疗后生存质量测定量表中文版、心理问题筛查问卷、欧洲明斯特大学前瞻性心血管积分表对299名边远地区PCI患者进行调查,构建复诊服务利用模型并运用结构方程进行验证。结果边远地区PCI患者复诊合格率为21.4％。影响患者复诊服务利用的因素包括文化程度、健康信念、社会支持、到最近可提供PCI患者复诊服务的医疗机构的时间、自评疾病严重程度、医疗花费占收入比例（ r值分别为0.236,0.242,0.317,－0.078,0.105,－0.108;P〈0.15）,且复诊服务利用可以预测患者健康相关生存质量（r＝0.241,P〈0.001）。结论边远地区患者复诊服务利用仍需加强,相关医务人员与管理部门可从研究所得影响因素入手,完善复诊服务,改善患者健康结果。     

继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症57例患者的早期诊断和临床分析

目的 探讨NK细胞活性、可溶性白细胞介素-2受体(sCD25)及糖化铁蛋白在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)早期诊断中的意义.方法 收集2005年6月至2008年5月继发性HLH疑似病例57例,根据HLH-2004诊断标准分为初诊确诊组、复诊确诊组及排除组,另有正常健康人员25例为正常对照组.采用乳酸脱氢酶释放法检测外周血NK细胞活件,酶联免疫吸附试验检测血sCD25的水平,植物血凝素吸附法检测血糖化铁蛋白水平,比较上述指标在各组中的差异,并比较各项诊断指标在疾病确诊前后的阳性发生率情况.结果 NK细胞活性在初诊确诊组(18.3±5.6)%,复诊确诊组(16.7±6.7)%,明显低于排除组(33.4±6.8)%及对照组(36.6±5.0)%.糖化铁蛋白中位百分比在初诊确诊组(15.4±2.0)%及复诊确诊组(16.9±3.4)%明显低于排除组(40.4±3.0)%和对照组(45.2±2.2)%.而sCD25水平在初诊确诊组(12 916±4328)ng/L、复诊确诊组(12 117±5465)ng/L,明显高于排除组(4728±1482)ng/L及对照组(3841±993)ng/L.初诊确诊组及复诊确诊组患者的NK细胞活性、sCD25、糖化铁蛋白比例在疾病早期即100%出现异常.结论 NK细胞活性减低、糖化铁蛋白比例降低及sCD25水平升高在早期诊断继发性HLH中具有重要意义.     

获得性噬血细胞综合征合并多脏器功能障碍综合征病例分析

目的：探讨获得性噬血细胞综合征（HPS）合并多脏器功能障碍综合征的临床特点,提高对本病的认识。方法：对10例HPS患者的临床病历资料进行综合分析。结果：10例患者均符合HLH-2004获得性HPS的诊断标准,同时伴有3-6个脏器功能障碍,SOFA评分4～12分,平均8．8±2．2分。10例均伴有NK细胞活性减低和sCD25水平升高,经治疗后存活4例,死亡6例。结论：对发热原因不明、多脏器功能障碍的患者,若血细胞减少、肝脾肿大、血清铁蛋白升高,并发NK细胞活性减低和sCD25水平升高,应警惕噬血细胞综合征。早期诊断和及时治疗能够改善预后。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(HPS)是一类由免疫系统紊乱所致的疾病,临床表现为高热,肝脾和(或)淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常和凝血功能障碍.病情常发展迅速,若不及时诊断及治疗,预后很差.我们近期收治1例成人血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤伴发噬血细胞综合征患者,现报告如下.     

深圳市宝安区社康中心运行机制改革对抗生素处方比例的影响：基于间断时间序列比较组分析

目的　评估深圳市宝安区社康中心运行机制改革对门诊抗生素处方比例的影响。方法　深圳市宝安区观澜街道的社区健康中心从2009-06-01开始进行社康中心服务改革,为试点组;松岗街道社区健康中心作为比较组。利用从罡正社康信息系统导出比较组2008-06-01至2010-05-31的门诊电子数据,试点组2008-10-01至2010-05-31的门诊电子数据。采取间断时间序列比较组的评估设计进行分段回归分析。结果　试点组抗生素处方比例在波动中呈下降趋势,改革前平均水平为77.00%,改革后平均水平为72.78%。比较组抗生素处方比例呈季节波动。控制时间趋势,分段回归分析结果显示,改革使得试点组抗生素处方比例每两周减少0.77（P=0.047）。结论　深圳市宝安区社康中心运行机制改革有效控制了抗生素处方比例,有利于合理用药。     

首发肺癌患者的心理弹性水平及其影响因素

<正>癌症是威胁人类健康的重大疾病之一,其发病率呈持续升高的总体趋势,已经成为危害人类健康的重大疾病[1]。大多数初诊患者都会经历心理阶梯,初期否认阶段,是产生焦虑、抑郁等负面情绪的时期,却也是接受治疗的重要时期。其产生的负面情绪会降低治疗的顺从性和积极性,成为拖延治疗的重要因素。受经济、卫生资源配置等多因素的限制,癌症患者的照护工作下放至各个家庭,患者的配偶、子女或父母成为主要照顾者,参与患者的疾病治疗、护理、康复等多重任务[2]。肺癌患者由于生存率较低、躯体症状及心理社会问题较多,因而支持性照护需求较为突出,所以其照护者也不堪其扰。因此,如何改善首发肺癌患者的心理健康、提高     

利什曼原虫感染致噬血细胞性淋巴组织细胞增多症

患者:男,19岁,主因"反复发热伴外周血3系减低5个月"入院。患者入院5个月前出现发热,于当地医院就诊,查血常规示白细胞2.51×109/L,中性粒细胞0.749,血红蛋白70 g/L,血小板63×109/L。生化乳酸脱氢酶1 093 U/L,天冬氨酸转氨酶103.6 U/L,丙氨酸转氨酶133 U/L,三酰甘油(TG)1.41 mmol/L。凝血功能:血纤蛋白原1.547 g/L,铁蛋白1 069.9μg/L。腹部超声及腹部CT示脾肿大。骨髓     

苦参碱联合环孢素A减轻小鼠急性移植物抗宿主病

背景：苦参碱具有降低白细胞介素2浓度的作用,作为化疗辅助用药已用于临床。　 目的：探讨苦参碱联合环孢素A对小鼠异基因骨髓移植后急性移植物抗宿主病发生发展的影响,及苦参碱可能的作用机制。 方法：C57BL/6小鼠作为供鼠,BABL/C小鼠为受鼠,建立小鼠同种异基因骨髓移植模型。BALB/C受鼠随机分为7组：空白对照组、单纯照射组、骨髓移植组及足量环孢素A、半量环孢素A、足量苦参碱组、足量苦参碱联合半量环孢素A组。 结果与结论：足量苦参碱联合半量环孢素A组小鼠生存时间明显长于其他组。进行骨髓移植的小鼠均出现不同程度病理改变,越早程度越重。移植后7 d,与骨髓移植组比较,其他移植组小鼠血清γ-干扰素质量浓度下降,白细胞介素4质量浓度差异无显著性意义。提示,苦参碱能够减轻小鼠异基因骨髓移植后致死性急性移植物抗宿主病的发生,生存时间延长。苦参碱与环孢素A作用相似,二者联用,有协同作用。