硼替佐米联合CHOP方案治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤14例

目的 探讨硼替佐米联合CHOP方案治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的有效性及安全性.方法 14例AITL患者应用硼替佐米(2mg/m2第1天)联合CHOP方案治疗,每21 d为1个疗程,对疗效、安全性及生存情况进行分析.结果 14例患者中初治12例,难治2例.12例患者治疗有效,其中完全缓解6例,部分缓解6例.14例患者3年预计生存率为55％,中位无进展生存时间9.4个月,3年预计无进展生存率为38％.Ⅲ～Ⅳ级中性粒细胞减少(6例)为最常见的血液学毒性;非血液学毒性均为Ⅰ～Ⅱ级,主要包括周围神经毒性(8例),恶心、呕吐(6例),腹泻(4例),感染(4例).结论 硼替佐米联合CHOP方案治疗AITL可在不增加治疗相关不良反应的同时,提高治疗缓解率,改善预后,可用于AITL的诱导及挽救治疗.     

小剂量地西他滨联合阿糖胞苷治疗骨髓增生异常综合征临床观察

目的：探讨小剂量地西他滨联合阿糖胞苷治疗骨髓增生异常综合征（MDS）的临床疗效和安全性。方法收集2012年1月至2015年1月接受小剂量地西他滨联合阿糖胞苷方案治疗的15例MDS 患者临床资料,评价其疗效和不良反应。结果15例患者中完全缓解4例,部分缓解5例,稳定、进展和无效6例,总有效率为60.0%（9／15）。总感染率为40.0%（6／15）,其中肺部感染率为26.7%（4／15）,Ⅲ～Ⅳ度骨髓抑制率为73.3%（11／15）。患者经积极抗感染、刺激造血及输血等支持治疗后感染得到控制。15例患者均无严重肝损害,未出现化疗相关死亡。结论小剂量地西他滨单药联合阿糖胞苷方案治疗 MDS 有一定疗效,可延缓疾病进展,患者能耐受化疗不良反应,无化疗相关死亡。     

单倍型造血干细胞移植治疗成人原发性噬血细胞综合征15例临床研究

目的探讨单倍型造血干细胞移植(haplo-HSCT)治疗成人原发性噬血细胞综合征(HLH)的疗效。方法对2013年1月至2019年10月期间于首都医科大学附属北京友谊医院接受haplo-HSCT的15例成人原发性HLH患者进行回顾性分析。结果全部15例患者中男10例、女5例,中位年龄21(18～52)岁。家族性噬血细胞综合征2型(FHL-2)8例,FHL-3 4例,Griscelli综合征2(GS-2)、X连锁淋巴组织增生综合征1型(XLP-1)、XLP-2各1例。确诊HLH至接受haplo-HSCT的中位时间为7(2～46)个月。所有患者移植前均接受HLH-94、HLH-2004或DEP方案诱导化疗,8例获得完全应答(CR),7例获得部分应答(PR)。移植预处理:Bu/Cy方案7例,TBI/Cy方案8例。输注单个核细胞12.6(9.2～20.3)×108/kg,CD34+细胞4.91(2.51～8.37)×106/kg。粒细胞植活中位时间为13(10～23)d,血小板植活中位时间为12(9～36)d。原发、继发性植入失败各1例。Ⅱ～Ⅳ度急性移植物抗宿主病(GVHD)发生率为71.4%...     

基于平滑伪魏格纳分布的人体结肠压力信号分析

目的：对人体结肠压力信号进行时频分析，探求人体结肠的运动学和动力学特性。方法：采用瑞典CTD-SYNETICS公司生产的胃肠道功能监测仪测试结肠功能正常和异常受试者的结肠压力数据，并采用平滑伪魏格纳分布分析人体结肠压力信号。结果：从人体结肠压力信号的平滑伪魏格纳分布，可以看出三类结肠动力特性：正常动力．动力过缓和动力紊乱，与临床观察相符。结论：平滑伪魏格纳分布具有良好的时频分辨率，可以在降低噪声干扰的同时有效地分析出信号的规律性。采用平滑伪魏格纳分布能够有效分析结肠压力信号的特性，为揭示结肠动力特性提供有用的手段。     

单倍型异基因造血干细胞移植治疗PRF1基因突变成人原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症一例

患者,男,19岁,因"反复发热1年余"于2014年4月入院.患者于2013年4月无明显诱因出现发热,体温最高达40. 2℃,伴畏寒,无寒战,伴乏力、全身肌肉关节酸痛.就诊于外院,查血常规示WBC计数3. 07 × 109/L(3. 5～9. 5 × 109/L,括号内为正常参考值范围,以下相同),Hb 133 g/L(...     

急性冠脉综合征患者生活事件与冠状动脉粥样硬化斑块稳定性的相关性研究：抑郁的中介作用

背景　急性冠脉综合征（ACS）主要由不稳定斑块形成及破裂所致。研究表明,生活事件可增加ACS的发生风险,然而生活事件是否可通过影响斑块稳定性导致ACS的发生,目前尚不清楚。同时研究证实,生活事件可引起个体抑郁的负性情绪,且抑郁与斑块稳定性密切相关,然而抑郁是否在生活事件与斑块稳定性间发挥中介作用尚未明确。目的　探究ACS患者发病前1年内生活事件与冠状动脉粥样硬化斑块稳定性的关系,以及抑郁在其中的中介作用。方法　选取2018年9月-2019年4月于哈尔滨市某三级甲等医院心血管内科行冠状动脉造影首次确诊为ACS的患者311例为研究对象。采用生活事件量表（LES）、抑郁自评量表（SDS）调查其发病前1年内生活事件及抑郁的发生情况。同时采用光学相干断层成像技术（OCT）测量患者冠状动脉粥样硬化斑块稳定性,OCT指标包括薄纤维帽粥样硬化斑块（TCFA）（TCFA以纤维帽厚度、脂质核心角度衡量）、斑块破裂、富脂质斑块、血栓、巨噬细胞及胆固醇结晶。结果　165例（53.1%）患者发病前1年内发生生活事件,67例（21.5%）患者存在抑郁。多因素Logistic 回归分析结果显示,生活事件是TCFA〔OR=1.029,95%CI（1.016,1.043）,P<0.001〕、斑块破裂〔OR=1.022,95%CI（1.010,1.034）,P<0.001〕、富脂质斑块〔OR=1.018,95%CI（1.005,1.031）,P=0.005〕、血栓〔OR=1.032,95%CI（1.014,1.050）,P=0.001〕、胆固醇结晶〔OR=1.013,95%CI（1.002,1.024）,P=0.025〕的独立影响因素。Spearman秩相关分析显示,生活事件与SDS评分（rs=0.461,P<0.01）、脂质核心角度（rs=0.385,P<0.01）呈正相关,与纤维帽厚度呈负相关（rs=-0.465,P<0.01）;SDS评分与脂质核心角度呈正相关（rs=0.406,P<0.01）,与纤维帽厚度呈负相关（rs=-0.494,P<0.01）。路径分析及Bootstrap检验中介效应显示,抑郁在生活事件与斑块纤维帽厚度〔β=-0.117,95%CI（-0.157,-0.089）,P<0.01〕及脂质核心角度〔β=0.114,95%CI（0.070,0.173）,P<0.01〕之间起中介作用。结论　发病前1年内生活事件与冠状动脉粥样硬化斑块稳定性密切相关,且抑郁在其中发挥中介作用。因此,早期筛查经历生活事件及发生抑郁的个体,有助于识别斑块不稳定的高危人群,及时实施心理干预有利于减缓不稳定斑块的发生进程,将ACS的防治关口前移。     

D型人格与冠状动脉粥样硬化斑块稳定性关系研究

目的了解冠心病患者的D型人格分布特征,探讨其与冠状动脉粥样硬化斑块稳定性之间的关系。方法应用光学相干断层成像技术对经冠状动脉造影确诊为冠心病的109例患者进行斑块稳定性测定;采用D型人格问卷对其进行问卷调查。结果冠心病患者中D型人格所占比例为39.4%,其中负性情感以及社交抑制维度的得分分别为(10.38±3.13)、(10.94±3.12)分。Logistic回归结果显示,D型人格、负性情感维度是冠状动脉粥样硬化斑块稳定性的影响因素(均P0.05)。结论 D型人格及负性情感与冠状动脉粥样硬化斑块的稳定性密切相关。医护人员对D型人格患者采取有效的干预措施有助于早期改善其斑块稳定性,帮助患者达到身心康复。     

成人噬血细胞综合征基因型特点及家系调查

目的对存在噬血细胞综合征(HLH)相关基因缺陷的成人患者进行基因特点的分析和家系调查,为研究HLH的发病机制进一步提供基础。方法以2016年1月至2018年12月北京HLH协作组在册登记的272例成人HLH患者为研究对象,对存在HLH相关基因缺陷的成人患者及其家属成员的基因特点、细胞毒功能进行检测和分析。结果成人原发性HLH的遗传学特点表现为错义突变和不典型位点突变。具有纯合突变或复杂杂合突变的成人原发性HLH患者NK细胞活性较存在单等位基因SNP的患者略低,但携带单等位基因SNP的健康家属成员的NK细胞活性明显高于原发性HLH患者以及HLH发病的单等位基因杂合突变患者。部分患者尽管在HLH相关致病基因上存在突变,但在缺少强烈外界刺激条件的情况下可以不出现HLH的临床表现。结论成人原发性HLH患者的突变位点、突变方式多见于错义突变和不典型位点,残存的细胞毒功能可能在一定程度维持基本的机体免疫功能,当外界刺激因素达到一定强度后导致HLH的临床表现。     

NK细胞活性与血清可溶性CD25水平检测在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断中的意义

本研究探讨继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）患者外周血NK细胞活性、血清可溶性CD25（sCD25）水平的检测在早期诊断中的意义。收集2005年6月至2008年5月继发性HLH疑似病例38例，25名正常健康人员作为对照，采用LDH释放法检测外周血NK细胞活性，ELISA法检测血sCD25的水平，38例疑似病例根据HLH-2004诊断标准分为排除组和诊断组，比较各组NK细胞活性及sCD25水平的差异，同时比较确诊组确诊前后各项诊断标准的符合情况。结果表明：38例疑似患者中有22例最终确诊为继发性HLH，其NK细胞活性均明显低于正常对照组，差异有显著统计学意义（P〈0．001），血清sCD25水平明显高于正常对照组，差异亦有统计学意义（p〈0．05），且确诊组患者的NK细胞活性和血清sCD25水平在疾病早期100％出现异常。结论：NK细胞活性及血清sCD25水平的检测对于继发性HLH的早期诊断可能具有重要的意义。     

虚拟现实技术辅助胸部战创伤分级救治模式

基于现代战争胸部外伤伤情特点和战伤分级救治理论,本文提出利用虚拟现实技术(virtual reality,VR)辅助建立胸部战伤分级救治模式.VR具有提供沉浸式和交互式体验、规避安全风险等优势,利用VR设计个性化胸部战伤案例,在分级救治不同的阶段对伤情评估、诊断和处置进行培训和考核,更有利于提高野战条件下战士及卫生人员...