《内科急危重症杂志》稿约

<正>一、《内科急危重症杂志》(国家统一刊号CN42-1394/R)是教育部主管、华中科技大学同济医学院主办,公开发行的全国性医学期刊。其宗旨和任务是刊载大内科、急危重症医学科领域的科研成果和临床诊治经验,以及与临床密切结合的基础理论研究。本刊是中国科技核心期刊,双月刊,被万方、中国知网等数据库收录,     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤30例诊疗分析

目的 探讨结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床特征及预后影响因素.方法 对按照WHO淋巴瘤分类标准,经病理确诊的30例结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤患者临床特点、长期生存率、预后因素进行分析.结果 30例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者,以男性患者居多,中位发病年龄45岁,年轻患者鼻外型较多见,且更易合并噬血细胞综合征.实验室检查发现白细胞、血红蛋白、血小板、丙氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶、清蛋白常有异常,且在生存组与死亡组之间,血红蛋白下降、血清清蛋白下降程度的差异有统计学意义.死亡患者发病年龄相对较轻,鼻外型多见,更多伴B症状、噬血细胞综合征,国际预后指数（IPI）评分较高,骨髓累及发生率较高,临床分期更晚,实验室检查异常更多.Kaplan-Meier单因素分析显示发病年龄、是否鼻腔来源、有无B症状、有无骨髓累及、是否伴发噬血细胞综合征、IPI评分、临床分期、治疗方法,以及有无白细胞、血红蛋白、血小板、血清乳酸脱氢酶、清蛋白水平异常,有无肝功能损伤等因素,均可影响预后;采用Cox回归模型进行多因素预后分析,显示有无血清LDH升高及有无骨髓累及为影响预后的独立危险因素.结论 结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤多见于中年男性,侵袭性高,病初临床表现多样.相比鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者,鼻外型患者发病年龄更轻,实验室异常更明显,更易伴发噬血细胞综合征,更易累及骨髓,预后更差.有无血清LDH升高及有无骨髓累及为影响预后的独立危险因素.     

异基因造血干细胞移植治疗难治性EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症一例

患者男性,13岁,因间断发热、两系减低8个月余,加重7d入我院.患者于2012年9月26日夜间无明显诱因出现发热,体温38.5℃,伴畏寒、寒战、乏力,就诊于当地医院,查血象示两系减低（白细胞计数2.4×10^9/L,中性粒细胞0.77×10^9/L,血小板计数40×10^9/L）,腹部超声发现肝脾大,且双下肢出现散在出血点.在当地医院完善检查：肝功能异常（丙氨酸氨基转移酶148.6 U/L,天冬氨酸氨基转移酶184.9 U/L）,铁蛋白升高至1 023.8 ng/ml,三酰甘油升高为2.34 mmol/L,纤维蛋白原降低至1.26 g/L,骨髓细胞学示全片可见噬血细胞,EB病毒（EBV）-DNA 1.98×104拷贝/ml,肝炎病毒、肥达试验、CMV-DNA、VB19病毒DNA、自身抗体均阴性,脑脊液生化、常规均正常,未见肿瘤细胞,完善穿孔素基因第2、3外显子筛查未见异常.     

第426例——发热,皮肤、神经损伤,肝脾大,噬血现象

病例摘要 患者男,25岁,籍贯山东,现居山东,因"反复发热5个月,双上肢肿痛10 d"入我院.患者于2012年2月起无明显诱因出现发热,体温最高达40.5℃,伴有畏寒、寒战,偶有胸闷,无咽痛、咳嗽、咳痰,无腹痛、腹泻、呕血、黑便,无尿频、尿急、尿痛,于当地诊所输液(具体不详)治疗后无明显缓解.后患者体温自行恢复正常.2012年5月患者再次出现发热,并出现肝酶异常.实验室检查:白细胞计数(WBC) 3.42×109/L,血红蛋白(Hb) 115 g/L,血小板计数(PLT) 103 ×109/L;丙氨酸转氨酶(ALT) 45.8 U/L,乳酸脱氢酶(LDH)233.5 IU/L;骨髓穿刺(骨穿)提示噬血细胞占1％,偶见幼稚淋巴细胞;腹部超声提示脾大,可见淋巴结肿大;正电子发射计算机体层成像CT(PET-CT)提示肝脏饱满,代谢明显不均匀增高,肝门区、腹主动脉旁多发淋巴结代谢活性异常增高.     

临床病例讨论第426例——发热，皮肤、神经损伤，肝脾大，噬血现象

 患者男,25岁,籍贯山东,现居山东,因“反复发热5个月,双上肢肿痛10 d”入我院。患者于2012年2月起无明显诱因出现发热,体温最高达40.5℃,伴有畏寒、寒战,偶有胸闷,无咽痛、咳嗽、咳痰,无腹痛、腹泻、呕血、黑便,无尿频、尿急、尿痛,于当地诊所输液（具体不详）治疗后无明显缓解。后患者体温自行恢复正常。2012年5月患者再次出现发热,并出现肝酶异常。实验室检查：白细胞计数（WBC）3.42×10⁹/L,血红蛋白（Hb）115 g/L,血小板计数（PLT）103×10⁹/L;丙氨酸转氨酶（ALT）45.8 U/L,乳酸脱氢酶（LDH）233.5 IU/L;骨髓穿刺（骨穿）提示噬血细胞占1%,偶见幼稚淋巴细胞;腹部超声提示脾大,可见淋巴结肿大;正电子发射计算机体层成像CT（PET-CT）提示肝脏饱满,代谢明显不均匀增高,肝门区、腹主动脉旁多发淋巴结代谢活性异常增高。予左氧氟沙星抗感染治疗,效果欠佳。6月5日、15日分别应用地塞米松10 mg退热,患者体温降至正常,一般状况好转。但不久后体温再次升高,最高达39.2℃,同时右侧眉毛开始脱落,并出现皮肤红斑及皮下结节。当地医院根据患者反复发热、肝功能损害、脾肿大和骨髓中出现噬血现象,考虑为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症［又称噬血细胞综合征（HPS）］,为进一步诊治到我院。既往体健,否认家族遗传疾病史和类似疾病史。     

自身免疫病相关噬血细胞综合征29例临床分析

目的 提高对自身免疫病相关噬血细胞综合征(AAHS)的认识和诊疗水平.方法 对2004年4月至2014年4月间确诊为AAHS患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗方案及临床转归进行回顾性综合分析.结果 29例AAHS患者中女22例,男7例,中位年龄31岁(16～70岁).原发病为成年人斯蒂尔病17例,干燥综合征5例,系统性红斑狼疮4例,多发性肌炎1例,原发性胆汁性肝硬化1例,未分化结缔组织病1例.19例患者在自身免疫病(AID)治疗过程中继发噬血细胞综合征(HPS),10例患者AID与HPS同时发生.AAHS的主要临床表现以发热(100.0％,29/29)、呼吸系统症状(79.3％,23/29)、脾大(72.4％,21/29)、皮疹(65.5％,19/29)、关节疼痛(62.1％,18/29)最为常见.29例AAHS患者治疗8周内,13例临床有效,8例达到临床缓解.患者1、3、12个月总生存率分别为93.1％、82.3％、72.0％.结论 AAHS患者的原发病以成年人斯蒂尔病、干燥综合征、系统性红斑狼疮为主,HPS与AID可同时发生,也可以在AID治疗过程中继发.当HPS患者伴有皮疹及关节疼痛时需考虑到AID的可能.与其他类型的HPS患者相比,AAHS的预后相对较好.     

中华医学会《白血病·淋巴瘤》杂志稿约

《白血病·淋巴瘤》杂志是由中华医学会主办的中华医学会系列杂志。主要反映血液系统恶性肿瘤领域的科研成果与学术动态。主要栏目有：专论、国际进展速递、专家讲坛、论著、短篇论著、综述、讲座、调查报告、标准与规范、病例报告等。读者对象为从事血液病研究和临床工作的中、高级医务人员。编委会由国内外著名血液学专家、学者组成。