肺受累的IgG4相关硬化性疾病1例

IgG4相关硬化性疾病（IgG4 related sclerosing disease, IgG4-RSD）是一种累及多器官、以血清IgG4升高、组织IgG4阳性浆细胞浸润为特点的淋巴浆细胞病,主要表现为自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎、腹膜后纤维化和淋巴结病。本例患者以泪腺、唾液腺、淋巴结肿大起病,多种自身抗体阴性,外院应用激素效果不佳,多次查血清IgG4阴性,为诊断带来困难,患者在此基础上出现以肺内结节为主要表现的肺受累更为罕见,最终通过组织活检IgG4免疫组织化学染色确诊。IgG4-RSD作为一种新的临床疾病逐渐被广泛认识,但国内报道仍较少。报道这一病例并进行相关文献复习旨在提高对IgG4-RSD多种临床表现的认识并对其诊疗及发病机制进行探讨。     

类风湿关节炎患者外周血CXCL16的表达及临床意义

类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是一种主要累及滑膜关节的自身免疫性疾病,其病理改变包括慢性滑膜炎、血管翳形成及软骨和骨破坏等.CXCL16是近几年来新发现的一种趋化因子,除了能影响血脂代谢以外,还发现其在RA发病机制中可能也发挥重要作用[1-2].本文通过采用酶联免疫吸附法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)测定RA患者血清CXCL16水平,并与骨关节炎(osteoarthritis,OA)患者及正常人对照,探讨CXCL16与RA临床及实验室指标的相关性.     

大疱型系统性红斑狼疮三例

例 1女, 24岁,因多关节疼痛伴皮疹 1年于 1997年 5月入院。患者有全身大小关节疼痛和面部蝶形红斑,伴不规则高热、脱发和口腔溃疡。实验室检查 :白细胞 2.5× 109/L,尿常规：蛋白（＋）,红细胞 12～ 25个／ HP,尿蛋白定量 3.18 g/24 h,C4 例 2女, 36岁,因间断发热、皮疹伴浮肿 4年于 1999年 5月入院。患者有间断不规则高热,伴面颊部红斑,颜面及双下肢浮肿和乏力。近 1个月症状加重,并有口腔粘膜糜烂,四肢、腋下和外阴部出现大小不等斑块状红斑和成簇张力性水疱。有脱发、雷诺现象、口眼干燥和一过性关节肌肉疼痛。实验室检查…     

复发性多软骨炎20例临床分析

目的：提高对复发性多软骨炎的认识。方法：收集并分析20例复发性多软骨炎患者的临床和实验室检查资料。结果：发病年龄35－86岁，平均53．4岁，平均病程1．1年。90％的患者均有耳软骨炎；80％有呼吸系统受累，其中75％有鼻软骨炎，4例出现严重的气管、支气管软骨炎；部分患者有关节、皮肤、心脏、血管和神经系统受累；20％合并有其他风湿性疾病或自身免疫病。结论：气管、支气管软骨受累是病情严重的信号。早期诊断，给予激素和免疫抑制剂治疗是改善预后的关键。     

干燥综合征与肾小管性酸中毒

干燥综合征（ＳＳ）是一种以侵犯唾液腺、泪腺等外分泌腺为主的系统性自身免疫性疾病。根据是否合并其他结缔组织病，把ＳＳ分为原发ＳＳ和继发ＳＳ。不合并其他结缔组织病者为原发ＳＳ，它出现肾小管性酸中毒（ＲＴＡ）的机率达２８６％［１］。在继发性肾小管性酸中毒...     

酷似脊柱关节病的急性淋巴细胞性白血病一例

急性淋巴细胞性白血病更易伴发关节痛、骨痛，误诊率高．大多数被误诊为风湿热、类风湿关节炎等。现将工作中遇到的1例误诊为脊柱关节病的急性淋巴细胞白血病介绍如下。     

β2糖蛋白Ⅰ、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体与抗磷脂综合征

β2糖蛋白Ⅰ(β2-glycoproteinⅠ,β2GPⅠ)作为抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,aPL)的主要靶抗原,在抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)的血栓形成过程中发挥重要作用。虽然抗β2GPⅠ抗体较抗心磷脂抗体(anticardiolipinantibody,aCL)对APS的诊断具有更高的特异性,但抗β2GPⅠ抗体与抗心磷脂抗体联合检测更利于APS的诊断。本文对β2GPⅠ的结构、生理功能及其与抗β2GPⅠ抗体的结合、抗β2GPⅠ抗体诱发血栓形成的机制等方面进行较详细的阐述。APS是在1985年被正式命名的一种非器     

2010年美国风湿病学会年会会议纪要

2010年11月7日至11日,第74届美国风湿病学会(ACR)年会在亚特兰大市召开,注册参会人员10 000余人.会议涉及风湿免疫病及其相关学科的临床与基础的各个方面,内容十分丰富广泛.由于篇幅所限,现将类风湿关节炎(RA)、脊柱关节病(SpA)及系统性红斑狼疮(SLE)等常见风湿病的有关内容简要介绍如下.     

应重视结缔组织病合并感染

结缔组织病（connective tissue disease,CTD）患者常易并发感染,感染不仅严重影响CTD患者的生活质量和预后,成为导致患者死亡的重要因素,还给患者及家庭带来巨大的经济负担,故风湿科医师需引起足够重视.