成人嗅神经母细胞瘤的临床策略探讨

嗅神经母细胞瘤是一类少见的恶性肿瘤，治疗方式有手术、放疗和化疗，但缺乏标准的治疗规范。现介绍1 例天津医科大学肿瘤医院多学科协作治疗的成人嗅神经母细胞瘤，以探讨和制定出相应的诊疗标准，使临床治疗更为规范，患者更多获益。      

APRI评价胆道闭锁和胆汁淤积综合征肝脏纤维化程度的临床意义

目的 探讨肝功能检查和门冬氨酸氨基转移酶/血小板指数(aspartate aminotransferase-to-platelet ratio index,APRI)与肝脏纤维化程度的关系,阐述其在BA肝纤维化评估中的临床价值.方法 收集2006年2月至2011年8月间在我院治疗的胆道闭锁患儿38例和胆汁淤积综合征患儿25例为研究对象.临床观察指标包括肝功能检查,肝脏活检切片,血小板指数;肝硬化程度采用Metavir分类,APRI的诊断性评估采用ROC曲线,应用SPSS 16.0统计学软件进行统计分析.并对本组患儿进行随访,随访时间是3～69个月(平均随访时间:20.7个月).结果 胆道闭锁组患儿ALP、γ-GT、DBIL(564.14±257.75、153.36±97.47、7.55±2.57)较胆汁淤积综合征组患儿存在明显升高(P＜0.05);胆道闭锁肝硬化组患儿Age、ALT、AST、γ-GT(84.50±24.72、225.07±109.68、331.64±130.93、951.07±667.24)较非肝硬化组明显升高,两组差异具有统计学意义(P＜0.05);胆汁淤积综合征肝纤维化组患儿Age、ALT、AST(84.76±14.28、159.92±61.76、238.15±62.60)较非肝纤维化组(54.17±11.17、98.92±58.08、151.17±41.44)明显升高,两组差异具有统计学意义(P＜0.05).患儿绘制APRI的ROC曲线,用于判定肝硬化程度,胆道闭锁组敏感性为79％,特异性为88％;胆汁淤积综合征组敏感性为91％,特异性为79％.胆道闭锁中肝硬化组病死率显著高于非肝硬化组,且自体肝生存情况低于非肝硬化组.结论 肝功能检查可以作为胆道闭锁的初步判断指标,绘制APRI的ROC曲线对于评价胆道闭锁及胆汁淤积综合征患儿的肝脏纤维化情况均有较高准确性和可靠性,可用于预测预后和提早做好肝移植准备,因其简单、无创性可以在临床上广泛应用.     

雄激素、 雌激素受体在尿道下裂患儿阴茎皮肤中的表达

摘要： 目的 探讨雄激素受体 （AR） 及雌激素受体 （ER） 在尿道下裂患儿阴茎不同部位表皮及真皮中的分布特点。方法 收集 30 例尿道下裂患儿阴茎背侧皮肤 （背侧组）、 异位尿道口腹侧皮肤 （腹侧组） 及尿道板皮肤组织 （尿道板组）, 应用免疫组织化学检测各组中 AR 和 ER 在表皮和真皮成纤维细胞中的表达情况, Image Pro plus 6.0 分析 AR 和 ER 在不同部位的表皮和真皮中的光密度 （OD） 值。结果 各组 AR、 ER 主要表达于阴茎皮肤基底细胞及棘细胞的细胞核, 也表达于真皮成纤维细胞的细胞核。AR 在表皮中的表达, 尿道板组低于背侧组和腹侧组 （P＜0.05）; 各组 AR 在真皮成纤维细胞中的表达差异无统计学意义。ER 在表皮中的表达, 背侧组高于腹侧组和尿道板组 （P＜ 0.05）; ER 在真皮成纤维细胞中的表达, 背侧组、 腹侧组和尿道板组呈依次升高趋势 （P＜0.05）。结论 阴茎尿道板组织中 AR 表达数量减少在尿道下裂发生中起重要作用, 阴茎皮肤真皮成纤维细胞中 ER 表达的失衡可能参与了尿道下裂的发生。     

婴幼儿指(趾)纤维瘤病13例临床病理分析

目的观察婴幼儿指(趾)纤维瘤病(infantile digital fibromatosis,IDF)的临床病理学特征。方法回顾性分析13例IDF的临床病理特征及免疫表型,并复习相关文献。结果13例患儿中男性8例,女性5例,年龄范围6个月～6岁,平均年龄15. 5个月,中位数10个月。其中9例患儿为单个病损,4例患儿为多处病损。病变呈圆顶状隆起,位于指(趾)的背面或侧面。镜下见肿瘤组织位于真皮层,由一致的梭形细胞构成,向真皮层及皮下延伸,累及皮肤附属器。细胞质内可见核周嗜伊红包涵体。免疫表型:肿瘤细胞表达vimentin、SMA、desmin、calponin、β-catenin,不表达S-100、NF和CD117。部分包涵体表达SMA及calponin。随访1～5年,1例(7. 69%)复发。结论 IDF是纤维母细胞和肌纤维母细胞良性增生性病变。具有独特的临床表现和组织学特征。鉴于肿瘤的良性特点并可自行消退,对于无症状的患者倾向于保守治疗,对于有症状者则需进一步行手术干预。     

高恶性膀胱移行细胞癌的蛋白质组学研究及差异蛋白mortalin的表达验证

目的:寻找高恶性膀胱移行细胞癌(BTCC)和正常膀胱黏膜的差异表达蛋白,并对筛选出的有潜在应用价值的差异蛋白进行再验证,试图发现与高恶性膀胱移行细胞癌发生、进展相关的生物学标记物.方法:联合手工显微切割、双向电泳(2-DE)及基质辅助激光解吸/电离串联飞行时间质谱(MALDI-TOF/TOF-MS)对高恶性膀胱移行细胞癌与癌旁相应正常膀胱移行上皮进行蛋白质的分离和鉴定.并采用半定量RT-PCR技术和免疫组织化学技术对鉴定出的差异蛋白进行再验证.结果:共鉴定出11个差异表达蛋白,其中细胞角蛋白7(CK-7)、细胞角蛋白8(CK-8)、热休克蛋白60(HSP60)、膜联蛋白Ⅴ、抑制素这5个蛋白曾在文献中报道过,其表达失调与BTCC的发生发展可能相关;其余6个蛋白,包括mortalin、14-3-3ε蛋白、蛋白质二硫键异构酶A6前体蛋白、膜联蛋白Ⅳ、结蛋白、微管蛋白β4,目前尚未见到与BTCC的相关报道.半定量RT-PCR和免疫组织化学染色结果显示mortalin在高恶性膀胱移行细胞癌中mRNA和蛋白表达水平均高于正常膀胱移行上皮(P<0.01).结论:高恶性BTCC的蛋白表达谱与相应正常的膀胱移行上皮相比有明显差异,由此表明膀胱移行细胞癌的发生是一个多基因多途径参与的复杂过程.mortalin蛋白在高恶性膀胱移行细胞癌中的表达明显上调与双向电泳的结果一致,mortalin可能成为一个潜在的、有应用价值的膀胱移行细胞癌的标记物.     

囊性部分分化性肾母细胞瘤

肾母细胞瘤是儿童期肾脏常见的一种胚胎起源的肿瘤。囊性部分分化性肾母细胞瘤（ｃｙｓｔｉｃｐａｒｔｉａｌｙｄｉｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄｎｅｐｈｒｏｂｌａｓｔｏｍａ，ＣＰＤＮ）为其罕见的特殊类型。国内外文献报道甚少，其组织病理学诊断标准尚不统一，预后意义不明...     

上腹部不对称联体双胎一例

患儿男,4 d.因联体畸形于2008年3月17日入院.体检:体重共3 kg.正常侧婴儿无明显外部畸形,其胸骨柄的下方剑突部至脐的上方有一畸形体与之相连(图1).畸形体(寄生体)仅有四肢、腹部、臀部、男性外生殖器,有尿从阴茎自主排出.寄生体与正常侧婴儿相连接处,长12.0 cm,宽5.5 cm,周长30.0 cm,连接处两腹腔相通.寄生体四肢无自主运动,对刺激无反应,能做被动关节运动.     

先天性巨结肠患儿一氧化氮合酶的免疫组织化学观察

先天性巨结肠是儿科较常见的疾病 ,新生儿的发病率为1/ 2 0 0 0 0～ 1/ 30 0 0 0 [1] 。其病理表现主要为结肠远端神经节细胞完全缺乏。现已证实一氧化氮 (ＮＯ)是人类肠道非肾上腺非胆碱能神经的递质 ,能有力地松弛平滑肌。我们采用一氧化氮合酶 (ＮＯＳ)免疫组织化学方法间接反应ＮＯ的情况 ,以了解在先天性巨结肠扩张段 ,移行段 ,狭窄段ＮＯＳ的分布状况 ,探讨ＮＯ在先天性巨结肠发病中的意义。一、材料与方法1.标本的收集与处理 :收集 1998年内先天性巨结肠新鲜标本 10份 ,患者年龄 10ｄ～ 3岁 ,其中新生儿 5例。每例分别取扩张段 ,移行…     

严重脱发和骨髓抑制:是系统性红斑狼疮加重吗？

1 病历摘要患儿,女,15岁。首次住院情况:因反复发热、脱发、皮疹和关节疼痛于2003年10月住院。实验室检查:外周血 WBC减少,伴明显淋巴细胞减少;尿沉渣镜下血尿和轻微蛋白尿;血清抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(ds-DNA)抗体阳性,抗核糖体RNP(rRNP)抗体弱阳性,补体(C)3和C 4 明显减低。肾组织活检病理:系膜细胞及基质中度弥漫性增生,节段性加重,伴内皮细胞局灶节段性增生,内皮下及     

胆道闭锁患儿肝纤维化及炎症细胞浸润与 Kasai术后胆管炎的关系

目的 分析胆道闭锁（BA）患儿肝纤维化程度、炎症细胞浸润程度与Kasai术后胆管炎的关系。方法 选 取2015年1月—2016年12月在我院确诊为BA患儿92例,依照日本Ohkuma’s肝纤维化分级标准进行分组,分为肝 纤维化Ⅰ级（8例）、Ⅱ级（31例）、Ⅲ级（35例）、Ⅳ级（18例）组。结合Kasai手术时日龄,分析肝纤维化与手术时日龄 的关系。术中获取的肝组织标本采用苏木素/伊红（HE）、马松（Masson）染色评价其纤维化程度,免疫组化（IHC）染色 检测白细胞共同抗原（LCA）、T淋巴细胞表面抗原（CD4、CD8）、巨噬细胞特异性抗体（CD68）等炎症细胞特异性标志 抗体表达情况。结合Kasai术后随访资料,分析BA患儿肝组织炎症细胞浸润程度、肝纤维化程度与Kasai术后胆管 炎的关系。结果 BA患儿手术时日龄越大,肝纤维化程度越重;常规病理染色结果显示肝组织以淋巴细胞浸润为 主,Ⅰ级、Ⅳ级组LCA、CD4表达水平高于Ⅱ、Ⅲ级组,各组间CD68表达差异无统计学意义。92例BA患儿均获得随 访,50例曾发生胆管炎,38例发生早期胆管炎,23例频发胆管炎;不同肝纤维化分级BA患儿Kasai术后胆管炎、早期 胆管炎和频发胆管炎的发生率差异有统计学意义（P＜0.05）,Ⅰ级、Ⅳ级组胆管炎发生率高于Ⅱ级、Ⅲ级组。结论 BA患儿Kasai术后胆管炎的发生与肝纤维化程度和肝组织炎症细胞,尤其T淋巴细胞亚群的浸润有关。