儿童跟骨动脉瘤样骨囊肿:病例报告及文献分析

[目的]跟骨动脉瘤样骨囊肿是一种少见病，本文报告了1例儿童跟骨动脉瘤样骨囊肿患者。[方法]本文结合文献回顾性分析了跟骨动脉瘤样骨囊肿患儿的临床、影像学及组织病理学表现。[结果]肿物累及右侧跟骨，经肿物刮除术和植骨术后恢复良好。组织病理学检查确诊为右侧跟骨动脉瘤样骨囊肿。随访2年无复发。[结论]跟骨动脉瘤样骨囊肿是一种少见病，对于单纯的动脉瘤样骨囊肿，肿物刮除术和植骨术是有效的治疗方法。     

BMP-9在胆道闭锁肝纤维化中的作用机制研究

目的 探讨骨形态发生蛋白9（BMP-9）在胆道闭锁（BA）肝纤维化中的作用机制。方法 选取14例BA患 儿肝组织标本为BA组,5例胆总管囊肿（CBD）患儿肝组织标本为CBD组,HE染色对肝组织进行肝纤维化评估,免疫 组化染色检测BMP-9、p-SMAD1/5表达情况,实时荧光定量逆转录聚合酶链反应（qPCR）检测肝组织BMP-9及DNA 结合抑制因子 1（ID1）mRNA 表达水平。培养人肝星状细胞 LX-2,用重组转化生长因子（rTGF）-β1 与重组 BMP （rBMP）-9处理,蛋白质印迹法检测细胞中SMAD1/5、p-SMAD1/5、ID1蛋白及α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）表达情况, qPCR检测细胞中α-SMA及ID1 mRNA表达情况。结果 BA组肝组织中BMP-9及p-SMAD1/5蛋白、BMP-9及ID1 mRNA表达水平均高于CBD组;在BA组中重度肝纤维化患儿BMP-9蛋白、BMP-9及ID1 mRNA的表达高于轻度肝 纤维化患儿（P＜0.05）。LX-2细胞经rTGF-β1、rBMP-9处理后,α-SMA蛋白及α-SMA mRNA表达水平均升高（P＜ 0.05）。LX-2细胞加入不同剂量rBMP-9之后,其下游通路中p-SMAD1/5、SMAD1/5、ID1、α-SMA蛋白,及ID1、α-SMA mRNA表达均较0 μg/L组升高（P＜0.05）。结论 在BA患儿肝组织中BMP-9、p-SMAD1/5、ID1表达水平较CBD患 儿增高,与肝纤维化严重程度有关。BMP-9可通过SMAD/ID1信号通路激活人肝星状细胞LX-2,促进纤维化进程。     

肠道间质细胞与肠道疾病

肠道间质细胞 (interstitalcellofCajal,ICC)是一类既不同于典型的平滑肌细胞 ,也不同于雪旺氏细胞的胃肠道的间质细胞 ,该细胞是 1893年西班牙神经解剖学家SantiagoRamonCajal首先对此类细胞作了详细的描述。后人称之为Cajal(卡哈尔 )细胞。多年来一直未引起人们的重视 ,近年来随着研究的不断深入 ,对其来源及功能有了进一步的认识 ,并发现此细胞与许多胃肠道疾病及肿瘤的发生有关。一、ICC的形态和分布在肠道的肠壁 ,有一种间质细胞穿插在平滑肌组织内 ,包绕Auerbush神经丛形成细胞网络 ,这种细胞叫ICC。近 2 0年引起科学家的重视。…     

上腹部不对称联体双胎一例

患儿男,4 d.因联体畸形于2008年3月17日入院.体检:体重共3 kg.正常侧婴儿无明显外部畸形,其胸骨柄的下方剑突部至脐的上方有一畸形体与之相连(图1).畸形体(寄生体)仅有四肢、腹部、臀部、男性外生殖器,有尿从阴茎自主排出.寄生体与正常侧婴儿相连接处,长12.0 cm,宽5.5 cm,周长30.0 cm,连接处两腹腔相通.寄生体四肢无自主运动,对刺激无反应,能做被动关节运动.     

上腹部不对称联体双胎一例

患儿男,4 d.因联体畸形于2008年3月17日入院.体检:体重共3 kg.正常侧婴儿无明显外部畸形,其胸骨柄的下方剑突部至脐的上方有一畸形体与之相连(图1).畸形体(寄生体)仅有四肢、腹部、臀部、男性外生殖器,有尿从阴茎自主排出.寄生体与正常侧婴儿相连接处,长12.0 cm,宽5.5 cm,周长30.0 cm,连接处两腹腔相通.寄生体四肢无自主运动,对刺激无反应,能做被动关节运动.     

新生儿坏死性小肠结肠炎的病理诊断及血小板活化因子的表达

坏死性小肠结肠炎(NEC)是新生儿(尤其是早产儿)较常见和最严重的疾病之一,有极高的发病率和病死率[1].其确切发病机制至今尚未完全清楚.许多相关研究证实肠组织内源性血小板活化因子(PAF)水平升高是NEC发生的关键环节[2-3].我们采用免疫组织化学EnVision法检测PAF在20例NEC患儿病变肠管组织中的表达情况,以进一步探讨其在NEC发生发展过程中的作用.     

上腹部不对称联体双胎一例

患儿男,4 d.因联体畸形于2008年3月17日入院.体检:体重共3 kg.正常侧婴儿无明显外部畸形,其胸骨柄的下方剑突部至脐的上方有一畸形体与之相连(图1).畸形体(寄生体)仅有四肢、腹部、臀部、男性外生殖器,有尿从阴茎自主排出.寄生体与正常侧婴儿相连接处,长12.0 cm,宽5.5 cm,周长30.0 cm,连接处两腹腔相通.寄生体四肢无自主运动,对刺激无反应,能做被动关节运动.     

新生儿先天性心血管畸形(66例尸检分析)

先天性心血管畸形在先天性畸形中发病率高,病死率亦高,约1/3～1/2的病儿于生后1个月内夭折。天津市儿童医院自1958年至1981年共作     

肾上腺区巨大髓外造血组织瘤样增生一例

患儿男,6岁.因右肾上腺区肿物1年于2007年12月入院.既往有遗传性球形红细胞增多症病史,脾功能亢进,曾多次输血治疗.体检:体温36.3℃,呼吸16次/min,脉搏88次/min,血压13/7 kPa(1 KPa=7.5 mm Hg).神志清,反应可,皮肤苍黄,浅表淋巴结未及肿大,心肺(-),肝右肋下6 cm,脾左肋下16 cm.     

小儿先天性中胚层肾瘤临床病理观察

小儿先天性中胚层肾瘤(congenital mesoblastic nephroma,CMN)由Bolande等[1]于1967年首次报道并描述组织结构。国内对本病的系统报道较少。以往把此病归为肾母细胞瘤,但两者的临床治疗及预后截然不同。笔者通过复查我科45年来的存档切片,发现以往诊断的7例肾母细胞瘤应修正诊断为中胚层肾瘤,近两年来又确诊2例。笔者回顾分析了上述9例CMN患者的临床及病理资料,报告如下。