上腹部不对称联体双胎一例

患儿男,4 d.因联体畸形于2008年3月17日入院.体检:体重共3 kg.正常侧婴儿无明显外部畸形,其胸骨柄的下方剑突部至脐的上方有一畸形体与之相连(图1).畸形体(寄生体)仅有四肢、腹部、臀部、男性外生殖器,有尿从阴茎自主排出.寄生体与正常侧婴儿相连接处,长12.0 cm,宽5.5 cm,周长30.0 cm,连接处两腹腔相通.寄生体四肢无自主运动,对刺激无反应,能做被动关节运动.     

胆管板畸形对胆道闭锁患儿自体肝生存的影响

目的 分析胆管板畸形（DPM）与胆道闭锁（BA）患儿自体肝生存的关系。方法 收集 2008年 1月—2017 年12月在天津市儿童医院行Kasai手术,在天津市第一中心医院行肝移植（LT）的BA患儿40例。对Kasai术及LT时 的肝组织进行 HE染色及 CK19免疫组化染色,按照不同时期 DPM存在情况进行分组,Kasai术时无 DPM组（27例）, 有DPM组（13例）;LT时无DPM组（17例）,有DPM组（23例）。分别比较不同阶段各组患儿自体肝生存时间差异。结 果 Kasai术时有 DPM组和无 DPM组 BA患儿自体肝生存时间分别为 230.0（190.5,276.5）d和 336.0（218.0,757.0）d; LT 时有 DPM 组和无 DPM 组 BA 患儿自体肝生存时间分别为 230.0（185.0,285.0）d和 527.0（288.0,817.0）d。无论是 Kasai术还是LT时,有DPM患者的自体肝生存时间均较无DPM明显缩短（P＜0.05）。结论 胆道闭锁患儿伴发胆管 板畸形可能会影响到自体肝生存时间。     

头面部婴儿型血管瘤的分布规律、发病机制及早期手术治疗探讨

目的 通过研究头面部婴儿型血管瘤57例60个瘤体的分布规律,糖转移蛋白-1(GLUT-1)表达,探索其发生机制.通过早期手术治疗,以期达到更好的治疗效果,预防严重并发症的发生.方法 记录血管瘤的发生部位并统计各部位发生例数,对数据进行统计分析,找出面部血管瘤的分布规律,按照整形外科原则切除血管瘤,以免疫组化方法检测每个切除标本的GLUT-1表达.结果 早期手术治疗效果满意,所有病例GLUT-1表达均为阳性,不同部位发生血管瘤的概率存在显著差异(P<0.05),其中上、下唇,眶周、面部中线部位发生的血管瘤占全部血管瘤的71.7%,即血管瘤的发生部位并非随机分布,而极易发生在胚胎发育过程中的面突融合部位.结论 头面部的婴儿型血管瘤,可能是由于胎盘组织中的异常血管前体细胞回流入胎儿体内,并迁移、种植于面突融合部位继而发展成血管瘤.早期手术对于此类型血管瘤是较好的选择之一.     

上腹部不对称联体双胎一例

患儿男,4 d.因联体畸形于2008年3月17日入院.体检:体重共3 kg.正常侧婴儿无明显外部畸形,其胸骨柄的下方剑突部至脐的上方有一畸形体与之相连(图1).畸形体(寄生体)仅有四肢、腹部、臀部、男性外生殖器,有尿从阴茎自主排出.寄生体与正常侧婴儿相连接处,长12.0 cm,宽5.5 cm,周长30.0 cm,连接处两腹腔相通.寄生体四肢无自主运动,对刺激无反应,能做被动关节运动.     

CD_(45)RA和CD_(45)RO抗原在小儿白血病细胞上的表达

白细胞共同抗原又称CD_(45)系列抗原,是由1组跨膜糖蛋白组成,根据分子量不同至少有4种存在形式,即178.6ku、188.5 ku、203.4 ku、218.3 ku,通常在它们表型分析中只区分为高分子质量和低分子质量。根据分子质量的高低被分成两组抗原,低分子质量178.6 ku命名为CD_(45)RO,高分子量203.4/218.3 ku命名为CD_(45)RA。CD_(45)抗原的表达已经广泛地应用于T、B细胞不同分化的研究,而对白血病免     

上腹部不对称联体双胎一例

患儿男,4 d.因联体畸形于2008年3月17日入院.体检:体重共3 kg.正常侧婴儿无明显外部畸形,其胸骨柄的下方剑突部至脐的上方有一畸形体与之相连(图1).畸形体(寄生体)仅有四肢、腹部、臀部、男性外生殖器,有尿从阴茎自主排出.寄生体与正常侧婴儿相连接处,长12.0 cm,宽5.5 cm,周长30.0 cm,连接处两腹腔相通.寄生体四肢无自主运动,对刺激无反应,能做被动关节运动.     

Cajal间质细胞在先天性巨结肠发病中的作用

先天性巨结肠(HD)是儿童较常见的疾病，其病理表现主要是结肠远端神经节细胞完全缺乏。近来，有学者发现并证实肠道间质细胞(intestital cell of Cajal，ICC)是肠道一种特殊类型细胞，其在控制胃肠道运动方面起重要作用，它可产生持续性慢波，引起肠道蠕动。ICC的异常与许多肠道疾病的发生有关。我们采用免疫组化方法，观察ICC在HD各肠段的表达情况，以探讨IOC与HD的关系。     

CCL25/CCR9在胆道闭锁肝纤维化中的表达及临床意义北大核心CSCD

目的探讨CC趋化因子受体9(CC chemokine receptor 9,CCR9)及其趋化因子配体25(CC chemokine ligand 25,CCL25)在胆道闭锁(biliary atresia,BA)患儿肝纤维化中的表达并评价其临床价值。方法回顾性分析2019年10月至2022年8月在天津市儿童医院普外科进行肝脏手术治疗的35例患儿临床资料,将诊断为胆总管囊肿(choledochal cyst,CC)的8例患儿作为对照组,其余27例BA患儿为BA组。所有患儿手术均留取肝组织样本,同时收集患儿血清样本,采用酶联免疫吸附试验(enzyme linked immunosorbent assay,ELISA)检测血清CCL25水平,并绘制受试者操作特征(receiver operator characteristic,ROC)曲线,结合临床生化指标进一步分析血清CCL25对BA患儿的辅助诊断价值。采用免疫组织化学染色和实时荧光定量聚合酶链反应(real time fluorescent quantitative polymerase chain reaction,qRT-PCR)检测肝组织中CCR9的表达水平,并采用Spearman相关分析法分析其与BA患儿肝组织纤维化分级的相关性;分析CCR9对BA患儿肝脏纤维化程度的评估价值。计数资料组间比较用χ^(2)检验或Fisher精确检验;不符合正态分布的计量资料组间比较采用Mann-Whitney U检验和Wilcoxon检验。结果ELISA结果显示,BA组血清CCL25水平310.03(262.03,338.87)pg/ml明显高于CC组244.46(222.70,260.45)pg/ml,差异有统计学意义(P=0.004)。ROC曲线显示,血清CCL25水平诊断BA患儿的曲线下面积为0.829(95%CI:0.683~0.975),临界值为267.12 pg/ml。血清CCL25水平、GGT、TBA联合诊断BA的曲线下面积为0.958。免疫组织化学和qRT-PCR结果显示,BA患儿肝组织中CCR9蛋白表达量[40.29(29.40,65.12)比15.26(8.04,20.15),P<0.001]、CCR9 mRNA表达量[3.88(1.38,7.95)比0.83(0.07,0.95),P=0.0005]均明显高于CC组。与Ⅰ~Ⅱ级肝纤维化比较,Ⅲ~Ⅳ级肝纤维化的CCR9蛋白表达量[51.08(39.36,73.27)比25.93(19.23,38.00),P=0.0022]、CCR9 mRNA表达量[6.63(2.75,9.45)比1.21(1.04,3.57),P=0.0075]明显提高。BA组患儿的CCR9蛋白表达量、mRNA表达量与肝纤维化分级均呈正相关(rs=0.820、rs=0.804,P<0.001)。结论血清CCL25在辅助诊断BA患儿方面具有潜在的临床价值;CCR9在肝组织中的表达与BA患儿肝纤维化程度密切相关,且随着肝纤维化程度加重而增加。     

以皮疹为首发症状的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症19例临床病理分析

目的探讨以皮疹为首发症状就诊的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans-cell histiocytosis,LCH)的临床病理特点,为其早期准确诊断提供有益的帮助。方法收集天津市儿童医院2012年5月～2017年3月以皮疹为首发症状就诊的19例LCH,所有病例均采用直径4.5 mm的皮钻于病变典型部位行皮肤活检,活检标本行常规HE染色及CD1a、S-100、Langerin、CD68、CD3、CD20、CD117免疫组化染色。结果皮疹大体形态多样,镜下病变大部分位于真皮内(10/19),呈灶状或弥漫分布,8例可见表皮侵犯,1例仅在表皮内形成表皮内疱,疱内可见瘤细胞,真皮内未见瘤细胞。典型的肿瘤细胞大小较一致,细胞界限不清,胞质略呈嗜酸性,核不规则、凹陷,可见核沟(15/19),部分病例肿瘤细胞形态不典型,未见明显核沟。免疫表型:CD1a、Langerin、S-100均阳性(19/19),CD68部分阳性(16/19),病灶中或病灶周围均可见CD3阳性的T淋巴细胞,CD117阴性。结论儿童LCH皮疹形态多样,且常为该疾病的最早期表现,提高对LCH皮疹的认识,及时行皮肤活检及免疫组化染色,对儿童LCH的早期诊断和治疗具有重要意义。     

上腹部不对称联体双胎一例

患儿男,4 d.因联体畸形于2008年3月17日入院.体检:体重共3 kg.正常侧婴儿无明显外部畸形,其胸骨柄的下方剑突部至脐的上方有一畸形体与之相连(图1).畸形体(寄生体)仅有四肢、腹部、臀部、男性外生殖器,有尿从阴茎自主排出.寄生体与正常侧婴儿相连接处,长12.0 cm,宽5.5 cm,周长30.0 cm,连接处两腹腔相通.寄生体四肢无自主运动,对刺激无反应,能做被动关节运动.