新生儿Marfan氏综合征(附一例临床病理报告)

Marfan 氏综合征新生儿少见。我院于1981年11月收治新生儿 Marfan 综合征1例,报告如下。病历摘要     

幼儿肾外肾母细胞瘤一例报告

患儿女，3岁。家属无意中发现其左腹部肿物5d，于2003年2月24日入院。既往体健。入院后查体，一般情况好，心肺未见异常，左腹部可触及一肿物10cmX6cmX5cm，质硬、实性，表面尚光滑，无压痛，活动度差。CT示左腹膜后肿物伴钙化。其他辅助检查无异常发现。考虑腹膜后肿物，性质待查。于入院后第7天行剖腹探查术。术中见肿物来源于左侧腹膜后，不规则，表面光滑，有包膜。打开后腹膜显露肿物，肿物表面附有输尿管，将肾脏向前推挤，肿物与肾下极及肾蒂粘连，仔细分离后，将肿物完整切除。     

特发性家族性扩张型心肌病伴多浆膜炎

1980年WHO将“充血性心肌病”命名为“扩张型心肌病”,本病家族性者较少,我院于1959至1977年间曾见一家同胞兄妹4人先后死于本病,经家系调查又发现患者之父亦患同病,结合临床表现     

多中心Castleman病一例报告

Castleman病（CD）又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生，是一种原因未明的慢性淋巴组织增生性疾病。1956年由Castleman首先报道1例纵隔巨大淋巴结增生（giant lymphnode hyperplasia）。1972年，Keller和Castleman等根据81例CD的病理学研究将该病分为透明血管型（hyalinevasculal，HV）和浆细胞型（plasma cell，PC）。     

Cajal间质细胞在先天性巨结肠发病中的作用

先天性巨结肠(HD)是儿童较常见的疾病，其病理表现主要是结肠远端神经节细胞完全缺乏。近来，有学者发现并证实肠道间质细胞(intestital cell of Cajal，ICC)是肠道一种特殊类型细胞，其在控制胃肠道运动方面起重要作用，它可产生持续性慢波，引起肠道蠕动。ICC的异常与许多肠道疾病的发生有关。我们采用免疫组化方法，观察ICC在HD各肠段的表达情况，以探讨IOC与HD的关系。     

儿童罕见原发性卵巢肉瘤一例

患儿女,7岁,因“腹痛18 h”入院,无恶心、呕吐、发热、腹泻。查体:腹稍胀,全腹压痛、下腹著,反跳痛、肌紧张均阳性。血常规:白细胞14.38×109/L,红细胞3.37×1012/L,中性粒细胞85.9%。甲胎蛋白<10μg/L。超声:子宫及卵巢显示不清,下腹部探及实性肿块,内部回声不均匀,内见高低回声及多发无回声区,边界清楚,考虑肿块来源于附件,不排除卵巢扭转。CT平扫见中下腹部正中膀胱上方椭圆形混杂密度肿物影,边界较清楚,以低密度为主,散在多发不规则高密度影,与左侧附件区关系密切,腹盆腔积液(图1A),考虑肿瘤内伴出血,因病情较危急,未行增强检查。于全身麻醉下行腹腔镜探查术,于左侧卵巢见约11 cm×10 cm肿物伴出血,包膜完整,质软,腹腔内大量暗红色不凝血。行左侧卵巢肿物切除。术后病理:大量非特异性梭形细胞,分化极差,伴软骨分化,核分裂易见,免疫组织化学:Vim强阳性。病理诊断:左侧卵巢肉瘤(图1B)。     

以皮疹为首发症状的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症19例临床病理分析

目的探讨以皮疹为首发症状就诊的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans-cell histiocytosis,LCH)的临床病理特点,为其早期准确诊断提供有益的帮助。方法收集天津市儿童医院2012年5月～2017年3月以皮疹为首发症状就诊的19例LCH,所有病例均采用直径4.5 mm的皮钻于病变典型部位行皮肤活检,活检标本行常规HE染色及CD1a、S-100、Langerin、CD68、CD3、CD20、CD117免疫组化染色。结果皮疹大体形态多样,镜下病变大部分位于真皮内(10/19),呈灶状或弥漫分布,8例可见表皮侵犯,1例仅在表皮内形成表皮内疱,疱内可见瘤细胞,真皮内未见瘤细胞。典型的肿瘤细胞大小较一致,细胞界限不清,胞质略呈嗜酸性,核不规则、凹陷,可见核沟(15/19),部分病例肿瘤细胞形态不典型,未见明显核沟。免疫表型:CD1a、Langerin、S-100均阳性(19/19),CD68部分阳性(16/19),病灶中或病灶周围均可见CD3阳性的T淋巴细胞,CD117阴性。结论儿童LCH皮疹形态多样,且常为该疾病的最早期表现,提高对LCH皮疹的认识,及时行皮肤活检及免疫组化染色,对儿童LCH的早期诊断和治疗具有重要意义。     

胆管板畸形对胆道闭锁患儿自体肝生存的影响

目的 分析胆管板畸形（DPM）与胆道闭锁（BA）患儿自体肝生存的关系。方法 收集 2008年 1月—2017 年12月在天津市儿童医院行Kasai手术,在天津市第一中心医院行肝移植（LT）的BA患儿40例。对Kasai术及LT时 的肝组织进行 HE染色及 CK19免疫组化染色,按照不同时期 DPM存在情况进行分组,Kasai术时无 DPM组（27例）, 有DPM组（13例）;LT时无DPM组（17例）,有DPM组（23例）。分别比较不同阶段各组患儿自体肝生存时间差异。结 果 Kasai术时有 DPM组和无 DPM组 BA患儿自体肝生存时间分别为 230.0（190.5,276.5）d和 336.0（218.0,757.0）d; LT 时有 DPM 组和无 DPM 组 BA 患儿自体肝生存时间分别为 230.0（185.0,285.0）d和 527.0（288.0,817.0）d。无论是 Kasai术还是LT时,有DPM患者的自体肝生存时间均较无DPM明显缩短（P＜0.05）。结论 胆道闭锁患儿伴发胆管 板畸形可能会影响到自体肝生存时间。     

先天性小肠闭锁中卡哈尔间质细胞神经节细胞分布的研究

目的 了解卡哈尔间质细胞和神经节细胞在先天性小肠闭锁中的分布情况并探讨其意义。方法 应用免疫组化SP法检测16例先天性小肠闭锁患儿肠壁内c-kit和NSE的表达情况,并以正常小肠标本作为对照。结果c-kit和NSE阳性表达闭锁组明显低于对照组(P<0.05)。在闭锁近端,距盲端11cm处卡哈尔细胞分布接近正常,距盲端8 cm处神经节细胞分布接近正常;闭锁远端距盲端2 cm处卡哈尔细胞接近正常。结论 小肠闭锁近端肠壁内卡哈尔细胞和神经节细胞的减少可能影响肠道的蠕动,导致术后肠道功能不良。     

胎粪性睾丸鞘膜炎超声表现1例

患者男,4个月,主因发现左阴囊肿物来诊.查体:左阴囊壁无肿胀,阴囊内可触及肿物,质硬、无触痛,不活动,与睾丸分界不清.超声所见:左睾丸大小结构正常,其周围环绕不均匀低回声区,低回声区形态不规整,一直延续至腹股沟,内部有多发强回声斑伴声影.