神经炎症在婴儿痉挛发病机制中的研究进展

婴儿痉挛(Infantile spasms,IS)是一种独特的,并有年龄依赖性的婴儿早期癫痫性脑病。具有发病年龄早、发作形式特殊、进行性认知损害、脑电图呈高峰失律等特征。其病因复杂、多样,发病机制尚未明确,治疗方面仍存在困难,大多遗留智能缺陷等后遗症。癫痫的发生与神经组织微环境中增加的强烈而持续的炎症状态相关,受损神经元组织中炎症细胞和分子的激活、分解调节障碍是癫痫发展的关键因素,炎症可能起源于中枢神经系统,或通过血脑屏障的破坏从全身循环获得。同时癫痫也可能激活促炎通路,导致神经炎症的发生。本文对近年神经炎症通路在IS发病机制中的作用研究进行综述,通过总结遗传学进展揭示了许多参与IS发病机制的基因,包括直接或间接参与炎症的基因,同时得到临床和IS动物模型的研究支持。了解IS发生发展过程中炎症的神经生物学将有助于开发新的生物标志物,以便更好地筛选高危患者,为探索IS治疗新靶点提供方向。     

单电子发射型CT、脑电图和磁共振成像对儿童癫癇致癇灶定位的诊断价值

目的探讨单电子发射型CT（SPECT）、脑电图（EEG）、磁共振成像（MRI）对儿童癫癇致癇灶定位的诊断价值。方法对47例癫癇患儿发作间期40例,发作期7例行SPECT脑血流灌注显像及EEG、MRI检查,并对各种检查结果进行比较。结果SPECT、EEG和MRI的异常率分别为87.23%、76.6%和48.94%。EEG异常的36例中与SPECT异常部位的符合率达71.88%;MRI局限性异常的11例中,有81.82%与SPECT异常部位基本相符,MRI正常的24例中,83.33%患儿SPECT异常。结论SPECT是诊断小儿癫癇病灶的有效方法,灵敏度优于EEG和MRI,但SPECT所示异常范围并非都是致癇灶,应与EEG和MRI结合分析,提高其定位准确性。     

儿童橄榄桥脑小脑萎缩1例报告

橄榄桥脑小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy,OPCA)是一组以小脑和脑干为主的中枢神经系统变性萎缩性疾病[1].1891年由Menzel首先报道,1954年Greenfield将OPCA分为家族遗传型和散发型2种.     

单电子发射型CT、脑电图和磁共振成像对儿童癫(癎)致(癎)灶定位的诊断价值

目的 探讨单电子发射型CT(SPECT)、脑电图(EEG)、磁共振成像(MRI)对儿童癫(癎)致疴灶定位的诊断价值.方法 对47例癫(癎)患儿发作间期40例,发作期7例行SPECT脑血流灌注显像及EEG、MRI检查,并对各种检查结果进行比较.结果 SPECT、EEG和MRI的异常率分别为87.23%、76.6%和48.94%.EEG异常的36例中与SPECT异常部位的符合率达71.88%;MRI局限性异常的11例中,有81.82%与SPECT异常部位基本相符,MRI正常的24例中,83-33%患儿SPECT异常.结论 SPECT是诊断小儿癫(癎)病灶的有效方法,灵敏度优于EEG和MRI,但SPECT所示异常范围并非都是致疴灶,应与EEG和MRI结合分析,提高其定位准确性.     

Sjgren-Larsson综合征1例报告

Sjgren-Larsson综合征(SLS)即先天性鱼鳞病-智力不全-痉挛性瘫痪综合征,是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。现报告1例如下。     

儿童急性脱髓鞘脑病的临床探讨

目的：探讨儿童急性脱髓鞘脑病的临床特征和诊治过程以提高确诊率。方法回顾性分析近5年收治的50例儿童急性脱髓鞘脑病的临床资料。结果50例患儿中以头痛、呕吐起病20例，以视觉障碍起病12例，以情绪障碍起病15例，全身无力、精神差起病8例，惊厥发作起病6例，行走困难、感觉障碍起病5例。经治疗急性期明显好转45例，无效5例、治疗中断8例。缓解再复发7例，死亡2例。结论儿童急性脱髓鞘脑病临床表现复杂多变，容易误诊漏诊。要及时诊断，尽早治疗、坚持用药。     

癫癎大鼠海马超氧化物歧化酶与一氧化氮关系的研究

目的 :观察癫大鼠海马组织超氧化物歧化酶 (SOD)与海马一氧化氮 (NO)的变化 ,并探讨二者之间的关系。　方法 :通过贝美格制成癫发作动物模型 ,分别取发作 5、30min及注药 6、12、2 4h的海马组织 ,硝酸还原酶法、黄嘌呤氧化酶法分别测NO、SOD。　结果 :海马组织SOD于发作 5min时显著低于正常对照组 ;6h时仍与对照组存在差异 ;12h后差异不显著 ;海马组织NO在发作 5min迅速升高 ,30min组仍高于正常对照组 ,6h后与正常对照组比无显著差异。经相关统计学检验 ,SOD与NO之间呈显著负相关 (r =- 0 .84 9,P <0 .0 1)。　结论 :癫发作可导致海马自由基清除剂SOD严重损伤 ,SOD活力降低与NO之间存在相关关系     

经动脉注入尼莫地平降低大鼠部分可逆性局部缺血模型再灌注时的脑梗塞面积

当脑缺血组织的血流重建时,必须考虑再灌注损害。有人认为再灌注期间脑损害主要由于与血液再循环同时达到的氧的有害作用,导致钙超载和氧自由基形成,彼此间互相作用,产生恶性循环。本研究目的是了解动脉内注入尼莫地平能否保护或最大程度地减少由于再灌注所致的脑组织损害,说明再灌注损害至少有部分原因是钙超载所致。     

大鼠脑尾状核出血的模型

详细叙述了通过立体定向术向脑内注入自体动脉血而制成的大鼠脑尾状核出血模型。并讨论了几种实验性脑出血模型的优缺点，认为用立体定向术回注自体动脉血制成的大鼠脑出血模型更接近临床脑出血，且操作方便。