Menkes病1例

正Menkes病(MD)又称卷毛综合征,是一种罕见的遗传性神经变性病,呈X-连锁隐形遗传~([1])。现报告1例如下。1病例患儿男,2个月27 d,因"反复抽搐半天"于2017年10月8日急诊入住PICU。患儿午睡醒后突然出现抽搐,表现为双目上视,节律性点头,双上肢强直抖动,面色发绀,呼之不应,持续约2~3 min,自行缓解后入睡。就诊过程中患儿再次出现抽搐,表现如前。发病后患儿无发热,无吐泻,偶有单声     

儿童肺炎支原体脑炎17例报告

肺炎支原体（mycoplasma pneumoniae,MP）是小儿呼吸道感染的重要病原之一,也是呼吸道以外多个脏器疾病的重要原因,而MP脑炎是MP所致神经系统疾病中最常见的类型。现就我医院2007年1月至2008年9月收治住院的MP脑炎17例回顾分析如下。     

热性感染相关性癫痫综合征一例

热性感染相关性癫痫综合征(Febrile infectionrelated epilepsy syndrome,FIRES)是一组少见的癫痫综合征,特征是发热性疾病后内出现的反复癫痫发作、难治性癫痫持续状态(Refractory status epilepticus,RSE)或超级难治性癫痫持续状态(Super refractory status epilepticus,SRSE),且缺乏感染性脑病的依据[1, 2]。现报道一例FIRES病例的治疗经过,并复习相关文献,为该类综合征的临床诊治提供一定的参考。     

对提高小儿神经病学实习质量的思考

小儿神经病学和成人神经病学相比较有其自身特点,小儿神经发育是一个复杂的动态过程,不同年龄阶段具有不同临床特点;婴儿不会描述病情及表达自身感受;查体时小儿哭闹不合作等等,增加了小儿神经病学实习及教学的难度。通过对小儿神经病学临床实习带教工作的思考,认为充分利用教育媒体、整合临床知识简明教学内容、避免某些带教误区、加强培养临床思维,可以切实提高小儿神经病学的临床实习效果。     

奥卡西平治疗儿童良性癫(癎)伴中央颞区棘波的临床观察

目的观察奥卡西平(OXC)治疗儿童良性癫癎伴中央颞区棘波(BECT)的疗效和安全性。方法用OXC治疗17例BECT患儿,分析单药治疗后1、2、4、6个月的疗效和不良反应。OXC起始剂量为5～10mg/(kg·d),每隔1周增加1次剂量5～10mg/(kg·d),维持剂量20～30mg/(kg·d)。结果本组总有效率为88.24%,服药6个月时累积控制率为70.59%,留存率为94.12%,均呈现较高比率。结论OXC治疗BECT的疗效明显,不良反应轻,安全性高。     

神经元特异性烯醇酶对小儿癫FDD1发作与假性发作的鉴别

神经元特异性烯醇酶(neuron-specific enolase,NSE)是中枢神经系统缺血、缺氧和创伤等急性脑损伤的灵敏指标[1].为了解NSE对小儿癫FDA2发作与非癫FDA2假性发作的鉴别意义,测定12例癫FDA2发作与10例假性发作患儿脑脊液NSE含量,现报道如下.     

针刺疗法改善共济失调型脑性瘫痪平衡功能的疗效观察

目的探讨针刺疗法治疗共济失调型脑瘫的疗效。方法将40例共济失调型脑瘫患者分为观察组和对照组。对照组进行常规康复治疗,观察组在常规康复的基础上进行针刺治疗,治疗前后分别评定两组患者的平衡功能。结果观察组与对照组的平衡功能相比有显著性差异(P<0·05)。结论针刺治疗能有效提高共济失调型脑瘫患者的平衡功能。     

以慢性咳嗽为主要表现的儿童多发性抽动症的临床诊治

目的 探讨以慢性咳嗽为主要表现的儿童多发性抽动症儿童的临床特征,提高慢性咳嗽中多发性抽动症的诊断准确率,减少误诊率.方法 回顾性分析24例以慢性咳嗽为表现的多发性抽动症患儿的临床特点、咳嗽症状积分、视觉模拟评分（VAS）、误诊误治情况,并对其进行治疗和随访分析.结果 24例多发性抽动症患儿咳嗽表现为清咽样10例次（41.7％）,干咳14例次（58.3％）,咽部不适14例次（58.3％）.抽动表现频繁眨眼21例次,耸肩3例次,面部局部抽动6例次,缩鼻3例次.误诊为咳嗽变异性哮喘者7例,变应性咳嗽5例,肺炎3例,反复呼吸道感染4例,过敏性结膜炎5例.咳嗽症状总积分和VAS评分在治疗前后差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 发声性抽动是引起儿童慢性咳嗽的原因之一,常规治疗效果差的慢性咳嗽患儿应排除多发性抽动症可能.     

实验性脑出血后脑血流量变化因素的研究

用新鲜未肝素化自体主大鼠尾状核建立的脑出血模型，观察实验性脑出血后２４ｈ内不同血肿量和不同邮血部位的局部脑血流量变化。结果提示：出血量越大，继发性脑缺血范围越广，持续时间也越长；丘脑出血比尾状核出血所致的远隔区域额叶皮层ｒＣＢＦ下降程度大。