痉挛性癫痫持续状态的治疗流程及临床药物选择研究进展

痉挛性癫痫持续状态(convulsive statusepilepticus,CSE)是一种以持续的癫痫发作为特征的病理状况,既往国内沿用的定义为出现两次以上的癫痫发作,而在发作间期意识未完全恢复;或者1次癫痫发作持续30分钟以上。目前,基于癫痫持续状态的临床控制和对脑的保护,中华医学会[1]于2007年提出临床上更为实用的定义为:一次发作没有停止,持续时间大大超过了具有该型癫痫的大多数患者发作的时间;或反复的发作,在发作间期患者的意识状态不能恢复到基线期水平。新近,2012年英国     

侧脑室注射甘珀酸后豚鼠EAE模型脑白质内胶质细胞形态学改变

目的 观察豚鼠实验性自身免疫性脑脊髓炎(experimental autoimmune encephalomyelitis,EAE)模型侧脑室注射缝隙连接(gap junction, GJ)阻滞剂甘珀酸后,脑白质内免疫损伤发生发展变化以及脑内星形胶质细胞和小胶质细胞表达变化.方法 将豚鼠随机分为实验组和对照组,每组6只.实验组豚鼠经侧脑室注射甘珀酸,对照组以同样方式注射等量生理盐水,然后于豚鼠足底注射髓鞘碱性蛋白制作EAE动物模型.观察两组豚鼠EAE发病率,并采用免疫组化法观察豚鼠脑白质星形胶质细胞标志物胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein, GFAP)和小胶质细胞标志物OX42的表达变化.结果 与对照组(平均EAE症状评分3.00分)相比较,实验组动物EAE发病率减少且症状(平均EAE症状评分0.67分)明显减轻(P<0.01);对照组与实验组EAE脑白质内均可见反应性GFAP(GFAP-like,GFAP-Li)星形胶质细胞表达, GFAP-Li标志物计数对照组为(504.00±55.88)个,实验组为(497.00±49.69)个,两组间比较无统计学差异(P>0.05);对照组与实验组EAE鼠脑白质内均可见反应性OX42(OX42-like,OX42-Li)小胶质细胞表达,实验组OX42-Li标志物计数[(120.00±10.64)个]较对照组[(242.00±35.35)个]明显减少(P<0.01).结论 GJ阻滞剂甘珀酸可明显减少EAE的发生率并明显减轻EAE发病的临床症状,其机制可能与其阻断GJ后继而降低小胶质细胞OX42的表达有关,表明GJ阻断剂可能成为多发性硬化防治的新途径.     

节律性运动障碍二例临床分析

目的 通过病例观察和文献复习探讨节律性运动障碍(RMD)的临床表现及可能机制.方法 对符合RMD诊断标准的2例患者进行多导睡眠图检查及视频监测,观察其运动形式及对睡眠结构和质量的影响.结果 2例均为15岁男性患者,例1发病于3岁,例2发病时为10岁.动作均出现在睡眠中,呈重复、刻板和节律性,有多种运动形式:头部后仰,胸腰部过伸双上肢摆动;于坐位时呈双下肢跪位,上身前后或侧位节律性摆动并撞头;俯卧位时头后仰、身体沿床面水平上下移动,如自体性欲状;侧卧位时右手支撑头部并头和上身前后摆动.上述症状入睡即出现,并持续存在于睡眠各期(非快速眼球运动期和快速眼球运动期),一旦觉醒立即消失;动作频率为0.1～2.0 Hz;例2 RMD严重影响睡眠结构和质量.氯硝两泮可明显改善症状和睡眠质量.结论 RMD患者可有多种运动形式,并发生于睡眠各期,对疑似RMD患者应进行多导睡眠图检查和视频监测以确诊.     

偏头痛伴发枕大神经痛的临床意义

目的:观察偏头痛伴发枕大神经痛的临床意义。方法:对1998~2010年我院神经内科专科门诊382例偏头痛患者按照性别、发作类型、病程进行亚组分型,分别统计伴发枕大神经痛的发生率。将偏头痛患者按治疗方式分为封闭+药物组(发作性偏头痛30例、慢性偏头痛50例)和药物组(发作性偏头痛20例、慢性偏头痛50例),比较枕大神经封闭对总疗效影响。结果:男性、女性偏头痛并发枕大神经痛比例分别为36%和37%;先兆性和无先兆性偏头痛合并枕大神经痛比例分别为42%和36%;发作性和慢性偏头痛合并枕大神经痛比例分别为25%和56%(P<0.001)。发作性偏头痛总疗效86%,慢性偏头痛总疗效71%(P<0.05);慢性偏头痛亚组中,封闭+药物组有效率84%,药物组有效率58%(P<0.05)。结论:偏头痛并发枕大神经痛与否与其病程有关,枕大神经痛可能是偏头痛慢性化临床指标之一。合并治疗枕大神经痛可有效提高偏头痛的治愈率。     

发作性睡病误诊1例报道

患儿,男,6岁,以“白昼睡眠增多,双下肢无力8个月”为主诉于2011年2月就诊。8个月前患儿无明显诱因出现头痛伴腹痛,持续约10min后自行缓解,缓解后活动正常,每日发作2～3次,无意识丧失及四肢抽搐,于当地医院行头颅CT检查显示：右颞叶蛛网膜囊肿、透明膜囊肿,未明确诊断,未采取任何治疗措     

大鼠脑出血急性期延髓内脏带内胶质原纤维酸性蛋白表达的变化

观察脑出血急性期大鼠延髓内脏带(MVZ)内星形胶质细胞的反应.以尾壳核局部注射胶原酶制作脑出血模型,用抗星形胶质细胞特异性标识物胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)的免疫细胞化学方法,研究脑出血后MVZ内星形胶质细胞的变化.发现脑出血后4 h GFAP阳性细胞数量增多、胞体增大、突起伸长,在MVZ形成明显弧形带状分布,尤以MVZ背内侧区、中间带及腹外侧区明显.提示MVZ内星形胶质细胞可能参与了脑出血后的病理生理过程.     

神经激肽B受体在小鼠中枢神经系统内的定位分布

目的　研究神经激肽B受体 (NK3)在小鼠中枢神经系统内的定位分布。　方法　免疫组织化学染色。　结果　在小鼠中枢神经系统的绝大部分区域 ,NK3受体样免疫反应产物位于胞体和树突上 ,少部分区域位于神经毡 (neuropil)内。大量NK3受体样免疫反应神经元出现于前嗅核、伏隔核、隔区、腹侧苍白球、苍白球、尾壳核、终纹床核、下丘脑前区、下丘脑结节区、下丘脑外侧区、穹隆周区、视上核、弓状核、乳头体、黑质、腹侧被盖区、红核后区、上丘和下丘、导水管周围灰质、孤束核、及延髓和脊髓背角浅层。大脑皮质的浅层、梨状皮质、背侧海马、杏仁核、脑干网状结构等核团内也含有一定数量的阳性神经元。在丘脑的中线核团和板内核、腹侧海马和脚间核等处 ,NK3受体免疫反应产物主要位于神经毡内。　结论　NK3受体广泛分布于小鼠中枢神经系统内 ,提示它可能具有重要的生理功能     

Meynert核注射β-淀粉样蛋白后大鼠脑NGF、BDNF神经元的表达变化及其机制

目的:探讨Meynert核注射β-淀粉样蛋白(Aβ)后大鼠脑神经生长因子(nerve growth factor，NGF)和脑源性神经营养因子(brain derived neurotropic factor，BDNF)免疫反应性神经元的表达变化及其可能机制。方法将1μL Aβ1-40(10μg／μL)在立体定向仪下注入大鼠右侧Meynert核，分别于1、4周时测定其学习记忆能力和脑组织中NGF、BDNF免疫反应阳性神经元的表达。结果：Aβ1-40注射1周后，实验组出现学习记忆障碍，呈渐进性加重，4周时更为显著。在Meynert核及其周边、海马区和额、顶部皮层区，对照组有少量NGF、BDNF免疫反应阳性神经元分布，染色较浅；而实验组在1周时，较对照组无明显变化，4周时实验组NGF、BDNF免疫反应阳性神经元表达数量显著增加，以海马区最为显著，皮层区次之。结论：皮层和海马至基底前脑神经元的NGF、BDNF运输障碍，使基底前脑的神经元缺乏神经营养，致神经元变性及死亡，可能是阿尔茨海默病(Alzlaeimer disease，AD)学习记忆障碍和痴呆形成的重要因素之一。     

不同时间点睡眠剥夺与星形胶质细胞的关系

目的探索大鼠不同时间点睡眠剥夺后脑干中缝核群星形胶质细胞 (astrocyte,AS)的反应. 方法采用小平台水环境法建立大鼠睡眠剥夺模型,用免疫组化的方法测量胶原纤维酸性蛋白( glial fibrillary acidic protein, GFAP)在脑干中缝核群的表达,分组为睡眠剥夺 3, 6, 12, 24, 96 h组,大平台对照组和正常单独饲养组,每组 4只. 结果睡眠剥夺后 GFAP在中缝核群均有表达,中缝苍白核和中缝背核有较高表达,随着睡眠剥夺时间的延长,中缝苍白核表达逐渐减少,中缝背核表达逐渐增加. 结论睡眠剥夺影响 GFAP蛋白的表达, AS参与睡眠调节.     

少年帕金森病1例报告

少年帕金森病国内报道尚少,现将我院收治的1例报告如下。1病例女,14岁。因进行性四肢不灵活1年半,双手不自主抖动1年于2004年12月7日收入第四军医大学唐都医院。患儿于1年半前无明显诱因感四肢不灵活,有轻度僵硬感,行走时双腿沉重。1年前出现双手不自主抖动,情绪紧张时加重,运动时消失,可书写,精细动作不受限。双手抖动逐渐加重,偶有双下肢不自主抖动。3个月前四肢抖动明显,仅能缓慢行走约20m,蹲位不能自行起立。曾行头颅MRI、甲状腺及甲状旁腺功能、肌酶、血清铜、铜兰蛋白检查均正常,角膜K F环(-),甲状腺B超、自身抗体(-),双正中神经及…